澱粉樣變心肌病
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澱粉樣變心肌病是一種能被蘇木紫-伊紅均勻染色的澱粉樣蛋白質沉積在心肌組織內所致的心肌功能紊亂的一種疾病。
目錄 |
澱粉樣變心肌病的病因
(一)發病原因
臨床一般分為原發和繼發性：發生於結核、類風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發生於多發性骨髓瘤者均稱為繼發性澱粉樣變;如無以上病因可查，則為原發性澱粉樣變，多與遺傳有關。
澱粉樣變性為病理學名詞，系指組織內積聚大量具糖蛋白性質的纖維物質，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白(AC)、非免疫性澱粉蛋白(AA)、類降鈣素蛋白(AEI)以及老年性澱粉樣變的血漿前蛋白(SA)等4種。
1.AC致澱粉樣變性 為目前臨床最常見的澱粉樣變性，多見於原發性、系統性澱粉樣變性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此類澱粉樣物質為異常克隆的β細胞所分泌;主要是累及心臟、舌、胃腸、肌肉、肌腱和皮膚。此外，肝、脾、腎、腎上腺以及甲狀腺亦可受累。
2.AA致澱粉樣變性 臨床稱為繼發性澱粉樣變性，常由結核病、風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性疾患等慢性感染性疾病，或多發性骨髓瘤，系由炎症反應之巨噬細胞吞噬血清AA蛋白，並使之分解所致。主要累及腎、肝、脾和腎上腺等組織。此外，尚與心房黏液瘤形成有關。
3.AEI致澱粉樣變性 多見於甲狀腺髓樣癌。
4.SA致澱粉樣變性 心臟、胰腺、前列腺和大腦為其主要受累部位，尤好發於老年人，故臨床多稱之為老年性系統性澱粉樣變性。
(二)發病機制
1.發病機制
(1)類澱粉沉積物的光學顯微鏡(光鏡)所見：光鏡下類澱粉沉積物顯示無定性，蘇木精和伊紅染色呈嗜酸性，對晶紫染顯異染性，對剛果紅有親和性。用剛果紅染色標本的偏光顯微鏡觀察，可產生特異的綠色雙折射。
(2)類澱粉沉積物的超微結構：電鏡觀察類澱粉樣變有兩種不同形式的成分：一種是小纖維成分;另一種是五角形物質(簡稱P成分)。小纖維約10nm(100Å)，寬闊，無分支，薄而硬，橫向排列集合成纖維。所有的類澱粉樣蛋白均呈β摺疊構形，從而解釋剛果紅染色下澱粉樣變沉積所致的綠色雙折射特徵。
類澱粉樣物沉積的P成分是由5個球蛋白亞單位圍繞一中心腔形成炸麵糰樣的結構。其直徑為8nm(80Å)集聚桿狀，其周徑為4nm(40Å)。類澱粉物的組成可有免疫球蛋白性、內分泌性、老年性、家族性和不明來源性等幾類。可分為全身性、局灶性，或遺傳性、獲得性。遺傳性可為全身性，亦可為局灶性;獲得性亦是如此。
2.病理 心室肥厚，類澱粉物彌散性沉積於心肌細胞，使心肌細胞發生營養障礙、萎縮或心肌細胞完全被類澱粉樣物取代。電鏡示類澱粉蛋白纖維鬆散地分布在細胞外間隙中，遠離細胞纖維排列無規律，接近心肌細胞的纖維和細胞膜呈定向垂直或平行。小冠狀動脈受累可引起心絞痛，心臟瓣膜受累後可增厚。心臟受累多見於原發性澱粉樣變，亦可見於繼發性全身性澱粉樣變和家族性心肌澱粉樣變。
組織學類澱粉物浸潤可引起實質性細胞的壓力性萎縮和器官功能紊亂。不論澱粉樣變性的原因是原發性、繼發性或合併骨髓瘤還是家族性的，所形成的類澱粉物堆積對器官的作用均一致。不論是哪一類型的澱粉樣變性症候群所引起的顯著肌類澱粉物浸潤均可出現限制性心肌病的表現。
澱粉樣變心肌病的症状
心臟淤積少量澱粉樣物質頗為常見，臨床多無症状，且對心功能的影響甚微。多量沉積者，則因心臟僵硬可造成明顯的心臟收縮和舒張功能障礙。可見以下臨床表現：①限制型心肌病：最常見。表現為右心功能不全和周圍性水腫，無夜間陣發性呼吸困難和端坐呼吸。由於心室僵硬，可致左心室舒張早期充盈速度減慢。但有別於縮窄性心包炎，後者左心室舒張早期充盈常增速，可與之鑒別。②充血性心力衰竭：較常見。常見者有心悸、氣促、兩肺底濕囉音，系由心肌收縮功能減退所致，隨病情加重，心衰症状可進行性加重，予常規治療多不能奏效。③體位性低血壓：約10%患者可出現體位性低血壓，多由血管和自主神經澱粉樣變性所致。此外，研究發現，並與心臟和腎上腺澱粉樣變性有關。④心律失常：頗常見，檢出率約佔50%～85%，病變累及傳導系統者，多表現為束支傳導阻滯、高度房室傳導阻滯以及發作性竇性靜止。此外，並可檢獲陣發性室上性心動過速、房顫、頻發性室性期前收縮，甚至室性心動過速及心室顫動。⑤心絞痛：澱粉樣變性累及冠狀動脈者可引起心絞痛。約80%的病人胸前導聯出現病理性Q波或過渡區R波遞增不良。⑥體檢可發現頸靜脈充盈，有庫斯莫爾(Kussmaul)征，舒張期額外心音，有時被誤認為是心包叩擊音。一些病例可有二尖瓣關閉不全的心臟雜音，表示瓣膜受侵犯。
臨床上有以下4種類型容易侵犯心臟：
1.原發性全身性澱粉樣變性 好發於中老年，該病得到診斷時的平均年齡分為55歲和62歲兩組。男性好發，均證實病人血中或尿中有單克隆免疫球蛋白和骨髓瘤漿細胞增多。該病臨床表現變化多端，但一般存在以下症状：①特發性感覺運動周圍神經病變伴有自主神經病變;②限制性心肌病變伴心電圖低電壓和傳導紊亂而無其他病因可查;③非血小板減少性紫癜伴皮膚硬結，擠壓紫癜和直腸後紫癜;④類風濕樣關節炎症状和顯著的大關節病變(肩墊征);⑤巨舌症;⑥出血傾向，繼發於孤立性獲得性X因子缺乏;⑦特發腎病症候群;⑧男性病人可見腕管症候群。如有以上臨床症候群，則應考慮原發性全身性澱粉樣變性。
2.繼發性全身性澱粉樣變性 是指繼發於各種慢性感染性、炎症性或腫瘤性疾病的病變。繼發性全身性澱粉樣變性的精確發生率很難統計。類風濕性關節炎是最常見的好發因素，其次慢性感染也易發生。
3.多發性骨髓瘤合併澱粉樣變性 多發性骨髓瘤合併澱粉樣變性的年齡分布、性別差異及臨床表現非常類似原發性全身性澱粉樣變性。6%～15%的骨髓瘤病人可發生澱粉樣變性。有澱粉樣變性的大部分病人血清中有免疫球蛋白副蛋白，且有本周蛋白和蛋白尿。血中大量游離輕鏈，直接和類澱粉物沉積的形成及播散有關。其K和γ輕鏈的比例與原發性全身性澱粉樣變不同，後者以γ輕鏈(本周蛋白)為主。
4.家族性心臟澱粉樣病變 Skinnel 1991年報導在丹麥的同胞親緣中有5個成員有類澱粉樣變性、心肌病變，在40歲後發生充血性心力衰竭的症状，病變進行發展經過2～6年死亡。血流動力學研究符合限制性心肌病。另一同親緣中3例有持續性心房停頓，臨床表現為心動過緩、缺乏P波、心臟擴大、輕度的心力衰竭。
50歲以上患者。有原發性全身性澱粉樣變的臨床表現或其他疾病易致澱粉樣變者，如出現進行性頑固性心力衰竭，X線胸片示心臟並不擴大，超聲心動圖示左心室腔偏小，左心室後壁及心室間隔增厚者，應高度懷疑為澱粉樣變心肌病。確診有賴於心內膜心肌活檢，對無條件做心內膜心肌活檢的病人，直腸黏膜及腎活檢亦有助於明確診斷。
澱粉樣變心肌病的診斷
澱粉樣變心肌病的檢查化驗
心內膜心肌組織學檢查仍為目前診斷澱粉樣變心肌病的金指標。凡偏光顯微鏡窺及剛果紅染色組織特徵性綠色雙折射者即可確診。若遇全身性澱粉樣變，而不適宜實施心肌活檢者，則應酌情性直腸、腎臟以及肝臟等組織學檢查。
1.心電圖 幾乎所有病人心電圖均不正常，表現有低電壓、ST-T改變、竇性心動過速，心律失常以房室傳導阻滯多見，還可見束支傳導阻滯、過早搏動、心房顫動，偶見Q波或心肌梗死圖形。
2.X線胸片 常示心臟大小正常，有心包積液時，心臟外形稍增大。
3.超聲心動圖 主要表現：①除左心室內徑正常或偏小外，各心室腔增大;②室間隔及心室壁增厚，且為對稱性;③房室瓣或乳頭肌也可因病變累及而增厚或增粗;④約半數有心包積液;⑤約92%的病人增厚心肌中可見散在的呈圓形或不規則的強反射小光點，此為本病的特徵性表現。為了能較好地識別這種光點，一般取胸骨旁長軸觀及短軸觀，而不取心尖四腔心觀。現認為這種強反射小光點是由膠質和澱粉樣變組織形成的結節所致。
此外，超聲心動圖檢查對該病的病情輕重的判斷亦有所幫助。1份對27例全身性澱粉疾病進行超聲心動圖檢查的研究中，14例出現心肌重量的增加，這些病人往往出現心律失常及進行性心力衰弱，而13例僅輕微增加的病人，連續觀察2年未見上述的臨床表現。經活檢證實的132例原發性全身性澱粉樣變的病人，在超聲下分為4組：Ⅰ組心室壁厚度≤12mm;Ⅱ組>12mm但≤15mm;Ⅲ組>15mm;Ⅳ組伴有室壁運動異常。研究結果顯示心室壁越厚，其收縮功能越低。
4.心導管檢查 澱粉樣變心肌病時，心室舒張壓升高，壓力曲線在舒張早期下降，繼而突然升高，並保持平台狀呈平方根號形圖形。
5.磁共振檢查 對診斷全身各組織器官澱粉樣變性極具價值，受累器官信號明顯增高，而皮下脂肪則明顯衰減。
澱粉樣變心肌病的鑒別診斷
需要鑒別的有：縮窄性心包炎、特發性限制型心肌病、特發性肥厚型心肌病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、老年性退行性心臟病變。
澱粉樣變心肌病的併發症
澱粉樣變心肌病的預防和治療方法
預防：
1、由於澱粉樣變性病病因不清，所以沒有方法預防原發性澱粉樣變病。
2、繼發性澱粉樣變性病只能通過預防或有效的治療引發澱粉樣變性病的炎症疾病，
澱粉樣變心肌病的西醫治療
1.特殊治療 目前該病尚無特效療法。近年來由於對澱粉樣變性的發病機制有了進一步的了解，可有幾種方法治療原發性全身性澱粉樣變和多發性骨髓瘤伴有的澱粉樣變性：①引起澱粉樣變的B細胞疾病可用減低類澱粉物前體(輕鏈)血清濃度的細胞毒製劑，如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②類澱粉物前體(輕鏈)的播散可用血漿置換或通過免疫吸附物質體外灌流以阻斷;③澱粉樣物前體進展為原纖維的過程能被某些物質所防止，因為這些物質能干擾溶酶體對纖維前體的聚集或多肽鏈的攝取或降解;④刺激組織吞噬細胞，加速類澱粉樣物質的降解。對繼發性澱粉樣變性的治療目的是治療引起澱粉樣變性的原發疾病，並結合上述的4種方法消除或修飾類澱粉纖維。
Kely等(1990)報導17例全身性澱粉樣變病人用氧芬胂(苯丙酸氮芥)得到改善。Missmahl(1990)等報導8例用甲氨蝶呤治療輕度至中等的澱粉樣變性得到改善。
血液透析對某些澱粉樣變性可能有效，但對於有心肌澱粉樣變病人不適合。秋水仙鹼干擾溶酶體對纖溶前體的攝取和降解，對澱粉樣變所致的腹痛有效，但對心臟澱粉樣變無效。
在澱粉樣變性中，對糖皮質激素的應用有爭論。糖皮質激素雖能暫時緩解症状，但動物實驗表明其有加速類澱粉物沉積的作用。
2.一般療法 澱粉樣變性是致命性疾病，需要病人及其家屬共同進行專業知識評價研究及精神心理治療。
3.對症治療 澱粉樣變心肌病的充血性心力衰竭對洋地黃類製劑無效，並易發生心律失常和猝死。利尿藥的使用要避免脫水和虛脫。由於利尿藥應用，蛋白滲透性利尿，低搏出量心力衰竭及自主神經病變，可發生體位性低血壓，應予注意。對房室傳導阻滯者，如有危及生命者，應安裝埋藏式起搏器。
4.手術治療：肝臟移植手術能防止疾病的進展，並可能逆轉澱粉樣物質在某些組織中的沉積;但當心肌嚴重浸潤時，肝、心聯合移植是惟一可能有效的方法。
預後
一旦發生心力衰竭，因病人對強心、利尿反應差，一般只能存活1～4年，平均14個月，少數死於嚴重的心律失常，個別病人可發生猝死。
澱粉樣變心肌病吃什麼好？
一、澱粉樣變心肌病食療方(下面資料僅供參考，詳細需要諮詢醫生)
1、 豬心小麥粥豬心1個、小麥30克、大棗5枚、大米50克、調料適量。豬心洗淨、切片，調味勾芡備用，將小麥搗碎，大棗去核，同大米煮為稀粥，煮沸後加入豬心片，調味服食。此方可補益心氣。
2、參棗桂姜粥党參10克、大棗5枚、桂枝、乾薑各6克、大米50克，牛奶及紅糖適量，將諸藥水煎取汁，同大米煮為稀粥，待熟時調入牛奶、紅糖即成。此方溫陽利水，適用於心悸自汗、形寒肢冷、水腫尿少、氣促胸悶等。
3、豬血參芪附棗粥豬血100克、党參、黃芪各15克、附子5克、大棗5枚、大米50克，調理適量。將諸藥水煎取汁，加大米煮成稀粥，待熟時調入豬血及調味品。此方可健脾溫腎、益氣養心。
4、玉竹羊心湯鮮玉竹15克、羊心1個、調料適量，將羊心洗淨、切片，加水與玉竹同炖至羊心熟後，再配以食鹽、味精、蔥花、薑末等調味服食。此方可益血養心，適用於心血虧虛所致的心悸、口乾、煩躁、五心煩熱等。
二、澱粉樣變心肌病吃哪些對身體好?
1、多吃蔬菜、水果、菌類：這些食物富含膳食纖維素、維生素、礦物質和必要的微量元素，對心肌病的防治有益。每日入纖維素應>15g，平均每日g蔬菜即可達到要求。常用的這類食物包括：蘋果、梨、大蒜、白菜、菠菜、香菇、木耳等。
2、可以吃點食性溫熱的食物，如牛肉、羊肉、黃鱔、甜食、紅棗、桂圓、荔枝等，但要視身體狀況逐漸的進行溫補。
3、飲食宜高蛋白、高熱量、高維生素。如雞蛋、瘦肉、牛奶等。
三、澱粉樣變心肌病最好不要吃哪些食物?
1、忌辛辣刺激之品：辛辣刺激之品如京蔥、大蒜、洋蔥、蓼蒿、芥末、韭菜、生薑等，可耗氣傷陰。現代醫學認為辛辣之品可刺激心臟，使心跳加快，提高機體代謝，增加心肌耗氧量，不利於心肌病的治療和調護。
2、忌飲濃茶和咖啡：茶和咖啡中所含的茶鹼和咖啡因對心臟都有類似的作用，即增加心跳頻率，提高心肌收縮力，從而引起心肌耗氧上升。此外，茶鹼和咖啡因還可刺激大腦，使機體出現不安、興奮和失眠。這樣不僅妨礙了心肌病病人的安靜休養，又可使心肌的損害加劇，引起嚴重的心律失常。
3、忌酒：長期酗酒可以直接損傷心肌，使心肌變性，功能減退。烈酒還可以通過提高機體代謝，擴張血管，直接作用於心臟，引起心跳加快，心肌耗氧量上升，從而使心肌發生更嚴重的損害。
4、忌煙：吸煙有百害而無一利。對心臟而言，香煙中所含的尼古丁和香煙燃燒時的一氧化碳可使全身血管收縮，血紅蛋白含量下降，致使心臟負擔加重，心肌缺血缺氧。從而加劇心肌損害，心律失常等。
5、忌腥膻發物。如橡皮魚、桂魚、黃魚、帶魚、鱔魚、黑魚、蝦、蟹等;這類發物可助時邪疫氣，釀痰生濕，瘀阻心絡，從而加重心肌病，不利於疾病的早日康復。
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