外陰惡性橫紋肌樣瘤

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外陰惡性橫紋肌樣瘤(malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以「預後不良的橫紋肌肉瘤樣Wilm瘤」於1978年報導,雖然形態上酷似橫紋肌母細胞,但電鏡和免疫組化未發現橫紋肌分化的證據。

目錄

外陰惡性橫紋肌樣瘤的病因

(一)發病原因

外陰惡性橫紋肌樣瘤其組織發生曾有橫紋肌神經胚層、組織細胞、上皮細胞黑色素細胞和間葉細胞等不同觀點,但均未獲得一致的意見,目前仍在進一步探討中。

(二)發病機制

腫瘤為圓形或不規則性腫塊,表面粗糙,無包膜。切麵灰褐色或棕褐色,可見散在出血灶。

光鏡下表現為高度惡性肉瘤圖像,瘤細胞呈瀰漫性或不規則巢狀排列,特徵性表現是含豐富嗜酸性胞漿的大多角形細胞,泡狀核,核仁明顯,呈「貓頭鷹眼樣」。部分核偏位,大部分胞漿內見透明、淡嗜伊紅的球形包涵體,PAS陽性。電鏡下見包涵體由呈漩渦狀或同心圓狀排列的中間絲微絲組成。

瘤細胞胞漿及包涵體vimentin,cytokeratin瀰漫陽性。Cytokeratin各型中,主要可見CK8和CK18陽性。大部分細胞胞漿CD99、NSE、Leu7等陽性。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的症状

外陰惡性橫紋肌樣瘤大多表現為無痛性、活動的皮下結節,近期增大,大小2~6cm,可伴觸痛。病程數月到1年不等。其中大多數位於大陰唇陰阜者較少。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的診斷標準是:常規HE光鏡提出可能,經電鏡和免疫組化兩者予以肯定,三者缺一不可。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的診斷

外陰惡性橫紋肌樣瘤的檢查化驗

腫瘤標誌物檢查、免疫組化檢測。

組織病理學檢查。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的鑒別診斷

由於大多角嗜酸性瘤細胞和胞漿內嗜酸性小體還可見於上皮樣肉瘤滑膜肉瘤軟骨肉瘤惡性間皮瘤橫紋肌肉瘤平滑肌肉瘤、Wilm瘤等,須注意鑒別。尤其是近年提出的「近側型」上皮樣肉瘤,Brand等(2001)認為目前尚無法將兩者完全區分。Saito等(2001)發現上皮樣肉瘤包括「近側型」大部分為CD34和β-catenin陽性表達,而惡性橫紋肌樣瘤中兩者均未見表達,認為免疫組化檢測CD34和β-catenin將有助於鑒別。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的併發症

轉移部位以肺最常見,其次為後腹膜淋巴結和肝。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的預防和治療方法

應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的中醫治療

暫時沒有很有效的中醫治療方法和中藥。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的西醫治療

Brand等(2001)認為初次手術切除可能會提供最佳的治癒時機,建議首選廣泛性局部病灶切除或一側外陰切除術,對手術切緣陽性的患者可行輔助性放療來提高局部控制率。對於局部複發患者,再次廣泛局部病灶切除和淋巴結切除仍是首選,而輔助性化療和放療均收效甚微。

本瘤易局部複發和遠處轉移。5例行局部切除的患者中3例在2個月內複發,1例6歲出現複發,1例僅隨訪8個月未複發。3例行一側外陰切除加腹股溝淋巴結切除術的患者,分別於術後1,3,26個月出現局部複發或肺轉移。複發患者中5例再次廣泛局部病灶切除和淋巴結切除,其中1例於10個月後再次複發,第3次行廣泛局部病灶切除加放療後隨訪61個月,患者無瘤生存。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的護理

1. 預後: 預後極差。遠處轉移後患者一般在1~8個月內死亡。在隨訪的8例患者中存活4個月~11年,其中2例生存時間超過5年,中位生存時間為9個月。

2. 流行病學外陰惡性橫紋肌樣瘤很少見。發病年齡在19~49歲,中位年齡39歲。該瘤常見於嬰幼兒腎臟,腎外惡性橫紋肌樣瘤則少見。

3.做好腫瘤三級預防工作。

外陰惡性橫紋肌樣瘤吃什麼好?

外陰惡性橫紋肌樣瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

(1)苦參雞蛋:雞蛋2枚,紅糖60克,苦參60克。苦參濃煎取汁,放入打散的雞蛋和紅糖,煮熟即可,食蛋飲湯。每日1次,6日為1 療程。具有清熱解毒燥濕斂瘡之功效,可用於外陰潰瘍的預防和治療。

(2)龍膽草蛋:龍膽草I0克,雞蛋3枚,蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣,打入雞蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。

(3)白菜綠豆芽飲:白菜根莖1個,綠豆芽30克。將白菜根洗淨切片,綠豆芽洗淨後同入鍋中,加適量水,煎煮15分鐘,去渣取汁,當茶飲用,不拘時間。具有清熱解除濕的功效,可用於外陰潰瘍的,治療。

(4)冰糖冬瓜湯冬瓜子30克,冰糖30克。將冬瓜子洗淨,研成粗末,加入冰糖,沖開水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,連服數日。具有清熱利濕止帶之功,可用於陰癢的治療。

(5)蒼耳豬肚:豬肚1個,蒼耳子30克,補骨脂10克。將豬肚洗淨,加水並與後兩味藥同煎,棄藥食肚。具有補腎祛風止癢之效。用於預防和治療萎縮外陰白色病變

(6)枸杞粥枸杞子20克,大米適量。煮粥食用。

外陰惡性橫紋肌樣瘤吃那些對身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤作用的食物,如芝麻杏仁小麥大麥土瓜烏骨雞烏賊烏梢蛇豬胰菊花烏梅桃子荔枝馬齒莧雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚文蛤玳瑁

(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶紫菜、雞血、蛇肉穿山甲

(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

(5)外陰惡性橫紋肌樣瘤手術手術後,耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗龍眼扁豆粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

(6)外陰惡性橫紋肌樣瘤手術後的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗百合等。

外陰惡性橫紋肌樣瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌煙、酒及辛辣刺激性食物。

(2)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(3)忌公雞、鵝等發物

(4)瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。

(5)潰瘍、出血溫熱性食物:羊肉韭菜、姜、胡椒桂皮等。

參看

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