第四腦室腫瘤
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疾病名稱：第四腦室腫瘤
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基本概述
第四腦室位於幕下後顱凹內，其形狀如尖端向上的帳篷樣。其頂尖部由前後髓帆構成，背側為小腦，腹側為橋腦和延髓。第四腦室上接中腦導水管，下端以側孔與蛛網膜下腔相通，其位置相當於小腦橋腦角處，以中孔與枕大池相通。第四腦室接受由第三腦室通過中腦導水管流來的腦脊液，並通過中孔或側孔流向蛛網膜下腔，再通過蛛網膜顆粒進入靜脈系統。第四腦室底呈菱形，橋腦與延髓的神經核團多與此相毗鄰，如延髓的舌下神經核、迷走神經背核、耳蝸和前庭神經核；橋腦的面神經核、三叉神經運動核和三叉神經感覺核等。因此當第四腦室發生腫瘤時，首先產生腦脊液循環受阻，腫瘤向腦室周圍擴延侵犯或使其周圍組織受壓時，即產生相應的臨床症状，即產生相應的臨床症状，主要為顱神經受損症状。原發於第四腦室的腫瘤多為脈絡膜乳頭狀瘤，起源於腦室壁的腫瘤不但侵入第四腦室內生長，而且常侵犯腦幹或小腦，如室管膜瘤和血管母細胞瘤等。腦室頂部之腫瘤多起於小腦的蚓部，以髓母細胞瘤居多。第四腦室腫瘤多發生於兒童及青年人。
臨床表現
1.顱內壓增高 第四腦室腫瘤的病程一般較短，早期即可出現顱內壓增高症，這是因為腦脊液循環因腫瘤的阻塞而發生障礙所造成。幾乎所有病人的首發症状都為由顱內壓增高所致的頭痛，伴以噁心及嘔吐，有的病人同時出現頭暈。頭痛多於後枕部。由第四腦室腫瘤所致的頭痛、嘔吐及頭暈多呈波動性，表現為間斷髮作，可由頭位及體位的變動而誘發。因而病人常保持一種特殊的姿勢，即所謂的強迫性頭位，病人可將頭部屈曲向前或向後，也可向兩側屈曲以減少發作。少數病人常因頭位及體位的變動而使第四腦室底的諸神經核受刺激，產生相應的臨床症状，如眩暈、頭痛、嘔吐、復視、眼球震顫及生命體征的改變等，甚至發生昏迷。腦室內腫瘤有的活動度較大，當未阻塞中腦導水管、中孔及側孔時，病人不產生頭痛嘔吐等顱內壓增高症状；當頭位或體位發生變動時，由於腫瘤在腦室內移動，突然阻塞了腦脊液循環通路，因此病人可發生髮作性的顱內壓增高，嚴重的顱內壓增高將導致小腦危象和腦疝的形成。
2.慢性枕骨大孔疝 由於腫瘤的壓迫和不斷生長，使其對腦組織的擠壓加重，長期的顱內壓增高，造成了小腦扁桃體向枕骨大孔疝出，出現相應的臨床症状。但病人情況一般較好，疝出之小腦扁桃體可充血水腫，壓迫延髓和頸髓上段，但病人一般症状不明顯或只有較輕的臨床症状。由於小腦扁桃體的疝出可使第四腦室中孔受阻，使顱內壓進一步升高，後者又可使腦疝出的程度加劇。慢性枕骨大孔疝多數發生粘連，不易複位。
（1）枕部疼痛：由於疝出物使枕骨大孔部位的腦膜、血管以及上部的頸神經根受到刺激，引起枕部的疼痛，這種疼痛為由上頸部向枕部的放射性痛。病人枕下部常有壓痛。
（2）頸部強直和強迫頭位：由於疝出的腦組織壓迫了延髓及上段頸髓，使頸部的肌肉產生一種保護性反射，發生痙攣，使頭部保持在某一固定的位置，以免頭位的變動使症状加重。這種頸部的強直常以病變側或疝出嚴重側為著，但一般兩側小腦扁體疝出的程度多數幾乎是相等的，因此大部分病人頸部肌肉痙攣的程度是一樣的。
（3）枕骨大孔疝時，由於後組顱神經遭受牽拉，因而病人出現後組顱神組受損的臨床表現，如吞咽困難、聽力減退等。
（4）在慢性枕骨大孔疝的基礎上可出現急性發作，從而產生顱內壓的急劇升高，壓迫延髓出現生命體征的變化，以至呼吸循環衰竭而死亡。
3.小腦症状 當腫瘤向後生長壓迫或侵犯了小腦腳或小腦時，出現小腦症状。由於小腦司肌肉間的協調功能，病人出現共濟失調，表現為走路蹣跚，步態不穩，常向病側和後方傾倒。病人肌張力減低，肢體姿勢異常，患側肢體出現粗大而不規則的震顫，也即意向性震顫。小腦受損除以上症状外，常伴有眼球的水平、垂直及旋轉性震顫。
4.腦幹症状 腦幹症状是指腫瘤侵及第四腦室底，使延髓橋腦的腦神經核受到刺激或破壞而導致的腦神經症状。第四腦室腫瘤以腦幹症状為首發症状者比較少見，第四腦室上部受損時，病人顱內壓增高出現較早，主要表現為眩暈、眼球震顫、強迫頭位，有的病人有聽力減退、面癱、面部感覺障礙、咀嚼無力、外展神經麻痹等。第四腦室底下部受損，使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經核受累，病人出現嘔吐、呃逆、吞咽困難、聲音嘶啞，心血管及呼吸障礙也可發生。第四腦室底下部的腫瘤，一般顱內壓增高症状出現較早，並因枕骨大孔疝對腦幹的壓迫而出現長束征，病人感覺及運動發生障礙，表現為兩腿發軟易跌倒，腱反射減退，有時可引出病理反射。
5.視神經乳頭改變 因腫瘤易於阻塞腦脊液循環通路，產生顱內壓增高而導致視神經乳頭水腫，表現為其邊界不清，生理凹陷消失，久之產生視神經繼發性萎縮，病人視力下降甚至失明。
輔助檢查
1.腦電圖檢查 腦電圖呈普遍性異常，雙側大腦半球出現陣發性同步性慢波，瀰漫性δ、θ波並以枕部為著。有人統計顱內壓增高伴有視乳頭水腫者，28%的病人有腦電圖異常。
2.腦血管造影 由於腦脊液循環受阻而產生腦積水，腦室呈一致性擴大。頸動脈造影時呈腦積水徵象，顯示大腦前動脈上移，側裂動脈向外移位；側位像可見胼周動脈上移變直及膝部的消失，中動脈側裂部上移抬高。由於第四腦室腫瘤經常出現枕骨大孔疝，椎動脈顯示小腦後下動脈移位，可移至枕骨大孔內或其下方。
3.腦室造影 腦室造影對第四腦室腫瘤的診斷具有很重要的價值。腦室因腦脊液循環受阻而擴大，造影顯示腦室呈一致性擴大，第四腦室內可見結節或塊狀腫瘤組織影。腫瘤侵及小腦延髓池或向椎管內生長時，造影顯示在小腦延髓池內有不規則形有腫瘤組織影。
4.顱骨平片 顱骨平片示顱內壓增高，表現為腦回壓跡增多，後床突及鞍背景質吸收或破壞。
5.其它 同位素掃描對第四腦室腫瘤的診斷有幫助。腦CT檢查可顯示第四腦室內腫瘤影。
鑒別診斷
（一）第四腦室豚囊蟲病 第四腦室囊蟲病由於囊腫阻塞中孔或中腦導水管的下口而出現顱內壓增高症，腦囊蟲病一般為多發，囊蟲不僅位於腦室內，更多見於腦皮層或皮層下結構，常有癲癇發作。病人一般食入過被感染的豬肉，或到過流行區。皮下常可見到多個結節，皮下結節切除檢查常發現囊蟲。腦脊液及血液補體結合試驗均陽性。腦室造影可見腦室呈一致性擴大，第四腦室內有軟組織影或充盈缺損。
（二）顱後凹蛛網膜炎 病人常有腦鄰近部位、腦組織或全身性感染，在急性感染期病人有體溫增高及輕度顱內壓增高。一般都有長時間的緩解期，並可因感冒、勞累而使症状加重。蛛網膜炎時可使中腦導水管發生狹窄或閉塞，第四腦室中孔及枕大池同時發生粘連，使腦脊液循環發生障礙，出現顱內壓增高症，臨床上表現為頭痛、噁心嘔吐、視乳頭水腫。如腦幹被累及，常有後組顱神經受累症状，但一般無腦病灶症状。多數病情進展較快而嚴重，死亡率較高。腰穿檢查腦脊液細胞數增高，顱壓增高顯著。顱骨平片示顱壓增高徵象，氣腦造影蛛網膜下腔及枕大池可不充盈，腦室造影可見中腦導水管以上的腦室系統一致性擴大。
（三）小腦結核瘤病 結核瘤可為單發也可為多發，一般多見於兒童及青年人。多發性者除顱後窩有結核瘤外，全身尚有活動性結核病灶。病人一般情況較差，具有全身結核中毒症状，表現為低熱、盜汗、面色潮紅和消瘦。有的病人可合併有結核性腦膜炎症状，出現腦膜刺激征。單發性的結核瘤，病人小腦症状明顯，有共濟運動失調，眼球震顫，嚴重時出現小腦性強直，少數病人有結核中毒症状，多數病人一般情況較好。腰穿檢查，腦脊液壓力較高並含蛋白，但細胞數及糖含量正常。
（四）小腦膿腫 常因中耳炎或乳突炎引起鼓室後壁發生炎症，並向上發展而導至小腦膿腫，而血源性者較少。小腦膿腫時病人一般都具有原發病灶的症状和全身感染症状，表現為發熱、寒戰、白細胞增高及血沉增快。與此同時病人顱內壓增高，出現頭痛、噁心和嘔吐。小腦體征明顯，表現為共濟失調，步態蹣跚，肌張力降低和強迫頭位，有時可出現後組顱神經症状。腦室造影顯示第四腦室變形和移位對診斷具有重要價值。
（五）小腦半球腫瘤 小腦半球腫瘤病人大部分具有顱內壓增高，並常以頭痛為首發症状，疼痛常位於後枕部，伴以噁心嘔吐，頭痛發作日趨頻繁，視神經乳頭水腫，視力下降，有的可出現復視。由於小腦半球受損而出現共濟失調（患側上下肢）、眼球震顫、頭暈等。腫瘤向外側發展造成顱神經的損傷，常見者有三叉神經、面神經、聽神經及舌咽神經受損後所出現的臨床症状，表現為面部感覺障礙，聽力減退及嗆咳等。腦幹受侵犯出現長束征。長期的高顱壓和腫瘤的不斷生長而產生枕骨大孔疝，病人表現為強迫頭位。腦室造影顯示有第四腦室的變形、移位及充盈缺損等。
（六）小腦蚓部腫瘤 小腦蚓部腫瘤易於阻塞腦脊液循環通路而產生顱內壓增高，病人出現頭痛、噁心嘔吐及視神經乳頭水腫，這也是小腦蚓部腫瘤的主要症状。由於小腦蚓部體積較小，發生腫瘤時多將小腦半球向兩側推擠，損傷顱神經（Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經），小腦蚓部受損後的共濟失調為軀幹性共濟失調，有時可出現眼震。小腦蚓部腫瘤極易產生枕骨大孔疝，雙側小腦扁桃體呈對稱性疝入枕骨大孔，病人出現強迫頭位，其頭部常前傾，有的病人常呈膝胸臥位姿勢。腦室造影可確定診斷。
（七）腦幹腫瘤 腦幹腫瘤多發於兒童，以膠質瘤居多。臨床上表現為顱內壓增高、意識及精神障礙、局灶性損害等。顱內壓增高一般多在晚期出現，但中腦腫瘤特別位於被蓋部者，由於其對中腦導水管的壓迫，在早期即可出現顱壓增高。由於腦幹網狀結構的受損，病人產生嗜睡、淡漠、甚至昏迷。腦幹受損後最突出的局灶症状為交叉性麻痹，其次為顱神經、錐體束及小腦受損症状，病人出現聽力減退、吞咽困難、癱瘓、共濟失調和眼震。腦脊液檢查有壓力增高，蛋白含量增高。顱骨平片偶見內聽道等處的骨質有破壞，腦室造影見腦室呈一致性擴大，第三腦室後部常有充盈缺損，椎動脈造影見大腦後動脈及小腦上動脈發生移位。
（八）小腦橋腦角腫瘤 小腦橋腦角腫瘤多為聽神經瘤，其次可見上皮樣囊腫及腦膜瘤。臨床上表現為小腦橋腦角症候群，出現三叉神經、聽神經、面神經、外展神經、舌咽神經、迷走神經、舌下神經及小腦受損後的功能障礙。並出現腦幹受壓移位和晚期出現的顱壓升高，病人將有持久性的耳鳴、進行性耳聾、面部麻木、角膜感覺減退、吞咽困難、聲音嘶啞等；病人還可出現面神經的輕癱、言語不清、共濟失調以及眼內斜。少數病人並可出現輕度偏癱及半身感覺障礙。
1. 聽神經瘤 聽神經瘤多發於中老年人，並多為女性。首發關頭為聽神經的刺激和破壞症状，表現為高音調耳鳴，繼之出現聽力減退、眩暈、噁心、嘔吐和眼震。由於腫瘤的壓迫和侵犯，病人Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ對顱神經出現功能障礙，表現為角膜感覺遲鈍、顏面麻木、咀嚼無力、吞咽困難和聲音嘶啞，少數病人出現三叉神經分布區的疼痛。小腦受損病人可出現共濟失調。X線顱骨平片顯示內聽道的擴大或骨質破壞。
2.橋腦小腦角上皮樣囊腫 其發病率在橋腦小腦角腫瘤中僅次於聽神經瘤而占第二位，好發於青年及中年人。臨床上表現為顱神經受損症状，其中以三叉神經痛發病者較多，表現為三叉神經第二支，第三支分布區燒灼樣或電擊樣劇痛，有扳機點。其次病人可有耳鳴、耳聾及走路不穩，少數病人出現吞咽困難、聲音嘶啞等舌咽及迷走神經受損症状。
（九）枕骨大孔部腫瘤 以腦膜瘤及神經纖維瘤為多見，腫瘤起源於枕骨大孔周邊或椎管上段。大部分病人為成年人，在疾病早期出現後枕部及上頸部疼痛並向頂部放射，在用力或咳嗽時疼痛加重，因此病人有頸部強直及強迫頭位。並可出現肢體活動障礙，這種活動障礙常由一個肢體開始而向其它肢體發展，也有從雙上肢或雙下肢開始者，有的可出現脊髓半切症，表現為同側不同程度的偏癱，對側肢體的感覺障礙，並可出現肩部肌肉萎縮。晚期有顱內壓增高和顱神經受損，常見有Ⅺ、Ⅸ、Ⅹ腦神經損害，其次可見三叉神經及面神經損害，病人可有呃逆、眼震、共濟失調、眩暈及頸交感神經麻痹。腦脊液檢查蛋白含量增高對診斷有幫助，顱骨X線平片顯示枕骨大孔周邊骨質增生或破壞，上頸段椎板、椎弓也可發生破壞。腦CT檢查對診斷很有幫助。
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