卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤

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卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤是一種非常少見的、與一般通常的性腺母細胞瘤不同的良性腫瘤

目錄

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤的病因

一、發病原因

腫瘤來源於卵黃管,為良性腫瘤

1、單獨生殖細胞發生

單獨來源於生殖細胞,向胚體內和胚體外分化,或分化及移行為性索間質成分的前身。

2、發生於原始生殖細胞與腔體上皮細胞

(1)從卵黃囊衍化而來,向胚體內分化形成畸胎瘤成分,向胚體外分化形成內胚竇瘤絨癌成分。

(2)性索間質成分:支持細胞及粒層細胞,來源於腔體成分或中腎管

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤的症状

一、流行病學

自新生兒至67歲婦女皆可發生,以嬰兒及兒童最常見。

二、症状

1、體征

(1)陰道不規則出血

(2)腹痛

(3)下腹部腫物

(4)內分泌紊亂者

女性:出現假性女性青春期性早熟表現,如乳腺發育、陰毛生長及陰道流血等。

男性:僅睾丸增大。

2、大體形態

腫瘤均為單側,多數有完整包膜,表面光滑,呈圓、卵圓、分葉狀或不規則的結節等,腫瘤平均直徑為12cm。

切面呈灰白或淡黃色,實性魚肉狀,質脆伴有大小不等的囊腔,內含透明或乳白色液體,囊壁光滑,偶見壞死灶,缺乏鈣化

3、顯微鏡檢查

生殖細胞和性索間質細胞混合組成。

總體特徵:

瘤內生殖細胞類似無性細胞瘤。性索間質成分多傾向於衍化為支持細胞或粒層細胞的前身,襯覆管腔壁或圍繞單個或成群生殖細胞形成寬柱或團塊。

間質內可見到睾丸型間質細胞或黃素化間質細胞。

瘤旁有殘存的卵巢組織,青春期患者腫瘤內則含有始基卵泡及生長濾泡,若排卵後則見殘存的黃體、白體等。

缺乏間質透明變性、鈣化及退變。

分類:

(1)單個或聚集的生殖細胞分散於性索間質細胞成分內。

(2)瘤細胞呈管型但無腔隙,構成實心瘤巢,周邊圍繞結締組織網。

(3)瘤細胞呈長而狹的索狀分支或小梁狀,部分伸展成寬柱狀,由生殖細胞聚集成簇狀,周邊圍以緻密及水腫結締組織。結構內充滿性索間質細胞與單個或成堆生殖細胞。

部分區域呈現小的、圓的嗜酸性透明Call-Exner樣小體結構。

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤的診斷

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤的檢查化驗

1、遺傳學檢查

染色體核型測定,性染色體組型分析呈46,XX核型。

2、內分泌檢查

適應症:假性女性青春期性早熟症状

尿雌激素升高,陰道細胞塗片有雌激素影響。

腫瘤切除後尿中雌激素可轉為正常,症状消失。

3、電鏡檢查:

(1)梭形細:性索衍生的細胞

聚集成片,或疏鬆地分散在細胞外膠原纖維束之間或在膠原纖維束的外圍。基板為多層包圍在細胞外面,無性腺母細胞的同心紋特徵。

橋粒連接,核不規則,在核內周圍有緻密的核質及小的核仁胞質有單糖或多糖,少數有粒線體和短段粗面內質網

中等的細胞骨架系統較為明顯,細胞骨架由在細胞周圍密集的微絲構成,與細胞膜增厚有關。

(2)生殖細胞

在梭形細胞之間,偶由粘著小帶(又稱橋粒帶)連接及較少的胞質橋連接。

有規則的橢圓形細胞核,核漿纖細、均勻分布,核仁明顯,核仁絲疏鬆排列,胞質豐富,有少量細胞器

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤的鑒別診斷

1、無性細胞瘤

不具有性索間質成分。

2、性索間質腫瘤

若本瘤以性索間質成分佔優勢,向粒層細胞衍化時頗似粒層細胞瘤,向支持細胞瘤衍化時頗似支持細胞,惟其缺乏生殖細胞成分,故可與本瘤鑒別。

3、兩性母細胞瘤

缺乏生殖細胞成分。

4、性腺母細胞瘤

胞瘤較大。

排列方式不同,有同心圓樣排列的鈣化球及瘤巢基底膜嗜酸性纖維素沉著。

出現性腺發育不良生殖器發育異常

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤的併發症

合併無性細胞瘤,屬於惡性混合性生殖細胞瘤

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤的預防和治療方法

一、預防

定期檢查,早期發現、診斷、治療。

治療後的隨訪,預防惡變。

二、術前準備

防止卵巢黃體囊腫破裂

1、積極輸液

2、血常規化驗

3、交叉配血

4、做好陰道準備、手術術野皮膚準備。

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤的中醫治療

偏方

1、紫草根30g,核桃樹枝30g。

水煎服。

2、茯苓(或土茯苓30g)、赤芍白芍各12g,桃仁丹皮(或丹參20g)、三棱桂枝6~10g,莪術各l0g,醋鱉甲12~20g(或穿山甲12g)。

3、地鱉蟾蜍

三棱、白朮各10g,莪術12g,地鱉蟲、蟾蜍、大茯苓、豬苓党參各15g,白花蛇舌草苡仁半枝蓮各18g,甘草3g。

水煎3次,分3次服。

無明顯反應者可連服2-3個月以上。

4、杜紅花、炙甘草各5克,雲茯苓、赤芍、白芍、桃仁、炒當歸紫丹參、煨莪術、炒谷、麥芽各10g,粉丹皮、炮山甲各12g,川桂枝4g,朱燈芯2扎。

每日劑,加水煎,分2次口服。

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤的西醫治療

一、手術治療:

1、患側腫瘤摘除術或患側附件切除術

適用於青春期前患者術前測定患者為46、XX核型,術中冷凍切片證實腫瘤不含其他惡性生殖細胞成分,腹腔及對側卵巢楔形活檢正常。

2、其他病例根據病人的年齡、合併其他惡性生殖細胞成分進行治療。

施行全子宮和雙附件切除術,酌情施行腫瘤細胞減滅術及盆腔淋巴清掃術。

二、術後輔助化療和(或)放療

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤吃什麼好?

一、食療

1、艾葉炖雞

艾葉15克,老母雞1隻,米酒60毫升。

製法:先將雞去毛及內臟,洗淨入炖盅內,加適量開水,入酒、艾葉炖湯。

飲用。

2、紅花酒

紅花50克,黃酒1000毫升。

製法:紅花裝入容器內,加入黃酒,浸泡1周。

服用,每次50毫升,每日2次,連服10日為1個療程。

3、益母草香附

香附子15克,益母草50克,雞蛋2個。

製法:上料共入鍋內,加水適量同煎,蛋熟後取出剝去蛋殼再放回煮片刻。去藥渣。

吃蛋,飲湯。

4、山楂粥

粳米100克,山楂30克,或鮮山楂60克,白糖10克。

製法:先用山楂入砂鍋內加水煎濃汁,去渣。粳米淘淨。取藥汁與粳米煮至粥熟。食用時可加白糖調味。

服食。

5、鮮炒木耳

木耳150克,植物油10克,薑絲、辣椒絲各10克,醋5毫升,糖10克,鹽5克。

製法:黑木耳洗淨,切絲。在油鍋內爆香薑絲,放入鹽,下木耳快炒約1分鐘,加入糖、醋,再炒幾下即可食用。

二、飲食禁忌

1、多吃具有抗卵巢腫瘤作用的食物:鱟、海馬、鱉、龍珠茶、山楂。

2、腹痛腹脹宜:核桃、豬腰、山楂、楊梅橘餅栗子

3、出血:吃羊血淡菜烏賊、螺獅、薺菜、藕、蘑菇馬蘭頭石耳榧子柿餅

4、感染:吃鰻魚、文蛤水蛇芝麻、針魚、鯉魚麒麟菜、油菜、芹菜蕎麥、香椿、赤豆、綠豆

5、忌煙、酒。

6、忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

7、忌刺激性食物:蔥、蒜、椒、桂皮等。

8、忌溫熱動血食物:羊肉狗肉韭菜胡椒等。

參看

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