神經病學/急性播散性腦脊髓炎

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神經病學

脫髓鞘疾病
- 多發性硬化
- 散發性腦炎
- 急性播散性腦脊髓炎

急性播散性腦脊髓炎又稱感染後腦脊髓炎、預防接種後腦脊髓炎，系指繼發於麻診、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或預防接種後，因免疫機能障礙引起中樞神經系統內的脫髓鞘疾病。

【發病機理與病理】

用動物的腦組織勻漿與佐劑給動物注射後，動物的腦和脊髓內小靜脈的周圍出現神經脫髓鞘及炎性損害，稱為實驗性變態反應性腦脊髓炎，急性播散性腦脊髓炎（或預防接種後腦脊髓炎）的病理改變與之相似，因而一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。

主要的病理改變為大腦、腦幹、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變，腦室周圍的白質、顳葉、視神經較著，脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心，小靜脈有炎性細胞浸潤，其外層有以單個核細胞為主的圍管性浸潤，即血管袖套，靜脈周圍白質髓鞘脫失，並有散在膠質細胞增生。

【臨床表現】

可分為預防接種後腦脊髓炎及感染後腦脊髓炎兩型。

一、預防接種後腦脊髓炎

接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙腦疫苗後均可發生，其中以接種狂犬疫苗後的發生率最高。近來，由於改進了疫苗的製備技術，本病已較少見。首次接種較再次接種的發生率明顯為高，一般於接種後2～15天多見。急性起病，突然出現發熱、劇烈頭痛或脊神經根放射性疼痛、嘔吐、抽搐、不同程度的意識障礙、腦膜刺激征陽性等症状，繼之迅速出現四肢癱瘓（常先為弛緩性，後轉為痙攣性）或偏癱、錐體束征陽性、膀胱及直腸括約肌障礙，還可伴有瞳孔改變、眼球震顫、眼外肌麻痹、言語障礙等。死亡率較高，存活者中多數遺留不同程度的殘障，部分患者可完全康復。

二、感染後腦脊髓炎

發生率最高的疾病為麻疹，其它依次為水痘、風疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病後7～14天或出疹後2～4天多見。急性起病，一般為患者病毒性感染退熱後再次發熱，突然出現劇烈頭痛、抽搐、意識障礙、偏癱，隨後可見智能明顯減退、失語、失明和顱神經損害；伴底節損害者可有錐體外系不自主運動；伴小腦損害者可有運動性共濟失調；脊髓損害為主者可有程度不等的截癱。存活者中部分患者可遺留輕重不一的殘障，如肢體癱瘓、智能障礙、性格改變、失明、失語及顱神經麻痹等。

以上兩型患者急性期時腰穿常見腦脊液壓力高，腦脊液白細胞數和蛋白測定正常或輕度增加，腦電圖描記多呈瀰漫波活動。

【診斷與鑒別診斷】

主要依據病史及臨床表現進行診斷。如患者近期曾接愛疫苗接種，其臨床表現較典型，好可診為疫苗接種後腦脊髓炎，發生在病毒性疾病退熱後者則可診為感染後腦脊髓炎。一般只要問清病史，結合臨床表現，與其它疾病的鑒別並不困難。如病毒性腦炎和腦膜腦炎，起病初常有全身違和，起病後發熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激征陽性和其它腦損害，腦脊液的炎性改變較明顯，但感染後腦炎如發生在病毒性感染的發熱期中，則不易與之鑒別。又如急性多發性硬化，雖可有發熱和腦、脊髓的瀰漫性損害，但其常見的臨床表現：復視、眼球震顫、一側或雙側球後視神經炎等則罕見於播散性腦脊髓炎。腦活檢、頭顱CT及磁共振等檢查均有助於本病與其它有關疾病的鑒別診斷。