神經病學/急性感染性多發性神經炎

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急性感染性多發性神經炎（acuteinfectious polyneuritis）又稱急性多發性神經根神經炎（acutepolyradiculoneuritis）或Guillain-Barre症候群。主要損害多數脊神經根和周圍神經，也常累及顱神經，是多發性神經炎中一種特殊類型。

【病因及病理】

病因未明，多數病人發病前幾天至幾周有上呼吸道腸道感染症状，或繼發於某些病毒性疾病如流行性感冒等之後，故本病疑為與病毒感染有關，但至今未分離出病毒。另外認為本病為自身免疫性疾病，可能因感染後引起免疫障礙而發病。也有報導注射疫苗後發病。也有認為本病非單一病因所致，而是多種病因，甚至包括中毒所引起的一種症候群。

主要病理改變的部位在脊神經根（尤以前根為多見且明顯）、神經節和周圍神經，偶可累及脊髓。病理變化為水腫、充血、局部血管周圍淋巴細胞浸潤、神經纖維出現節段性脫髓鞘和軸突變性。

【臨床表現】

可見於任何年齡，但以青壯年男性多見。四季均有發病，夏，秋季節多見，起病呈急性或亞急性，少數起病較緩慢。主要表現如下：

一、運動障礙

（一）肢體癱瘓：四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓，且常自下肢開始，逐漸波及雙上肢，也可從一側到另一側。通常在1至2周內病情發展至最高峰，以後趨於穩定，四肢無力常從遠端向近端發展，或自近端開始向遠端發展。四肢肌張力低下，腱反射減弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少數可因錐體束受累而出現病理反射征。起病2-3周後逐漸出現肌萎縮。

（二）軀幹肌癱瘓：頸肌、軀幹肌、肋間肌、隔肌也可出現癱瘓。當呼吸肌癱瘓時，可出現胸悶、氣短、語音低沉、咳嗽無力、胸式或腹式呼吸動度減低、呼吸音減弱，嚴重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道併發症而導致昏迷、死亡。

（三）顱神經麻痹：約半數病人可有顱神經損害，以舌咽、迷走和一側或兩側面神經的周圍性癱瘓為多見，其次為動眼、涌車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫，可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液的吸收有關。除三叉神經感覺支外，其他感覺神經極少受累。

二、感覺障礙：

可為首發症狀，以主觀感覺障礙為主，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時牽拉神經根常可使疼痛加劇（如Kernig征陽性），肌肉可有明顯壓痛，雙側腓腸肌尤著。客觀檢查感覺多正常，僅部分病人可有手套、襪套式感覺障礙。偶見節段性或傳導束型感覺障礙。感覺障礙遠較運動障礙為輕、是本病特點之一。

三、植物神經功能障礙：

初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能系交感神經受刺激的結果。少數病人初期可有短期尿瀦留，可能由於支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外括約肌的脊神經受侵所致。大便常秘結。部分病人可出現血壓不穩，心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙。

四、實驗室檢查

（一）腦脊液：腦脊液的蛋白一細胞分離（即蛋白含量增高而白細胞數正常或輕度增加）為本病的典型症状之一。蛋白含量一般在0.5～2g/L不等，常在發病後7-10天開始升高，4～5周後達最高峰，6～8周後逐漸下降，也有少數病人肢體癱瘓恢復後，腦脊液蛋白含量仍偏高。但有些病人則腦脊液蛋白含量始終正常。故腦脊液蛋白含量增高的幅度與病情並無平行關係。此外，腦脊液和血液的免疫常有異常。

（二）血象及血沉：白細胞總數增多和血沉增快，多提示病情嚴懲或有肺部併發症。

（三）肌電圖檢查：其改變與病情嚴重程度及病程有關。急性期（病後2周內）常有運動單位電位減少、波幅降低，但運動神經傳導速度可正常，部分病人可有末端潛伏期的延長。2周後逐漸出現失神經性電位（如纖顫或/和正銳波），病程進入恢復期或更晚時，可見多相電位增加，出現小的運動單位電位（新生電位），運動神經傳導速度常明顯減慢，並有末端潛伏期的延長，感覺神經傳導速度也可減慢。

【病程和預後】

本病雖較嚴重，經過及時而正確的救治，一般預後仍較良好。急性期後，輕者多在數月至1年內完全恢復，或殘留肢體力弱、指趾活動不靈，足下垂和肌萎縮等某些遺症；重者可在數年內才逐漸恢復。病死率約為20%，多死於呼吸肌麻痹或合併延髓麻痹、肺部感染、心肌損害和循環衰竭等。

【診斷及鑒別診斷】

診斷要點：①急性或亞急性起病，病前常有感染史；②四肢對稱性下運動神經元性癱瘓（包括顱神經）；③感覺障礙輕微或缺如；④部分患者有呼吸肌麻痹；⑤多數腦脊液有蛋白一細胞分離現象。尚須與下列疾病鑒別。

一、脊髓灰質炎：

起病時多有發熱，肌肉癱瘓多為節段性且較局限，可不對稱，無感覺障礙，腦脊液蛋白和細胞均增多或僅白細胞計數增多。

二、急性脊髓炎：

有損害平面以下的感覺減退或消失，且括約肌機能障礙較明顯，雖然急性期也呈弛緩性癱瘓，但有錐體束征。

三、周期性麻痹：

呈發作性肢體無力，也可有呼吸肌受累，但發作時多有血鉀降低和低鉀性心電圖改變，補鉀後症状迅速緩解。

【治療】

一、急性期

（一）脫水及改善微循環：一般先用20%甘露醇或25%山梨醇250ml靜滴，2次/日，7～10次。為一療程，以減輕受損神經組織的水腫、腫張、改善其血循環和缺氧狀態。同時配合應用改善微循環的藥物（706代血漿或低分子右旋糖酐）、10～14次為一療程。

（二）激素治療：輕症可口服強的松30mg或地塞米松1.5mg 1次/d，3-4周後逐漸減量或停服。重症以地塞米松10～15mg或氫化可的松200～300mg靜脈商注，每日一次，持續約7～10次。為避免激素應用的盲目性，在用前應查血及腦脊液的免疫功能。如免疫功能偏低者則不宜用激素，可用免疫增強劑如轉移因子等。

（三）大劑量丙種球蛋白治療：10%丙種球蛋白每日～300mg/kg加入生理鹽水500～1000ml中靜滴，一周2次，一般靜滴2～3次。

（四）大劑量B族維生素、維生素C以及三磷酸腺苷、胞二磷膽鹼、輔酶Q10等改善神經營養代謝藥物。

（五）加強呼吸功能的維護和肺部併發症的防治：如病人已出現呼吸肌麻痹和排痰不暢，應早期行氣管切開術，定期和充分吸痰，並注意無菌操作。必要時應及早輔以機械通氣，定期進行血氣分析。這是重症患者能否得救的關鍵。

另外，也可用自體血紫外線照射充氧回輸療法，可增強機體免疫功能，改善細胞缺氧狀態。如體液免疫功能增高病人，可用血漿替換療法，通過血漿交換，去除血漿中自身循環抗體和免疫複合物等有害物質。

二、恢復期

可繼續服用B族維生素及促進神經傳導功能恢復的藥物。加強癱瘓肢體的功能鍛煉，並配合理療、體療、針灸、以防止肢體的畸形和促進肢體的功能恢復。