高鐵血紅蛋白血症

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血紅蛋白分子的輔基血紅素中的亞鐵被氧化成三價鐵,即成為高鐵血紅蛋白(MHb),同時失去帶氧功能。正常紅細胞能利用NADH,在細胞色素b5還原酶催化下,使MHb還原成Hb。一旦MHb在血中增高,稱MHb血症中毒性MHb血症較常見,有接觸某些藥物或毒物(如亞硝酸鹽、非那西汀、普魯卡因苯胺等)的病史,嬰兒腹瀉也是常見的誘因。先天性MHb血症較罕見,主要因細胞色素b5還原酶缺乏所致。

臨床表現

1.皮膚口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺。 2.中毒性MHb血症,發病可急可緩。突然發病者症状明顯,伴有頭痛乏力等。嚴重者MHb含量可佔Hb總量的50-70%,可以出現意識障礙並危及生命。 3.先天性MHb血症屬常染色體隱性遺傳,紫紺自出生或出生後數年出現,並持續存在。一般MHb含量約佔Hb總量的10-40%,除紫紺外無任何自覺症状,能從事體力勞動。

診斷依據

1.皮膚、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺。 2.中毒性MHb血症可突發或集體發病,有藥物或毒物接觸史。先天性者自幼發病,持續性紫紺多年。 3.取末梢血一滴於濾紙上,血液呈巧克力樣褐紅色,空氣中1分鐘仍不變為鮮紅色。此試驗可以排除因呼吸或迴流衰竭引起的缺氧性紫紺。 4.靜脈緩注美藍亞甲藍)1-2mg/Kg立即有明顯療效者即可確診。

治療原則

1.先天性MHb血症不需治療。核黃素和大量維生素C可以減低MHb含量。 2.中毒性MHb血症,症状明顯,MHb含量超過20%者,應及時處理,美藍1-2mg/Kg,加5%葡萄糖溶液20-40ml,靜脈推注,病情嚴重者,1小時後可重複給藥一次。

輔助檢查

1.輕型者以檢查框限「A、B」為主; 2.為確診先天性MHb血症,可以考慮進行「C」檢查。

療效評價

1.中毒性MHb血症,紫紺完全消失為痊癒。 2.先天性MHb血症無根治療法。

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