眼部毛細血管瘤

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毛細血管瘤(capillary hemangioma)是嬰、幼兒時期最常見的良性腫瘤,又名嬰兒血管瘤,嚴重時病變累及整個上瞼,造成上瞼瀰漫性腫脹,可遮蓋瞳孔,影響視覺發育,發生弱視斜視

目錄

眼部毛細血管瘤的病因

(一)發病原因

尚不清楚。

(二)發病機制

目前還不了解其發病機制。

眼部毛細血管瘤的症状

眼部毛細血管瘤最多發生於出生後的3個月以內,隨後的3個月增長較快。尤其是原發於眼瞼皮膚者,1,2個月內可波及全眼瞼及面頰部。多數患兒於1歲後病變靜止,且有自發消退傾向。Margileth等觀察大批量兒童皮膚血管瘤,30%的病變3歲時自行消退,60% 4歲時消失,76% 7歲時消退。Basta觀察發生於眶內的毛細血管瘤自發消退較少見。本病的症状體征與發生部位和範圍有關,可分為表層、深層和綜合3種類型。表層毛細血管瘤僅限於真皮內,多發生於出生1個月內,隨後的1個月發展甚快。可單發於眼瞼皮膚,也可多發見於身體其他部位。腫瘤形狀不規則,邊界清楚,稍隆起,呈鮮艷的深紅色,表面有許多小凹陷,如同草莓樣,故名草莓草莓狀血管瘤。病變較小者僅呈點狀,大者可波及全眼瞼及顏面部。以手指壓迫可褪色,手指離去後又恢復紅色。輕度擦傷和搔抓可引起出血。病變自行消退過程中首先血管瘤變薄,中央部出現正常皮膚或放射狀褪色斑。自發消退後不影響外觀。

深層毛細血管瘤常侵犯眼瞼深層及眶隔之後部,也有少數病例病變限於眶內周圍及中央間隙。多發生於上瞼內側,局部肥厚或扁平隆起,皮膚或結膜透見紫藍色腫物,哭鬧時腫物增大。腫瘤侵犯全眼瞼,肥厚腫大的上瞼下垂遮蓋瞳孔,影響視覺發育。如不及時治療,可引起弱視斜視。捫診腫瘤表面光滑,橡皮樣硬度或呈軟性,邊界不清楚。供血豐富者尚見腫瘤細小搏動。腫瘤發生於眶前1/3段,眼球可向下移位。位於球後者引起眼球突出,瘤細胞侵犯眼外肌可影響眼球運動。

綜合型毛細血管瘤既侵犯真皮,又向深層蔓延,具有表層及深層腫瘤所共有的症状和體征,如眼瞼及其周圍皮膚可見草莓痣,眼瞼腫脹,眼球移位及突出。因其增長快,侵及範圍廣,引起眼眶顯著畸形,常使家屬恐懼

毛細血管瘤臨床診斷並不困難,主要是病變的形狀和特殊的顏色。但侵及眶內尤其是眼瞼顏色無改變時,診斷比較困難。此時需要藉助超聲CTMRI檢查。

眼部毛細血管瘤的診斷

眼部毛細血管瘤的檢查化驗

組織病理學檢查:對於眶深層病變,尤其懷疑橫紋肌肉瘤時應進行穿吸或穿切活檢。穿吸可見成熟的血管內皮細胞。穿切獲得組織塊做病理組織學檢查。毛細血管瘤毛細血管和腔壁的內皮細胞增殖而成,肉眼觀察缺乏囊膜,實質呈灰白色顆粒狀,易碎。鏡下所見因發展時期不同而有區別。不成熟的腫瘤可見血管內皮細胞集聚成巢、成片,少許間質。雖然病變與體循環相接通,但血管間隙血液甚少,此種腫瘤稱良性血管內皮瘤。在分化較好的病變中,成堆的內皮細胞減少,而毛細血管增多。長期存在的腫瘤毛細血管擴張,有的區域呈海綿狀,常稱之謂混合性血管瘤。在電鏡下,可見實體細胞帶、混合帶和開放的血管腔帶。每一血管單位包括內皮細胞、網狀纖維鞘和外皮細胞。間質內有吞噬細胞變性細胞區,與臨床的腫瘤自發消退相對應。

1.X線檢查及動脈造影 嬰幼兒處於骨骼迅速發育時期,眶內毛細血管瘤雖增長較快,也可引起患側眶容積擴大。選擇性動脈造影可見頸外動脈頸內動脈或兩者供血,較大的供血動脈顯影,病變區呈高密度影

2.超聲探查 超聲圖像與組織學改變相對應,毛細血管瘤為一種浸潤性病變,間質少。B型超聲顯示病變形狀不規則,邊界不清楚;間隔和管壁可作為回聲界面,一般表現為多少不等、強弱不一的內回聲,並具有可壓縮性。超聲還顯示腫瘤侵犯範圍和深度,都卜勒超聲顯示瀰漫的彩色血流及快速流動的動脈頻譜圖。

3.CT掃描 皮下毛細血管瘤顯示眼瞼腫大和密度增高。位於眼球和骨壁之間的病變,輪廓較清,形狀不規則,但與眼球的分界不清,靜脈注射陽性對比劑後,中度或高度增強。較大病變常跨越幾個間隔,如眶隔前、眼眶周圍及中央間隙,表現為浸潤性病變。

4.MRI T1WI病變顯示為中信號,T2WI為高信號,中高信號區內偶有無信號條紋,有時表現為信號混雜或斑駁狀。

眼部毛細血管瘤的鑒別診斷

皮下毛細血管瘤有時需要與腦膜膨出鑒別,眶內毛細血管瘤在臨床上與橫紋肌肉瘤不易區別,往往需要影像技術幫助。

1.前部腦膜膨出 眶前部腦膜膨出是由於顱前凹底部的篩板閉合不全引起的,腦膜及其包繞的腦脊液,經篩板和篩骨紙板骨孔膨出至眶緣的內上方,臨床表現該處向前隆起,色略顯紫紅,可捫及軟性腫物。患兒哭時脹大,頗似毛細血管瘤。但發展較慢,無消退傾向,常有搏動。X線檢查和CT掃描均可見骨缺失;超聲波顯示為囊性腫物,彩色都卜勒超聲檢查內部缺乏血流。

2.橫紋肌肉瘤 較毛細血管瘤發展快,且持續增長。早期呈現水腫眼球突出視力減退眼球運動障礙。眶緣捫及硬性腫物,且不可壓縮,哭鬧時腫物不增大。超聲探查雖然也顯示低反射性,但很少可壓縮。彩色都卜勒超聲檢查內部雖有較豐富血流,但不呈瀰漫狀。CT掃描可發現為實體性腫物,可有骨破壞。

3.眶區綠色瘤 綠色瘤為白細胞浸潤引起的腫塊,末梢血內發現幼稚細胞骨髓穿刺檢查可以確定診斷。對於鑒別診斷中發生困難,特別是位於眶內者,細針穿刺活檢往往是必要的。腦膜膨出回吸腦脊液,毛細血管瘤為分化良好的內皮細胞,而橫紋肌肉瘤可見異型性細胞。

4.轉移性神經母細胞瘤 也是兒童時期發生的腫瘤,影像顯示為實體性腫瘤。大範圍骨破壞,腎上腺髓質內可見腫物。

眼部毛細血管瘤的併發症

眼眶發育畸形或擴大以及身體其他淺表部位的毛細血管瘤

眼部毛細血管瘤的西醫治療

(一)治療

對於毛細血管瘤的治療方法,尚存在爭議,以下措施為多數眼科醫生所接受。

1.觀察 眼瞼腫瘤較小,發展較慢或靜止,不影響視力或外觀,可不予任何干擾,靜待其自行消退。

2.皮質類固醇療法 腫瘤發展較快,影響視力或外觀,可口服或腫瘤內注射皮質類固醇。採用長效的曲安奈德(triamcinolone)40~80mg和速效的倍他米松(betamethasone)6~12mg混合液,注射於腫瘤內,1~2次腫瘤可完全消退。用地塞米松代替倍他米松有同等療效。口服皮質類固醇也可達到治療腫瘤目的,但長期應用可引起全身併發症。曲安奈德是一種混懸劑,瘤內注射壓力超過100mmHg,混懸顆粒逆行,加入視網膜血循環,可引起眼底血管阻塞導致視力喪失。故瘤內注射應緩慢推藥,防治嚴重併發症的發生。

3.硬化劑瘤內注射 用於腫瘤較小的皮下病變,常採用5%魚肝油酸鈉或50 %尿素瘤內注射。也可採用瘤內注射無水酒精0.5~0.7ml於病灶中央,施行1~2次據稱腫瘤可全部消退。另外,熱凝也可應用,但應避免形成皮膚瘢痕

4.抗癌藥瘤內注射 應用平陽星4~8mg與地塞米松混合,瘤內注射,可使腫瘤消失。

5.冷凍雷射照射 應用於表層病變。

6.放射治療 小劑量放射治療對防止腫瘤增長,促使病變萎縮有肯定的效果。淺層病變應用軟X線、深層病變應用60Co或加速器照射。大劑量放射線照射可引起白內障,影響眶骨發育。為避免併發症可採取如下措施:①小量多次照射,每周1~2次,每次Gy,總量2.5~6Gy;②位於眼瞼者,採用切線照射;③病變位於眶內,可用鉛殼保護晶狀體,或採用眶外側野照射。

7.手術切除 毛細血管瘤無囊膜,與正常結構界限不清,且手術出血較多,廣泛切除易損傷功能結構,除非以上方法不能實行或無效;眼瞼遮蔽瞳孔影響視覺發育;眼球突出角膜暴露;壓迫視神經視力減退,才考慮手術切除。手術要注意保留重要正常結構,如腫瘤邊界未能完全切除,在手術床上冷凍可避免複發。如存在美容問題,留待以後解決,有些病例在生長過程中可自行改善外觀。

(二)預後

取決於患兒的病變程度,同時早期治療有助於視力的正常發育。

參看

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