小兒慢性充血性脾腫大

跳轉到: 導航, 搜索

慢性充血性脾腫大(chronic congestive splenomegaly)又稱門靜脈高壓症(portal hypertension)或班替症候群(Bantis syndrome),是一種原因不明、充血性慢性進行性疾病,多見於年長兒。慢性充血性脾大症主要是由門靜脈高壓症引起的,臨床特點為慢性進行性脾臟腫大、進行性貧血白細胞血小板減少消化道出血為主要表現。晚期出現腹水黃疸肝功能障礙和肝硬化等徵象。最近發現本病徵往往與門脈高壓並發,但目前認為脾大與「脾功能亢進」並非只是由於充血所致,因門脈減壓之後仍可繼續有脾大及脾功能亢進存在。

目錄

小兒慢性充血性脾腫大的病因

(一)發病原因

小兒時期引起門靜脈高壓症的主要原因是門靜脈脾靜脈栓塞

1. 脾靜脈栓塞可能與新生兒臍炎新生兒敗血症臍靜脈插管併發症、門靜脈海綿狀瘤、先天性脾血管畸形腹部腫塊壓迫等有關。

2. 門脈高壓症可分為肝外和肝內兩型,肝內和肝外兩型門脈高壓的共同特點為:嘔血(上消化道出血)、脾臟腫大和腹水

(1)肝外型門脈高壓症:門靜脈先天畸形、海綿狀病及門靜脈梗阻血栓均可引起門脈高壓。脾靜脈可因先天瓣膜畸形而發生梗阻或由於新生兒臍炎、敗血症、臍靜脈插管術而發生脾靜脈炎及血栓形成

(2)肝內型門脈高壓症:見於慢性肝炎、先天性膽道狹窄或閉鎖血吸蟲病半乳糖血症肝豆狀核變性(Wilson病)、胰腺囊性變。

(二)發病機制

1.脾靜脈屬於門靜脈系統,正常人70%的脾靜脈血匯入門靜脈。如果門靜脈發生梗阻,脾臟回血發生障礙,可出現充血性脾腫大。當充血的原因去除,腫大的脾可回縮。晚期病例由於纖維組織及網狀內皮組織增生,即使去除病因,脾腫大也無明顯回縮。

2.此征並不是一個獨立的疾病,而是由於門靜脈梗阻、肝硬化靜脈炎或血栓所引起的門脈高壓、高度脾腫大、貧血脾功能亢進的一組病徵。

3.脾大可繼發脾功能亢進,往往出現全血細胞減少皮膚黏膜出血骨髓增生等脾功能亢進的表現。

小兒慢性充血性脾腫大的症状

(一)臨床特徵:

1.本病多發生在較大兒童,發病緩慢,常因偶然發現脾大而引起家長注意。小兒一般狀態較好,無肝病體征,但有的患兒早期會出現腹部不適消化不良乏力、蒼白、捫及左上腹腫塊(脾大)等表現,脾腫大是小兒門靜脈高壓症的主要體征。

2.脾多呈中等度腫大,硬度主要取決於門靜脈高壓持續的時間。門靜脈發生高壓後,產生側支循環,以保證血液迴流入心臟。在上部的側支循環會形成食管下段和胃底靜脈曲張,在下部形成中、下痔靜脈曲張

3.因曲張的血管經常受食物、糞塊摩擦,容易破裂,引起嘔血便血,所以食管靜脈曲張破裂出血是門靜脈高壓症的一個危險因素,嘔血可發生於小兒任何年齡,但2歲內者少見。患兒嘔血可呈突發性,並有再發傾向,出血常發生在腹部不適,或上感發熱並發支氣管炎肺炎之後。因咳嗽頻繁而引起食管靜脈曲張破裂出血,一次嘔血量多在80~200ml,大量出血脾臟可有一定程度回縮,然而出血停止後48h內脾腫大可再復原狀。

(二)症状診斷:

1.診斷應根據體格檢查、血液及骨髓象,排除其他脾大及全血細胞減少疾病,如血液病、戈謝病等先天代謝病、惡性腫瘤和各種感染等。用鋇餐檢查約40%或更多病例可得陽性結果,常在食道下1/3段;X線檢查上表現為充盈缺損陰影或呈蚯蚓條索狀,此項檢查在手術治療前後比較,可作為療效判斷指標;進行脾髓壓力及門靜脈壓力測定,有助於病因診斷及手術方法的選擇,對不合作患兒需在麻醉配合下進行操作,一般無不良反應。

2.病人的年齡、慢性脾臟腫大、進行性貧血白細胞減低對本病診斷有重要意義。食管靜脈曲張是門靜脈高壓的一種早期表現,經皮脾門靜脈造影,可了解小兒肝外型門靜脈高壓症的門靜脈系統阻塞部位,曲張靜脈影像以及側支循環情況,是一種有價值的檢測方法。

3.為了預後與治療的目的,應進一步尋覓致病原因,區分肝內性或肝外性。

(1)肝內性診斷要點:肝炎病史、肝臟腫大(或縮小)、肝功能試驗呈陽性反應、凝血酶原複合體減低、凝血酶原時間延長、門靜脈循環時間延長、腹水肝臟活檢有異常改變等。

(2)肝外性診斷要點:無肝炎史、肝臟不大、肝功能試驗正常、肝臟活檢無異常改變。

小兒慢性充血性脾腫大的診斷

小兒慢性充血性脾腫大的檢查化驗

1.血象檢查 呈現不同程度的貧血白細胞減少血小板正常或輕度減少,血塊收縮不良及束臂試驗陽性。典型病例可見明顯的全血細胞減少。在發病初期,貧血為正色性,多次失血後轉為小細胞低色性。失血後網織紅細胞白細胞均可暫時增多。脾臟越大,白細胞越低,常在(1.5~4)×109/L之間。

2.骨髓象檢查 早期無異常改變,有時呈增生現象,可見有核紅細胞巨核細胞增多,並見細胞成熟障礙。中期粒細胞及巨核細胞的成熟可受限制,晚期紅細胞成熟受到影響。

3.肝功能檢查 在肝硬化之前,肝功能測驗多正常。

4.凝血因子的改變 早期僅有脾腫大而無肝功能不良者,各種凝血因子無明顯差異,晚期肝硬化時各種凝血因子與正常對照有顯著不同。

1.X線超聲波檢查脾臟 脾腫大在肋弓下不能觸及者,可藉助X線、超聲波檢查以確定脾臟大小、位置、性質,確定腫塊是否為脾臟。同時,超聲波檢查對探查脾臟大小和有無腹水及腹水量多少有一定價值。

2.食管胃腸鋇餐檢查腎盂造影 通過食管鋇餐檢查可觀察食管靜脈曲張,以了解有無門脈高壓。而通過胃腸鋇餐檢查,腎盂造影等有助於鑒別腹部腫塊的性質。

3.穿刺及活體組織檢查 可直接了解病變的性質。在上述檢查仍不能確診時選用此項檢查。

(1)肝穿刺活檢:有助於脂肪肝糖原代謝病、成肝細胞瘤、肝硬化、黏多糖代謝病致肝脾腫大的鑒別。

(2)脾穿刺檢查:脾穿刺危險性大,尤其是顯著脾腫大,因纖維組織增生,質地變硬而脆,容易破裂出血,故脾穿刺不宜輕易採用,在小兒更不常採用。在外科剖腹探查或施行脾切除術後,可作病理檢查,提供診斷依據。

4.膠體肝血流量測定 幫助鑒別慢性肝炎門脈性肝硬化所致脾腫大。

5.放射性核素掃描 脾閃爍照相應用99mTc或113In膠體注射後脾區掃描有助於脾臟大小形態的估計。

6.脾內溶血指標 51Cr紅細胞壽命測定,可確定紅細胞破壞場所是否位於脾臟,提供脾切除術指征。

7.脾門靜脈造影 有助於了解脾靜脈有無畸形、脾靜脈的阻塞部位,協助充血性脾腫大的診斷。

小兒慢性充血性脾腫大的鑒別診斷

在診斷過程中須與其他巨脾症,如感染性脾大血液病引起的脾腫大、網狀內皮細胞病、慢性粒細胞性白血病代謝性疾病脾囊腫亞急性細菌性心內膜炎等相鑒別。

(1)慢性病毒性肝炎(chronic virus hepatitis):多有急性病毒性肝炎病史。脾腫大以急性者為多,多為輕度腫大,質硬,無壓痛

(2)慢性瘧疾(chronic malaria):脾臟可極度腫大,質較硬,外周血不易查見瘧原蟲腎上腺素激發試驗常陰性。依據既往瘧疾病史及流行病史,骨髓檢查見瘧原蟲有助於診斷。

(3)組織胞漿菌病(histoplasmosis):由莢膜組織胞漿菌引起,以侵犯骨髓、肺、肝、脾、淋巴結為主的深部真菌病,多見於6~24個月病兒。臨床表現多種多樣,常有肝脾淋巴結腫大,組織胞漿菌皮試陽性。骨髓塗片查見巨噬細胞內莢膜組織胞漿菌孢子,血、骨髓、淋巴結抽膿液和痰液等真菌培養可助診斷。

(4)弓形蟲病(toxoplasmosis):系由弓形蟲屬原蟲引起的全身感染疾病,呈亞急性經過。本病分為急性先天性弓形蟲病和後天獲得性弓形蟲病。先天性弓形蟲病,出生時即有嚴重黃疸皮膚斑丘疹紫癜肝脾腫大,同時伴驚厥脈絡膜視網膜炎神經系統症状體征;後天感染早期無症状,嬰兒期驚厥及發育落後,肝脾腫大。

(5)溶血性貧血(hemolytic anemia):常有家族史,脾腫大明顯,質地較硬,黃疸較輕,肝臟腫大

(6)白血病(leukemia):白血病常伴有脾腫大。明顯腫大者以淋巴細胞型白血病為多,其次為粒細胞型,單核細胞白血病多為輕度脾腫大。

(7)惡性淋巴瘤(malignant lymphoma):常伴有不規則周期性發熱及肝脾不同程度腫大,其中,霍奇金病肉芽腫型約50%有脾腫大,濾泡性淋巴瘤也常有脾腫大。霍奇金病偶有以脾腫大為突出體征者,脾臟可極度腫大而無全身淺表淋巴結腫大

(8)真性紅細胞增多症(polycythemia vera):又稱為脾腫大性紅細胞增多症(splenomegalic polycythemia),系病因未明之骨髓增殖症候群。血液檢查可見外周血紅細胞數量超過正常值,血紅蛋白血細胞比容亦相應增高。本病分為原發性繼發性兩型,繼發者常繼發於動脈血氧飽和度降低,高山地區居住者、新生兒肺源性心臟病高鐵血紅蛋白血症等,常有肝脾腫大。

(9)大理石骨病(marble bones):又稱石骨症骨骼石化症,為遺傳性疾病,可分為重型(常染色體隱性遺傳)和輕型(常染色體顯性遺傳)。主要由甲狀腺分泌降鈣素過多引起,臨床特點為難治性貧血X線骨密度增加髓腔幾乎消失。重型病例生後1個月有蒼白、肝脾和全身淋巴結腫大,此外,還有特殊面容,表現為頭大、前額突起、眼距增寬、鼻扁平、視力減退顱內壓增高等症状;輕型症状與重型相似,但兒童時期不明顯,常在青春期後出現症状體征。

(10)家族性網狀內皮細胞增多症(familial reticuloendotheliosis):常有陽性家族史,可表現為發育障礙濕疹、肝脾淋巴結腫大,可反覆感染。檢查發現外周血全血細胞減少血清丙種球蛋白增高,晚期骨髓漿細胞、組織細胞和嗜酸粒細胞增多,X線胸片示肺部浸潤陰影。

(11)戈謝病(Gauchers disease):又稱腦苷脂網狀內皮細胞病,為葡萄糖腦苷脂酶缺陷所致,為常染色體隱性遺傳性疾病。葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細胞內大量沉積。本病分嬰兒型、幼年型和成人型,三型均具有肝脾腫大及骨髓中戈謝細胞浸潤。

(12)脾囊腫(splenic cyst):可分為真性脾囊腫和假性脾囊腫兩類。真性囊腫進一步分為表皮性(如皮樣囊腫)、內皮性(如淋巴管囊腫)及寄生蟲性(如包蟲病)3種;假性囊腫分為出血性、血清性及炎症性3種。脾囊腫患兒在查體時可於左上腹捫及囊樣腫塊,柔軟、光滑、有波動感,多無移動。超聲波檢查可發現脾區囊性腫物。

小兒慢性充血性脾腫大的併發症

本病可並發食管靜脈曲張,晚期常發生肝硬化症状

1. 食管靜脈曲張:因門靜脈發生高壓後,產生側支循環,以保證血液迴流入心臟,在上部產生側支循環會時形成食管下段和胃底靜脈曲張,因曲張的血管經常受食物、糞塊摩擦,容易破裂,引起嘔血便血,所以食管靜脈曲張破裂出血門靜脈高壓症的一個危險因素。嘔血可發生於小兒任何年齡,但2歲內者少見

2. 肝硬化:是一種常見的慢性肝病,可由一種或多種原因引起肝臟損害,肝臟呈進行性、瀰漫性、纖維性病變。具體表現為肝細胞瀰漫性變性壞死,繼而出現纖維組織增生和肝細胞結節狀再生。患者通常有腹水黃疸、重度營養不良下肢水腫,以及胸、腹部皮下靜脈擴張(側支循環)、嘔血、便血等症状。腹水一般不見於肝外型門靜脈高壓症。

小兒慢性充血性脾腫大的西醫治療

(一)治療

1.脾切除手術:本病出現較重的脾功能亢進現象時,應考慮脾切除手術。預後依照梗阻的部位及手術方法而不同,如梗阻在脾靜脈,切除後效果較好,可獲痊癒;若以肝內或門靜脈病變為主,切脾後仍可能出血,但可減輕脾功能亢進現象。

2.分流術:為了減輕門靜脈高壓症,尤其肝外型門靜脈高壓症並有食管靜脈曲張者應予以外科手術治療。

①將壓力高的門靜脈血流,直接分流到壓力較低的下腔靜脈系統(門體靜脈分流術),實為一種有效降低門靜脈壓力的方法。本病早期肝功能正常,如果手術分流成功,臨床即獲痊癒。

②分流手術指征:

(1)年齡:小兒年齡在6歲以上,吻合血管直徑最好在0.6cm以上。但近年來由於顯微外科的發展,小口徑的血管吻合成功率有明顯增加,嬰幼兒時分流術亦有成功的報導。

(2)一般狀態:小兒一般狀態良好,血漿蛋白總量在6g以上,白蛋白在3g以上者。

(3)病史:病史中有2次以上出血者,或1次出血並脾大,脾功能亢進者。

(4)有明顯食管靜脈曲張:患兒雖無嘔血史,但檢查有明顯食管靜脈曲張者。肝內型門靜脈高壓症行分流術後效果不如肝外型好,門-體循環分流術後,一些有害物質可不經肝臟解毒直接進入體循環,使肝性腦病發生率增加。

3.保守療法

(1)肝硬化患者:在手術成功後可不再大嘔血,但肝功能一般繼續減退,預後不好。如果肝硬化已經發展到肝細胞嚴重損害,出現腹水黃疸,則從遠期效果著想,脾切除無實際治療價值,可採取保守療法

(2)食管靜脈曲張:關於食管靜脈曲張的治療,對急性食管靜脈曲張破裂出血者,不宜行急症手術,採取保守療法使用止血藥物。

靜脈注射加壓素(vasopressin,pitressin)0.1~0.2U/min,能使內臟動脈及肝動脈收縮,從而暫時減低門靜脈壓,使出血停止。其副作用為高血壓,循環擴容及低鈉血症

4.對症治療:

(1)腹水明顯者用利尿劑;

(2)以門靜脈高壓為主的病例,須同時施脾腎靜脈吻合術;

(3)以肝硬變為主的病例,由於肝細胞已有嚴重損害,手術治療並無裨益,應採取支持療法,高蛋白、高糖類膳食,多種維生素、鐵劑或肝劑對貧血有功效,必要時給以輸血,若同時伴有出血傾向者,以輸新鮮血為宜;

(4)對食道靜脈曲張者,可由靜脈注入加壓素0.1~0.2U/min,能使內髒的動脈及肝動脈收縮,從而暫時減低門脈壓使出血停止。

(二)預後

肝功能正常者,如果手術分流成功,臨床即獲痊癒;肝硬化患者,預後不好。

本病徵預後多呈慢性過程,最終結局常因消瘦衰竭、不能控制的大出血、嚴重肝功能衰竭繼發感染而死亡。本病病程進展快,1~2年內迅速進入晚期,有少數晚期病人經脾切後亦有治癒的機會。

參看

關於「小兒慢性充血性脾腫大」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱