腎臟病學/慢性腎功能衰竭

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腎臟病學

腎功能不全
- 急性腎功能衰竭
- 慢性腎功能衰竭

慢性腎功能衰竭是指各種慢性腎臟病晚期，腎實質已嚴重毀損，致使氮質代謝產物瀦留，水、電解質及酸鹼平衡失調，內分泌紊亂等所表現的一種臨床症候群，發病率約佔人群萬分之0.5左右。

【病因】

主要病因有：①各型原發性腎小球腎炎，（膜增殖性腎炎、急進性腎炎、膜性腎炎、局灶性腎小球硬化症等）。②繼發於全身性疾病（如高血壓及動脈硬化、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎、糖尿病、痛風等）。③慢性腎臟感染性疾患，如慢性腎盂腎炎。④慢性尿路梗阻，如腎結石、雙側輸尿管結石，尿路狹窄，前列腺肥大、腫瘤等。⑤先天性腎臟疾患，如多囊腎，遺傳性腎炎及各種先天性腎小管功能障礙等。

【發病機理】

目前以「健存」腎單位、矯枉失衡和腎小球過度濾過學說來解釋：①當腎臟病變嚴重時，大部分腎單位毀損，殘存的腎單位則需加倍工作，以補償被毀壞了的腎單位功能，隨著病變的進展，「健存」的腎單位越來越少，即使加倍工作亦無法代償時，就出現腎功能衰竭的症状。②當腎功能衰竭時，機體會出現某些代謝異常（不平衡），為了矯正這種異常，卻又引起機體新的失衡現象，如腎小球濾過率下降，尿磷排出減少，血磷升高，隨之鈣降低，導致甲狀旁腺素分泌增多，這種情況持續下去，就會引起繼發性甲狀旁腺功能亢進，隨之而來，可產生腎性骨病、周圍神經病變、皮膚搔癢及轉移性鈣化等一系列失衡症状。③當健存腎單位為了代償被毀壞了腎單位功能時，不得不增高腎小球血液灌注及濾過率，如長期過度負荷，便可導致腎小球硬化。至於尿毒症的毒素，傳統上公認的有尿素、胍類、酚類、吲哚類、芳香酸、肌酐、尿酸、脂肪酸、中分子物質等，近年來提到的尚有細胞代謝產物，從腸道吸收的聚胺類、腐肉素、血漿中高甲狀旁腺素及尿毒症時體內微量元素的變化（如鋁蓄積可產生尿毒性腦病及腎性骨病等）等,總之，尿毒病的毒素種類繁多，並與尿毒症症状的關係及產生機理十分複雜，隨著科技的進步，必將揭開其全貌，為防治對策提供依據。

【臨床表現】

在腎功能不全早期，僅有原發病的症状，只在檢查中可發現內生肌酐清除率下降，尿濃縮功能及酚紅排泄率減退。這些腎功能代償期的患者常在應激情況下，腎功能急劇惡化，並可出現尿毒症症状，臨床上稱為可逆性尿毒症，一俟應激因素去除，腎功能可恢復至原來水平。若病情發展至「健存」腎單位不能適應機體最低要求時，即使沒有應激因素，尿毒症症状會逐漸表現出來。

尿毒症的症状相當複雜，累及全身各個臟器和組織，主要有：

一、胃腸道表現　厭食、噁心、嘔吐、腹瀉、舌炎、口有尿臭味、口腔糜爛、消化道出血等。

二、精神神經系統表現　精神萎糜不振、疲乏、頭暈、頭痛、記憶力減退、失眠、四肢麻木、手足灼痛，有時出現下肢癢痛或「不安腿」症候群（下肢有蟻爬、發癢感，需移動雙腿或行走後才舒適），可有嗅覺異常，神經性耳聾，咽部及舌部肌肉無力、排尿困難，尿瀦溜等。晚期出現嗜睡、煩燥、譫語、肌肉顫動甚至抽搐、昏迷。致精神神經症狀的原因可能是代謝產物瀦留，電解質平衡失調，代謝性酸中毒，「中分子物質」瀦留等對神經系統作用的結果。

三、心血管系統表現　常有高血壓、心肌損害、心力衰竭、心律紊亂，並可有小動脈、視網膜小動脈硬化可影響視力及視網膜出血。嚴重者可出現心包摩擦音（纖維素性心包炎），少數可有心包積液，甚至發生心包填塞。

四、造血系統表現　嚴重貧血為主要症状，晚期患者多有出血傾向，常伴有皮下瘀斑，鼻衄、牙齦出血、甚或發生嘔血、便血、血尿、顱內出血、月經過多症，少數可有心包出血。

五、呼吸系統表現　呼出的氣體有尿味、易患支氣管炎、肺炎、胸膜炎。嚴重代謝性酸中毒時，可出現庫司瑪大呼吸。

六、皮膚表現　乾燥、脫屑、無光澤。部分患者皮膚較黑，系彌慢性黑色素沉著所致。尿毒從汗腺排出後，會凝成白色結晶稱為「尿素霜」，刺激皮膚而引起尿毒症性皮炎和皮膚搔癢（皮膚癢感與繼發性甲狀旁腺素增多也有關）。

七、電解質平衡紊亂

（一）低鈉血症和鈉瀦留　尿毒症病人對鈉的調節功能差，容易產生低鈉血症，其原因有：①過份限制食鹽的攝入；②腎小管回收鈉的功能減退；③容易腹瀉而丟失含鈉鹼性腸液；④應用利尿劑而致鈉丟失，低鈉血症［血鈉在130mmol/L(130mEq/L)以下］時，病人疲乏無力，表情淡漠，厭食、嚴重時噁心、嘔吐、血壓下降，使尿毒症加重，反之，鈉的攝入過多，則會瀦溜體內，引起水腫、高血壓、嚴重時易發生心力衰竭。

（二）低鈣血症和高磷血症　腎功能障礙時，尿磷排出減少，導致血磷升高。磷從腸道代償排出而與鈣結合，限制了鈣的吸收，加上厭食和腎病時的低蛋白血症，以及腎臟患病後1.25(OH)2D3生成障礙等，都會使血鈣減少。高血磷和低血鈣刺激甲狀旁腺，引起繼發性甲狀旁腺功能亢進，導致骨質鈣化障礙，這在幼年病人會產生佝僂病，成年病人則出現尿毒症性骨病，如纖維性骨炎、骨軟化症、骨質疏鬆、骨硬化症等。尿毒症時血鈣雖然降低，常在2.0mmol/L(8mg/dl）左右，但在酸中毒情況下，血漿中鈣的離子化比例較高，游離鈣的濃度還可以接近正常水平，故一般不會出現低鈣性抽搐。但在糾正酸中毒的補鹼過程中，由於游離鈣的減少，則低鈣搐搦就可發生，應加以注意。

八、代謝性酸中毒　尿毒症病人都有輕重不等的代謝性酸中毒，輕者二氧化碳結合力在22－16mmol/L(50-35vol/dl)之間，嚴重者可降至4.5mmol/L(10vol/dl)以下。引起代謝性酸中毒的原因：①酸性代謝產物的瀦留；②腎小管生成氨、排泌氫離子功能減退；③腎小管回收重碳酸鹽的能力降低；④常有腹瀉致鹼性腸液丟失。重症酸中毒時病人疲乏軟弱，感覺遲頓，呼吸深而長，甚至進入昏迷狀態。

九、骨骼系統表現　可出現腎性骨病，包括腎性骨軟化症、纖維性骨炎、骨硬化症及轉移性鈣化等，多見於病程較長或長期透析者，這與繼發性甲狀旁腺機能亢進，活性維生素D合成障礙，慢性酸中毒有關。

十、免疫系統機能低下，易繼發感染。

【實驗室及其他檢查】

一、血液檢查①尿素氮、肌酐增高。②血紅蛋白一般在80g/L以下，終末期可降至20－30g/L，可伴有血小板降低或白細胞偏高。③動脈血液氣體，酸鹼測定；晚期常有PH值下降、AB、SB及BE均降低，　 PaCO2呈代償性降低。④血漿蛋白可正常或降低。⑤電解質測定可出現異常。

二、尿液檢查①尿常規改變可因基礎病因不同而有所差異，可有蛋白尿、紅、白細胞或管型，也可以改變不明顯。②尿比重多在1.018以下，尿毒症時固定在1.010～1.012之間，夜間尿量多於日間尿量。

三、腎功能測定①腎小球濾過率、內生肌酐清除率降低。②酚紅排泄試驗及尿濃縮稀釋試驗均減退。③純水清除率測定異常。④核素腎圖，腎掃描及閃爍照相亦有助於了解腎功能。

四、其它檢查　泌尿系X線平片或造影，腎穿刺活檢，有助於病因診斷。

【診斷】

根據慢性腎臟病史，有關臨床表現及尿、血生化檢查，可確診。腎功能異常程度可根據腎小球濾過率（GFR）、血尿素氮（BUN）及血肌酐（cr）水平分為三期：

一、腎功能不全代償期　GFR介於50－70ml/min之間，血BuN＞7.14＞8.93mmol/L，血Cr＞132＜177umol/L，臨床上除有原發疾病表現外，尚無其它症状。

二、腎功能失代償期或氮質血症期　GFR＜50ml/min，血BuN＞8.93mmol/L，血Cr＞177umol/L，有輕度乏力，食慾減退和不同程度貧血等症状。

三、尿毒症期有GFR＜25ml/min，血BuN＞21.42mmol/L，血Cr＞442umol/L，已有明顯尿毒症臨床症状。如GFR＜10ml/min，為尿毒症晚期；GFR＜5ml/min，則為尿毒症終末期。慢性腎功能衰竭一旦確診，應明確原發病因及惡化的誘因，以便採取有效的治療措施。

【治療】

一、積極治療原發病　不使用損害腎臟藥物，及時去除誘發因素（如感染、發熱、出血、高血壓等），常可使病情恢復到原有水平。

二、延緩慢性腎衰的療法

（一）延緩慢性腎衰的療法

（一）飲食療法　①蛋白質攝入量應根據患者的腎功能加以調整，一般採用低蛋白飲食，但以不產生負氮平衡為原則。應給優質蛋白，如蛋類、乳類、魚、瘦肉等。限制植物性蛋白質的攝取。②高熱量，每日不少於125.5kJ/kg體重。③補充維生素。④飲水量應視具體情況而定，尿量在每日ml以上。又無水腫者不應限水。⑤鈉鹽不必過分限制，因儲鈉功能減退，尿中有鈉鹽丟失。⑥少尿者應嚴格限制含磷含鉀的食物。

（二）必需胺基酸療法　口服或靜脈點滴必需胺基酸液，成人每日－23g。凡用該法應忌食含非必需胺基酸豐富的食物，並進食低量優質蛋白（每日g/kg體重），以促進機體利用尿素合成非必需胺基酸，繼而與必需胺基酸合成人體蛋白質，從而達到降低血尿素氮的目的。

（三）鈉擴容後利尿療法　即先服碳酸氫鈉3g/d，（如患者已有水鈉瀦溜者，不必先服碳酸氫鈉），然後給予速尿，開始用量為100mg/d，靜注，使每日尿量達2000ml左右，否則，速尿量每日加倍，直至達到上述尿量為止，但每日速尿總劑量不宜超過1000mg，如速尿每次超過200mg，應加入葡萄糖液內靜滴。

（四）血管活性藥物的應用　多巴胺20mg，酚妥拉明10mg加於5％葡萄糖液250ml中靜滴，滴速1ml/分，每日1次，共7次。可改善腎血流，尿量增加，促進尿素氮排出。

（五）口服氧化澱粉20－40g/d，可使腸道中尿素與氧化澱粉相結合而排出體外，1－2周後，血尿素氮可下降30％左右，因其有頭暈、噁心、腹瀉等副作用，目前多用DASC（白蛋白塗飾氧化澱粉製劑），該製劑副反應輕微。

（六）中藥　大黃10g，牡蠣30g，蒲公英20g，水煎至300ml，高位保留灌腸每日－2次，患者腹瀉每日控制在3-4次為宜，促進糞氮排出增加。

三、糾正水、電解質平衡失調

（一）脫水和低鈉血症，尿毒症病人容易發生脫水和低鈉血症，特別是長期食欲不振，嘔吐和腹瀉者，更是如此，一旦發生，應及時補充。但要注意對水、鈉耐受的特點，補充不應過量，以免引起高鈉血症和水中毒。

（二）低鉀血症和高鉀血症　尿毒症病人的血鉀一般處在正常的低值，但使用利尿劑後，則極易發生低鉀血症。這時應口服氯化鉀或枸櫞酸鉀補充，只有在緊急情況下，才需要靜脈滴注補鉀，無尿或使用保鉀利尿劑後，則可引起高鉀血症，其緊急處理方法，見《急性腎功能衰竭》。

（三）低鈣血症和高磷血症　口服葡萄糖酸鈣或乳酸鈣可以使低血鈣改善。當發生低鈣搐搦時，應靜脈注射10％葡萄糖酸鈣或5％氯化鈣10-20ml，加以糾正。口服4％氫氧化鋁凝膠15－30ml，每日－4次，可抑制磷從腸道吸收使血磷降低。維生素D（特別是活性高的1.25－（OH）2D3）可幫助提高血鈣水平和改善腎性骨營養不良症。

四、對症處理　有高血壓者，應限制鈉鹽攝入，並適當給予降壓藥物，控制高血壓。伴有嚴重貧血者應補充鐵劑，並輸少量鮮血，以靜注或皮下注射促紅細胞生成素為最佳，一般使用50u/kg，6-8周後，當紅細胞壓積上升30－40vol％後，改為維持量（25u/kg），在應用過程中，可因紅細胞增加，而使血液粘稠度增加，血管阻力增加,使血壓升高，宜注意。並發腎性骨病者、應適量補充鈣劑及維生素D或1.25羥D3（羅鈣全），如血鈣升高而病情無好轉，應探查甲狀旁腺，如有腺瘤應切除。

五、血液淨化療法　是用人工方法部分代替失去功能的腎臟，以維持患者生命。常用方法有血液透析和腹膜透析。（具體方法與適應徵見附：血液淨化技術）

六、腎臟移植　將異體的健康腎臟移植給尿毒症病人，是一種理想的治療方法，自從本世紀中期開始作腎臟移植療法以來，已經取得了很大的進展，我國亦已積累了不少經驗。隨著免疫抗排異研究的不斷進展，腎移植將成為一種有效的治療措施。