線狀免疫球蛋白A大皰性皮膚病

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線狀免疫球蛋白A大皰性皮膚病(linear IgA bullous dermatosis,LABD),以水皰大皰為基本損害的一種皮膚病。患者以青壯年居多,皮疹表現缺乏特殊性,可兼有皰疹樣皮炎大皰性類天皰瘡的特點。水皰壁厚,有張力,尼科爾斯基氏征陰性,好發於軀幹及股內側,自覺程度不等的瘙癢組織病理學檢查為表皮下皰,皰內及皰下真皮內可見到嗜中性粒細胞單核細胞浸潤,少數病例為嗜酸性細胞浸潤。電鏡檢查可見水皰位於基底細胞膜與緻密板間。水皰周圍皮膚的直接免疫熒光檢查顯示基底膜帶有均質型線狀 IgA沉積。根據直接免疫熒光檢查的特點,本病可與大皰性類天皰瘡及皰疹樣皮炎區別。治療首選氨苯碸,若無明顯效果,則應並用皮質類固醇激素。預後良好。

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