腎性骨營養不良

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腎性骨營養不良(renal osteodystrophy),由慢性腎功能衰竭導致的骨代謝病,表現為鈣磷代謝障礙、酸鹼平衡失調骨骼畸形,並可引起繼發性甲狀旁腺功能亢進。腎性佝僂病常由慢性腎小球腎炎慢性腎盂腎炎腎結核腎腫瘤腎結石或先天性腎盂積水引起。由於腎小球遭到破壞,間質纖維化腎小管萎縮、尿濃縮功能降低、腎小球濾過率下降、腎小管的重吸收功能障礙,導致水和電解質平衡紊亂,結果出現脫水水腫酸中毒。在骨骼方面表現為骨軟化纖維性囊性骨炎骨硬化骨質疏鬆等,也可發生骨外轉移性鈣化。鋁的瀦留也是引起腎性骨病一個重要原因。在腎功能不良的情況下,由透析液腸道吸收的鋁會蓄積於體內,這點與腎性骨病的發病率相關係數較高。

目錄

病理生理

腎性骨營養不良時可發生下列一系列改變,這些改變互相影響,使症状逐漸加重。

小腸鈣吸收降低,尿毒症時,氧化磷酸化過程發生障礙,維生素D腎臟代謝產物──1,25-二羥維生素D3生成下降,粒線體的鈣結合作用及細胞內的鈣轉運均受到影響,從而使鈣吸收降低。

②對維生素D產生抵抗性,由於維生素D在腎臟的活性代謝產物的產生出現障礙,尿毒症時降鈣素升高,能直接地或間接地使腎皮質無機磷濃度升高,也能抑制1,25- 二羥維生素D3在腎臟內的合成,血中和腸管可能存在一種抗維生素D因子(或稱軟骨鈣化抑制因子,一種非透析性物質),骨與小腸反應性降低,結果腸鈣吸收下降。對這種患者,即使給予大量維生素D,其症状也難以改善。

③繼發性甲狀旁腺功能亢進,由於腎小球濾過率降低,血清磷升高,血清鈣降低,可刺激甲狀旁腺增生。後者可抑制腎小管對磷的重吸收,結果尿磷升高。甲狀旁腺激素可促進腸鈣吸收,以維持正常的血清鈣水平。

④磷瀦留,當腎小球濾過率低於10ml/min時,尿磷排泄降低而血磷升高,低血鈣繼發甲狀旁腺功能亢進使骨吸收增加,這也是血磷升高的原因。

⑤酸中毒,由於尿排泄H+障礙而使體液H+升高,引起代謝性酸中毒,而使骨鈣釋出。

臨床表現

腎骨營養不良患者一方面有腎臟原發疾患的症状,表現如高血壓蛋白尿、水腫、低蛋白血症尿頻尿急發熱等。如原患先天性腎疾患,則產生不可逆性生長抑制。兒童有尿毒症時,50%將發生生長遲緩,其原因是:①營養不良;②軟骨細胞代謝紊亂;③甲狀旁腺功能和維生素代謝異常。多年的慢性腎病還可引起不同程度的腎功能衰竭。血鈣雖低,但因有酸中毒及低蛋白血症,離子鈣維持在一定水平,故很少發生手足搐搦症

患者一旦有骨吸收增快,其症状與一般軟骨病相似,可有骨痛、行走困難,甚至骨骼畸形。 X射線表現主要為骨質普遍脫鈣,在兒童,長骨骺端有明顯佝僂病徵象,膝部尤為明顯。由於繼發性甲狀旁腺功能亢進,也可表現為纖維性囊性骨炎或骨疏鬆症。患者可有假骨析,骨盆及四肢可出現畸形。有些患者還可表現為骨硬化,其脊柱呈模糊濃淡交替影象。

化驗室檢查

化驗檢查可發現多種異常。尿中有紅細胞蛋白質,腎濃縮功能降低,尿比重下降血尿素氮升高。還可有貧血、低蛋白血症及pH降低。一般情況下,患者血清鈣降低,血清磷升高,鹼性磷酸酶升高,還可有低鈉血症及高或低鉀血症。尿鈣及尿磷降低,尿羥脯氨酸升高。但在繼發性甲狀旁腺功能亢進時,血、尿中的鈣磷可發生改變,患者血鈣可正常或稍升高,尿磷也可升高。

病理學檢查

組織病理學顯示類骨質增多和出現纖維性骨炎,類骨質覆蓋面和寬度及礦化延遲時間均增加,破骨細胞數目及骨小梁礦化骨吸收表面亦增加。有的類骨質可迅速礦化,骨形成率高;而骨形成率低者系由於類骨質形成和礦化兩過程析離,後者所受障礙更加嚴重。

治療

首先應治療尿毒症。除一般治療外,嚴重者可進行腎透析(見透析),但透析液中含鈣量應掌握合適,一般含鈣量以 1.5mmol/L為宜。嚴密控制鈣含量可以糾正低鈣血症,但不能改善腸吸收障礙,血漿甲狀旁腺素還會繼續維持在高水平。若透析液含鈣量超過 1.5mmol/L ,則發生骨外鈣化灶的機會增多。透析液含鈣量偏低,血鈣會進一步下降,繼發性甲狀旁腺功能亢進還會加劇。成功的腎移植可以糾正繼發性甲狀旁腺功能亢進,治癒尿毒症和腎性骨病。

治療高磷血症,經常使用大劑量氫氧化鋁檸檬酸鐵銨,但應盡量避免使用鋁凝膠劑,不使血磷降得過低,避免因磷瀦留而加重骨軟化。若體內有鋁蓄積,用一種螯合劑──去鐵敏(deferoxamine)可以移除,從而使骨軟化得到改善。

對這類患者應給予大劑量鈣劑,由於患者對一般維生素D產生抵抗,故宜用維生素代謝產物,如1-α羥維生素D3或1,25-二羥維生素D3,也可應用雙氫速變固醇(AT10)以促進腸鈣吸收。1,25-二羥維生素D3對甲狀旁腺素的分泌有調節作用,一般當血鈣升高、血磷降低後,繼發性甲狀旁腺功能亢進會自行緩解。個別發生自主性或三級甲狀旁腺功能亢進者,則需施行甲狀旁腺瘤切除術

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