外陰纖維肉瘤

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外陰纖維肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤,是由成纖維細胞膠原纖維形成的惡性腫瘤,生長緩慢,可發生局部侵襲性生長及複發。外陰纖維肉瘤在晚期才發生轉移。易複發,治療以早期手術大塊廣泛切除為主,輔以放療化療

目錄

外陰纖維肉瘤的病因

(一)發病原因

病因尚不完全明了。纖維肉瘤可發生在外陰損傷瘢痕,其他外陰疾病導致的瘺管和竇道,以及放射治療後(外陰癌放射治療後至少3年)。

(二)發病機制

腫瘤呈圓形,分葉狀,具有典型的侵襲性和蔓延性,可見假包膜。在腫瘤切面上的外觀和質地均依其膠原的不同含量而各異;在富含細胞的區域內,呈鬆軟的腦髓樣組織外觀。在膠原型的纖維肉瘤中,組織的質地較硬且富含纖維。切麵灰白色或灰紅色,質韌,多數伴發出血、壞死灶。鏡檢呈豐富的梭形成纖維細胞排列成人字形或「魚骨狀」結構,細胞形態大小較一致,胞漿少,邊界不清。細胞核有一定的異形性,可見核分裂象。大多有局灶性壞死,並有數量 不等的膠原纖維網狀纖維。根據腫瘤細胞的多形性、核分裂數及病理性核分裂數將其分為分化良好型和分化不良型。免疫組化vimentin 陽性,S-100 和cytokeratin 陰性。

纖維肉瘤按其惡性的程度可分為不同等級:Ⅰ級分化最好,惡性程度最低,表現為細胞少,比正常纖維細胞的核稍大,染色過深,有絲分裂不多,並含豐富的膠原。Ⅳ級的分化最差,惡性程度最高,表現為細胞最多,高度間變,有時含有形狀奇特的成份。有比分裂多,而膠原纖維少。纖維肉瘤最常見和典型的改變為Ⅱ級和Ⅲ級。由於兩者均具有不同數量的單一的梭形細胞成份和人字形的組織結構,因而較易確診和鑒別。

外陰纖維肉瘤的症状

症状

外陰腫塊:好發於大陰唇陰蒂,現為單一的球形腫塊,有時呈分葉狀。無痛性,少數神經干受壓者可有疼痛。邊界清楚,硬度不等,纖維組織多而惡性程度低則質堅硬,大小(1.5×1.5)cm~(10×8)cm,通常生長較快。更加惡性者腫瘤較大而且較柔軟,進展更為迅速。腫塊小時活動,長大後多粘連固定。腫塊局部溫度可較高,表面可見毛細血管擴張

在晚期,可能與骨骼粘連,也可使皮膚潰爛向外呈蘑菇狀生長。

診斷:

凡外陰皮下腫塊逐漸增大,尤其短期內迅速增大者,應懷疑為軟組織惡性腫瘤。診斷依據病理組織檢查。鏡下見梭形成纖維細胞,形狀和大小一致,呈束狀排列。間質為膠原纖維網狀纖維,可見核分裂相,為低度惡性。

外陰纖維肉瘤的診斷

外陰纖維肉瘤的檢查化驗

組織病理檢查:對浸潤皮膚或皮膚已潰瘍者,可鉗取組織活檢,對皮膚完好者,可作針吸活檢或穿刺活檢,也可做切取活檢或切除活檢。

陰道鏡檢查:可提高檢測鄰近組織病變的敏感性。

影像學檢查:X線檢查表現為深部腫塊,與周圍正常組織具有相同的X線密度,CT檢查 顯示病變為密度均勻的腫塊,其密度與鄰近的肌肉組織相似。MRI檢查不僅能顯示腫瘤及其範圍,還能了解腫瘤與神經血管的關係。

其他檢查:分泌物檢查、腫瘤標誌物檢查、免疫學檢查。

外陰纖維肉瘤的鑒別診斷

外陰肉瘤罕見,約佔外陰惡性腫瘤的1%~2%。這是一組病理性質各異的腫瘤,其他組織學類型除本病外,包括平滑肌肉瘤上皮樣肉瘤神經纖維肉瘤脂肪肉瘤橫紋肌肉瘤血管肉瘤、和惡性神經鞘瘤。這幾種類型的外陰肉瘤要相互鑒別。

外陰纖維肉瘤隆突性皮膚纖維肉瘤之間沒有明確的界線,故應注意鑒別診斷。

轉移隆突性皮膚纖維肉瘤系源於成纖維細胞或組織細胞,起源於真皮緩慢生長的腫瘤,以後在斑塊上發生多數結節,病程緩慢進行性,該病呈局部侵襲,偶有廣泛播散,但罕見轉移。

外陰纖維肉瘤的併發症

可伴發區域淋巴結轉移腫大,並可通過血行播散轉移至肺、偶見於肝和肋骨等。局部淋巴結轉移則很少見。

外陰纖維肉瘤的預防和治療方法

A) 養成良好的生活習慣,戒煙限酒。酌情吃一些防癌食品和含鹼量高的鹼性食品,保持良好的精神狀態。

B) 有良好的心態應對壓力,勞逸結合,不要過度疲勞

C) 注意外陰部衛生,避免分泌物的長期刺激。出現外陰瘙癢時應積極治療,注意不使用刺激性強的藥物清洗外陰

D) 加強體育鍛煉,增強體質,多在陽光下運動,多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外,避免形成酸性體質。

E) 若發現外陰有結節、潰瘍和白色病變等,應及時就醫。

外陰纖維肉瘤的西醫治療

(一)治療

1.手術治療 分化好的可採用局部病灶廣泛切除術,廣泛性切除適應於Ⅰ級纖維肉瘤,可適用於有選擇Ⅱ-Ⅳ級纖維肉瘤的病例,分化差的多採用外陰根治術加腹股溝淋巴結清除術。原發灶的切除範圍必須足夠,切除不夠則常會局部複發。腹股溝淋巴結陽性則行盆區淋巴清掃術。採用腫瘤挖出術或保守性手術,約80%局部出現複發。

2.抗癌化療 纖維肉瘤對放療不敏感,放療僅作為姑息治療用於那些無法手術者,術前化療沒有顯著效果,不常規使用,術後可行周期性聯合化療。

(1)VAC方案:長春新鹼(vincristine)1.5mg/㎡,靜注,第1,8天;放線菌素放線菌素D(更生黴素)400~600µg/㎡;靜注,第1~4天;環磷醯胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,靜注,第1,4,8天。3~4周重複使用,但要視骨髓功能恢復情況而定。

(2)ADIC方案:多柔比星(阿黴素)60mg/㎡,靜滴,第1天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡,靜滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。

(3)CYVADIC方案:環磷醯胺500mg/㎡,靜滴,第2天;長春新鹼1.5mg/㎡,靜注,第1,8天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,靜滴,第2天。療程間隔4周。有效率47%。

(4)IVA方案:異環磷醯胺(ifosfamide)3mg/m2,靜脈滴注,第1~2天。巰乙磺酸鈉(mesna)600mg/m2,靜脈注入,第1~2天(0,4,8h/d)。長春新鹼1.5mg/m2(最大量2mg),靜脈滴注,第1天。放線菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg),靜脈滴注,第1天。

3.放射治療 補充放射治療是有益的,可減少術後局部複發率,與化療綜合應用也可達到近期治癒。

4.冷凍治療:對多點病灶切除不合適可選用冷凍治療。

5.雷射治療:在治療之前應行陰道鏡進行全面檢查以明確疾病的邊緣。治療深度的決定根據病灶大小及VIN級別。一般來說,無毛髮處雷射治療的深度為1mm。有毛髮處,其治療深度應小於2mm。

(二)預後

纖維肉瘤的預後取決於其組織學的分級和年齡。Ⅰ~Ⅱ級的生存率為60%,Ⅲ級和Ⅳ級約為30%。10歲以下兒童的預後明顯較好,轉移較少,一般可少於10%。

外陰纖維肉瘤的護理

定期進行體格檢查、儘可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作。

外陰纖維肉瘤吃什麼好?

外陰纖維肉瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

(1)首烏雞蛋湯

首烏120克,雞蛋4隻。將首烏煎取濃湯,煮雞蛋4隻。此為一日劑量,日服2次。

(2)芝麻紅糖

黑芝麻200克,紅糖30克。黑芝麻揀淨,略炒,入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量,蘸饅頭或用開水沖服

(3)核桃芝麻粥

核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。

(4)首烏山藥羊肉湯

首烏30克,山藥100克,羊瘦肉500克,生薑9克。羊瘦肉、生薑加適量水先煮去膻味,加入制首烏、山藥共煮,待肉爛熟後可食用。

(5)羊魚蘿卜鮮湯

羊肉300克、鮮河魚1條(500克)、白蘿卜1個。 羊肉切成大塊,放入滾水中,同切片的蘿卜煮15分鐘,湯和蘿卜棄之。羊肉放入鍋內,加水(約為鍋容量的2/3)、蔥、姜、酒,煮至熟透。若湯太少可加適量開水。將魚用豆油煎透後,放入凌晨肉鍋內煮30分鐘。湯中加鹽、香菜、蒜苗、蔥末,即成美味可口的羊魚鮮湯。

外陰纖維肉瘤吃那些對身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物,如芝麻、杏仁小麥大麥土瓜烏骨雞烏賊烏梢蛇豬胰菊花烏梅桃子荔枝馬齒莧雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚文蛤玳瑁疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶紫菜、雞血、蛇肉穿山甲

(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

(5)外陰纖維肉瘤手術手術後,耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗龍眼扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

(6)外陰纖維肉瘤手術後的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗百合等。

(7)外陰纖維肉瘤手術後的化療:易氣血兩損,宜常食補養氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

外陰纖維肉瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等,食後會加重陰部的瘙癢和炎症

2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋蔥、胡椒辣椒花椒、芥菜、茴香

3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等,這些食物有助濕增熱的作用,會增加白帶的分泌量,不利於病情的治療。

4.戒煙戒酒、咖啡興奮性飲料。

參看

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