眼部毛細血管瘤
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毛細血管瘤(capillary hemangioma)是嬰、幼兒時期最常見的良性腫瘤，又名嬰兒型血管瘤，嚴重時病變累及整個上瞼，造成上瞼瀰漫性腫脹，可遮蓋瞳孔，影響視覺發育，發生弱視、斜視。
目錄 |
眼部毛細血管瘤的病因
(一)發病原因
尚不清楚。
(二)發病機制
目前還不了解其發病機制。
眼部毛細血管瘤的症状
眼部毛細血管瘤最多發生於出生後的3個月以內，隨後的3個月增長較快。尤其是原發於眼瞼皮膚者，1，2個月內可波及全眼瞼及面頰部。多數患兒於1歲後病變靜止，且有自發消退傾向。Margileth等觀察大批量兒童皮膚血管瘤，30%的病變3歲時自行消退，60% 4歲時消失，76% 7歲時消退。Basta觀察發生於眶內的毛細血管瘤自發消退較少見。本病的症状和體征與發生部位和範圍有關，可分為表層、深層和綜合3種類型。表層毛細血管瘤僅限於真皮內，多發生於出生1個月內，隨後的1個月發展甚快。可單發於眼瞼皮膚，也可多發見於身體其他部位。腫瘤形狀不規則，邊界清楚，稍隆起，呈鮮艷的深紅色，表面有許多小凹陷，如同草莓樣，故名草莓痣或草莓狀血管瘤。病變較小者僅呈點狀，大者可波及全眼瞼及顏面部。以手指壓迫可褪色，手指離去後又恢復紅色。輕度擦傷和搔抓可引起出血。病變自行消退過程中首先血管瘤變薄，中央部出現正常皮膚或放射狀褪色斑。自發消退後不影響外觀。
深層毛細血管瘤常侵犯眼瞼深層及眶隔之後部，也有少數病例病變限於眶內周圍及中央間隙。多發生於上瞼內側，局部肥厚或扁平隆起，皮膚或結膜透見紫藍色腫物，哭鬧時腫物增大。腫瘤侵犯全眼瞼，肥厚腫大的上瞼下垂遮蓋瞳孔，影響視覺發育。如不及時治療，可引起弱視和斜視。捫診腫瘤表面光滑，橡皮樣硬度或呈軟性，邊界不清楚。供血豐富者尚見腫瘤細小搏動。腫瘤發生於眶前1/3段，眼球可向下移位。位於球後者引起眼球突出，瘤細胞侵犯眼外肌可影響眼球運動。
綜合型毛細血管瘤既侵犯真皮，又向深層蔓延，具有表層及深層腫瘤所共有的症状和體征，如眼瞼及其周圍皮膚可見草莓痣，眼瞼腫脹，眼球移位及突出。因其增長快，侵及範圍廣，引起眼眶顯著畸形，常使家屬恐懼。
毛細血管瘤臨床診斷並不困難，主要是病變的形狀和特殊的顏色。但侵及眶內尤其是眼瞼顏色無改變時，診斷比較困難。此時需要藉助超聲、CT和MRI檢查。
眼部毛細血管瘤的診斷
眼部毛細血管瘤的檢查化驗
組織病理學檢查：對於眶深層病變，尤其懷疑橫紋肌肉瘤時應進行穿吸或穿切活檢。穿吸可見成熟的血管內皮細胞。穿切獲得組織塊做病理組織學檢查。毛細血管瘤由毛細血管和腔壁的內皮細胞增殖而成，肉眼觀察缺乏囊膜，實質呈灰白色顆粒狀，易碎。鏡下所見因發展時期不同而有區別。不成熟的腫瘤可見血管內皮細胞集聚成巢、成片，少許間質。雖然病變與體循環相接通，但血管間隙血液甚少，此種腫瘤稱良性血管內皮瘤。在分化較好的病變中，成堆的內皮細胞減少，而毛細血管增多。長期存在的腫瘤毛細血管擴張，有的區域呈海綿狀，常稱之謂混合性血管瘤。在電鏡下，可見實體細胞帶、混合帶和開放的血管腔帶。每一血管單位包括內皮細胞、網狀纖維鞘和外皮細胞。間質內有吞噬細胞和變性細胞區，與臨床的腫瘤自發消退相對應。
1.X線檢查及動脈造影 嬰幼兒處於骨骼迅速發育時期，眶內毛細血管瘤雖增長較快，也可引起患側眶容積擴大。選擇性動脈造影可見頸外動脈、頸內動脈或兩者供血，較大的供血動脈顯影，病變區呈高密度影。
2.超聲探查 超聲圖像與組織學改變相對應，毛細血管瘤為一種浸潤性病變，間質少。B型超聲顯示病變形狀不規則，邊界不清楚;間隔和管壁可作為回聲界面，一般表現為多少不等、強弱不一的內回聲，並具有可壓縮性。超聲還顯示腫瘤侵犯範圍和深度，都卜勒超聲顯示瀰漫的彩色血流及快速流動的動脈頻譜圖。
3.CT掃描 皮下毛細血管瘤顯示眼瞼腫大和密度增高。位於眼球和骨壁之間的病變，輪廓較清，形狀不規則，但與眼球的分界不清，靜脈注射陽性對比劑後，中度或高度增強。較大病變常跨越幾個間隔，如眶隔前、眼眶周圍及中央間隙，表現為浸潤性病變。
4.MRI T1WI病變顯示為中信號，T2WI為高信號，中高信號區內偶有無信號條紋，有時表現為信號混雜或斑駁狀。
眼部毛細血管瘤的鑒別診斷
皮下毛細血管瘤有時需要與腦膜膨出鑒別，眶內毛細血管瘤在臨床上與橫紋肌肉瘤不易區別，往往需要影像技術幫助。
1.前部腦膜膨出 眶前部腦膜膨出是由於顱前凹底部的篩板閉合不全引起的，腦膜及其包繞的腦脊液，經篩板和篩骨紙板骨孔膨出至眶緣的內上方，臨床表現該處向前隆起，色略顯紫紅，可捫及軟性腫物。患兒哭時脹大，頗似毛細血管瘤。但發展較慢，無消退傾向，常有搏動。X線檢查和CT掃描均可見骨缺失;超聲波顯示為囊性腫物，彩色都卜勒超聲檢查內部缺乏血流。
2.橫紋肌肉瘤 較毛細血管瘤發展快，且持續增長。早期呈現水腫、眼球突出、視力減退及眼球運動障礙。眶緣捫及硬性腫物，且不可壓縮，哭鬧時腫物不增大。超聲探查雖然也顯示低反射性，但很少可壓縮。彩色都卜勒超聲檢查內部雖有較豐富血流，但不呈瀰漫狀。CT掃描可發現為實體性腫物，可有骨破壞。
3.眶區綠色瘤 綠色瘤為白細胞浸潤引起的腫塊，末梢血內發現幼稚細胞，骨髓穿刺檢查可以確定診斷。對於鑒別診斷中發生困難，特別是位於眶內者，細針穿刺活檢往往是必要的。腦膜膨出回吸腦脊液，毛細血管瘤為分化良好的內皮細胞，而橫紋肌肉瘤可見異型性細胞。
4.轉移性神經母細胞瘤 也是兒童時期發生的腫瘤，影像顯示為實體性腫瘤。大範圍骨破壞，腎上腺髓質內可見腫物。
眼部毛細血管瘤的併發症
眼部毛細血管瘤的西醫治療
(一)治療
對於毛細血管瘤的治療方法，尚存在爭議，以下措施為多數眼科醫生所接受。
1.觀察 眼瞼腫瘤較小，發展較慢或靜止，不影響視力或外觀，可不予任何干擾，靜待其自行消退。
2.皮質類固醇療法 腫瘤發展較快，影響視力或外觀，可口服或腫瘤內注射皮質類固醇。採用長效的曲安奈德(triamcinolone)40～80mg和速效的倍他米松(betamethasone)6～12mg混合液，注射於腫瘤內，1～2次腫瘤可完全消退。用地塞米松代替倍他米松有同等療效。口服皮質類固醇也可達到治療腫瘤目的，但長期應用可引起全身併發症。曲安奈德是一種混懸劑，瘤內注射壓力超過100mmHg，混懸顆粒逆行，加入視網膜血循環，可引起眼底血管阻塞導致視力喪失。故瘤內注射應緩慢推藥，防治嚴重併發症的發生。
3.硬化劑瘤內注射 用於腫瘤較小的皮下病變，常採用5%魚肝油酸鈉或50 %尿素瘤內注射。也可採用瘤內注射無水酒精0.5～0.7ml於病灶中央，施行1～2次據稱腫瘤可全部消退。另外，熱凝也可應用，但應避免形成皮膚瘢痕。
4.抗癌藥瘤內注射 應用平陽星4～8mg與地塞米松混合，瘤內注射，可使腫瘤消失。
6.放射治療 小劑量放射治療對防止腫瘤增長，促使病變萎縮有肯定的效果。淺層病變應用軟X線、深層病變應用60Co或加速器照射。大劑量放射線照射可引起白內障，影響眶骨發育。為避免併發症可採取如下措施：①小量多次照射，每周1～2次，每次Gy，總量2.5～6Gy;②位於眼瞼者，採用切線照射;③病變位於眶內，可用鉛殼保護晶狀體，或採用眶外側野照射。
7.手術切除 毛細血管瘤無囊膜，與正常結構界限不清，且手術出血較多，廣泛切除易損傷功能結構，除非以上方法不能實行或無效;眼瞼遮蔽瞳孔影響視覺發育;眼球突出、角膜暴露;壓迫視神經、視力減退，才考慮手術切除。手術要注意保留重要正常結構，如腫瘤邊界未能完全切除，在手術床上冷凍可避免複發。如存在美容問題，留待以後解決，有些病例在生長過程中可自行改善外觀。
(二)預後
取決於患兒的病變程度，同時早期治療有助於視力的正常發育。
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