小兒結節性脂膜炎

跳轉到: 導航, 搜索

結節性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又稱Weber-Christian病或回歸熱結節性非化膿性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反覆發作的皮下脂肪層炎性結節或斑塊,伴發熱全身症状為特徵的一種疾病

本病於1882年由Pfeifer首次報導,1952年Weber描述了本病具複發性和非化膿性的特徵,1928年Christian又強調了發熱性。本病臨床並非罕見,因其臨床表現多樣化,NP可發生於任何年齡,但以30~50歲婦女為多見,女與男之比約為2.5∶1,不易被認識而常致誤診。

目錄

小兒結節性脂膜炎的病因

(一)發病原因

病因尚不明,可能與下列因素有關:

1.與脂肪代謝障礙有關 有報導顯示本病與脂肪過程中某些酶的異常有關,例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。

2.與變態反應有關 可由多種抗原刺激引起,如細菌感染、食物、藥物(如鹵素化合物磺胺奎寧和銻劑)等。

3.伴發於自身免疫病 本病可與紅斑狼瘡硬皮病皮肌炎結節性多動脈炎疾病同時存在。

(二)發病機制

有人認為成人病例與胰腺炎胰腺腫瘤密切相關,胰酶釋放至循環中,引起遠外脂肪組織的溶解、壞死,病損內可測得脂肪酶澱粉酶的活性。也有脂膜炎結締組織病並存的報導,部分可能系LE的一種異形。

根據病損演變,在病理學變化上可分3期:

1.急性炎症脂肪細胞變性,由中性粒細胞淋巴細胞以及組織細胞浸潤

2.巨噬細胞期 浸潤以組織細胞為主,也有少量淋巴細胞和漿細胞

3.纖維化期 泡沫細胞減少,被成纖維細胞、淋巴細胞、漿細胞代替,最後形成纖維化。

小兒結節性脂膜炎的症状

(一)臨床特徵:

1.皮膚損害於下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出現,直徑約為1~2cm,呈皮膚色或略紅色的皮下結節,部分可融合成斑塊狀,多數為對稱性分布,兒童以面部好發播散性皮下疼痛結節為特點。

2.每當一批新皮損出現時,即有全身表現,如發熱肝脾腫大消瘦納呆關節疼痛等。

3.患者結節或斑塊數量可多可少,質地堅實,有輕度壓痛,捫之稍活動或與皮膚粘連。數周后皮損漸軟化、吸收,皮下脂肪萎縮,形成盤狀皮膚陷凹,少數結節可破潰,有黃色或棕色油狀液體流出。

4.部分病例除可出現皮下結節外,尚可累及內臟器官,如肺部浸潤、肝脂肪性變、骨髓受累、全血細胞減少滲出漿膜炎、腦膜脂肪病變,引起癲癇精神神經症狀等。而腸系膜大網膜腹膜後脂肪受累,可出現上腹疼痛和消化道症状等。

(二)症状診斷:

根據上述臨床表現實驗室檢查,必要時可做皮膚活檢確診,本病徵不難診斷。

小兒結節性脂膜炎的診斷

小兒結節性脂膜炎的檢查化驗

1.常規檢查:可發現血沉增快貧血白細胞減少、嗜酸細胞相對增多、免疫球蛋白升高、血清補體降低、淋巴細胞轉化率降低。伴胰腺疾病者,急性期血、尿澱粉酶升高,血清脂酶升高。

2.病理檢查:病理檢查有助於確診。早期有皮損,脂肪組織內有大量炎性細胞浸潤、伴局灶性脂肪壞死;中期有組織細胞浸潤,有肉芽腫形成和繼發性血管炎症性變化;後期由小葉間隔的成纖維細胞增生,形成膠原,替代殘留脂肪組織,最後完全纖維化

3.其他:可做X線胸片、B超腦電圖和腦CT等檢查。

小兒結節性脂膜炎的鑒別診斷

骨髓受累應與再生障礙性貧血鑒別;肺部浸潤時應與肺部炎性病變鑒別。

1. 再生障礙性貧血:通常指原發性骨髓造血功能衰竭症候群,病因不明。免疫抑制治療對其有效,主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少貧血出血感染。根據患者的病情、血象、骨髓象及預後,可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。

2. 肺部炎性病:一般指胸部x線片或ct掃描時發現的圓形或類圓形病灶。但對於其大小的界定文獻上常有不同。 因而出現不同的名稱。在多數影像學文獻上把直徑<1cm的圓形或類圓形病灶稱結節影;而把>1cm的病灶稱為圓形或球形陰影;而在結節影中又把<5mm的病灶又稱為粟粒影或小結節;把>5mm的病灶又稱為大結節。

小兒結節性脂膜炎的併發症

肝脾腫大骨髓受累時全血細胞減少,可並發癲癇

癲癇:是大腦神經元突發性異常放電,導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。而癲癇發作(epileptic seizure)是指腦神經元異常和過度超同步化放電所造成的臨床現象。根據發作原因可分為原發性癲癇繼發性癲癇,而根據發作情況主要可分為大發作、小發作、精神運動性發作、局限性發作和複雜部分性發作。

小兒結節性脂膜炎的預防和治療方法

本症病因未明,應預防誘發因素,如感染、藥物、外傷等。

小兒結節性脂膜炎的西醫治療

(一)治療

本病徵尚無特效治療,以對證處理和支持療法為主。

1.本病徵呈慢性經過,皮損通常呈成批出現,經長短不一的急性發熱期後,可自然消退,但間隔數周或數月後可能複發。

2.可酌情使用激素吲哚美辛(消炎痛)、保泰松昆明山海棠等以緩解症状,亦可使用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯碸(dapsone),但對兒童則慎用。

(二)預後

特異性局限性脂膜炎,整個病程6~12個月,最後痊癒。

結節每隔數周或數月反覆發作,多數發作時有發熱內臟廣泛受累者可因循環衰竭出血敗血症腎功能衰竭而死亡。

參看

關於「小兒結節性脂膜炎」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱