小兒肺出血-腎炎症候群
| A+醫學百科 >> 小兒肺出血-腎炎症候群 |
肺出血-腎炎症候群又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture症候群或肺-腎症候群等。它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷，臨床表現上以快速進展性腎炎和突發性肺出血為特徵，同時合併尿毒症和呼吸功能衰竭為特徵的一組病徵。
目錄 |
小兒肺出血-腎炎症候群的病因
(一)發病原因
可能是由系病毒感染和/或吸入某些化學性物質引起原發性肺損害，但確切病因不清，可能為多種病因共同作用的結果。一般認為與以下因素有關：
1.感染 呼吸道感染，特別與流感病毒感染是本病最常見的誘因。最近研究發現獲得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊蟲肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)後，機體易產生抗GBM抗體。Calderon等報導4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型膠原α3鏈抗體(抗GBM抗體)陽性，提示卡氏肺囊蟲肺炎時肺泡損害可以誘發肺出血-腎炎症候群。
3.吸入古柯鹼 Perez等報導1例長期吸煙的患者在吸用古柯鹼3周以後發生了肺出血-腎炎症候群。
5.重金屬中毒。
(二)發病機制
目前多認為是自身免疫性疾病，屬Ⅱ型變態反應，即抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程由於某些發病因素原發性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜，後者刺激機體產生腎小球基底膜抗體，並在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應產生抗肺泡基底膜，由於肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原，故內源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應，損傷腎小球。至於同時向肺泡和腎小球發生免疫複合物沉積並激活補體(Ⅲ型變態反應)的發病機理，尚無確切的解釋。
1962年Steblay等人證實，肺出血-腎炎症候群的腎小球基底膜(GBM)損害是由抗GBM抗體介導，遂後大量的研究工作集中於分離和研究GBM組分，尋找抗體針對的相應抗原及表明抗原的分子結構與特徵。近年來隨著分子生物學及生物化學的飛速發展，人們在新發現的膠原Ⅳ的α3(Ⅳ)鏈中，證實α3(Ⅳ)鏈的NC1結構域是Goodpasture自身抗原，又稱Goodpasture抗原，繼而克隆了該抗原基因Co14A3，定位於第二條染色體q35～37區域。
應用間接免疫熒光和免疫電鏡技術證實，Goodpasture抗原不僅見於GBM，也分布於腎小管基膜(TBM)、肺泡毛細血管基膜(ABM)及其他組織基膜(如脈絡膜、角膜、晶體、視網膜血管基底膜等處)，但具有致病作用的Goodpasture抗原主要分布於GBM、TBM和ABM，抗原的隱匿性造成其暴露過程的可逆性，體外可通過6mol鹽酸胍或pH 3的強酸條件暴露α3NC1結構域，但體內抗原是如何暴露併產生免疫應答損傷GBM尚未完全明了。目前推測，在生理條件下Goodpasture抗原隱匿在膠原Ⅳα3NC1結構域中，各種誘發因素(毒素、病毒感染、細菌感染、腫瘤、免疫遺傳因素)及內毒素等均可激活上皮、內皮及系膜細胞增殖，並釋放炎性介質(IL-1、RDS、前列腺素、中性蛋白酶等)、GBM等在細胞酶作用下，膠原Ⅳ高級結構解離，暴露Goodpasture抗原決定簇，刺激機體產生抗體，導致免疫損傷。由於在全身毛細血管內皮層中唯有腎小球毛細血管的內皮層有窗孔，使得抗體可以與GBM抗原直接接觸而致病，而ABM只有當受到某些外界因素(如感染、吸煙、吸入汽油或有機溶劑)影響後，破壞其完整性使基底膜抗原暴露後肺部方出現病症，此即為何腎臟最易受累且受累程度與抗體滴度相一致，而肺部受累程度與抗體滴度不一致的緣故。
本病患者HLA-DR2等抗原頻率明顯增高(達89%，正常對照僅32%)，應用基因DNA限制性片段長度多態性分析還顯示本病與HLA-DR4、HLA-DQβ鏈基因DQWLb和DQW3相關。表明HLA二類抗原相關的淋巴細胞在本病起一定作用。有實驗發現，如果僅給受試動物抗GBM抗體雖可產生GBM線條狀沉著，但不發病，只有同時輸入患病動物T細胞後受試動物才發病，如此證實T細胞在本病發病機制中起重要作用。近年的研究也發現，某些細胞因子如腫瘤壞死因子，IL-1可以加重本病的發展。
肺部病變表現為 肺豐滿脹大，表面瀰漫性出血切面可見水腫和較多陳舊的血斑。鏡檢見肺泡內出血，肺泡腔內常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細胞局灶性肺泡纖維組織增殖。具體為：
(1)光鏡下可見肺泡腔內有大量紅細胞及很多含有含鐵血黃素的巨噬細胞。肺泡壁呈局灶性增厚、纖維化，肺泡細胞肥大。
(2)電鏡下可見肺泡基底膜增厚及斷裂，內皮下有電子緻密物呈斑點樣沉積，而內皮細胞正常。
免疫熒光檢查可見肺泡間隔和毛細血管壁有免疫球蛋白(IgG)、C3呈連續或不連續線狀沉積。
腎臟病理改變似急進性腎小球腎炎，早期腎小球毛細血管呈局灶和節段性壞死，後期腎小球周圍有淋巴細胞浸潤為一特點。一般發病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程由於某些發病因素原發性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜，後者刺激機體產生抗肺基膜抗體，在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應由於肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原，故內源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應，損傷腎小球。其病變可見到雙腎柔軟呈灰白色，表面有多數小出血斑點。光鏡下多數呈新月體性腎炎的病變特徵，但內皮及系膜細胞增生一般不重，早期可見腎小球毛細血管呈局灶和節段性壞死、纖維素樣壞死，晚期腎小球纖維化且周圍有淋巴細胞浸潤，腎間質可見炎症細胞浸潤及間質小動脈炎，腎小管變性，萎縮和壞死。電鏡下可見球囊下皮細胞增生。形成新月體，系膜基質增生，基底膜斷裂。腎小球毛細血管壁一般無緻密物沉積，偶見內皮下有電子緻密物呈斑點樣沉積。免疫熒光檢查可見IgG(100%)，C3(60%～70%)沿腎小球毛細血管壁呈線狀沉積。部分患者遠曲小管基底膜上抗體IgG陽性。
既往認為本病徵主要是由基底膜(GBM)抗體解導引起，免疫熒光檢查示IgG沿腎小球基底膜呈線條狀沉積，此症僅一部分可確診為肺出血-腎炎症候群，另一部分患者臨床酷似肺出血-腎炎症候群，但其免疫熒光則示IgG沿GMB呈顆粒狀沉積，血中抗GBM抗體陰性。實際此部分病例系免疫複合物性腎炎(ICGN)。自身免疫機理在本病起重要作用，表現為ICGN者，是由於免疫複合物沉積於腎小球及肺泡的相應部位而引起。臨床上肺部病變出現於腎病變之前，腎功能多急速惡化，可於數周至數月內死亡。
小兒肺出血-腎炎症候群的症状
本病主要表現為咯血、貧血、血尿、蛋白尿、尿毒症、肺部間質性炎症浸潤和進行性腎功能衰竭等。
1.年齡 兒童到老年均可發病，多見於16～30歲(75%～95.4%)無種族差異。小兒病例較為多見，男性明顯多於女性，為3∶1～10∶1。
一般表現：常有疲乏、無力、體重下降等一般性衰竭症状。絕大多數病人有貧血，表現面色蒼白、眩暈、氣促等。
2.起病可能和感染有關 尤其是病毒感染，Wilson報導32例，44%有先驅上呼吸道感染，17%有類流感症状，病毒感染或其他因素，如何使機體產生對肺及小球基底膜的共同抗體尚不清楚。
3.肺部 肺部表現：約2/3病人肺出血於腎炎之前，由咯血到出現腎病變的時間長短不一，數天至數年不等，平均3個月左右。臨床上以咯血為最早症状，血痰者佔82%～86%。一般為間斷小量咯血，色鮮紅，少數病例可出現大量甚或致命的肺出血。患者多伴氣促及咳嗽症状。有時有胸痛及發熱。10%～30%患者以上呼吸道感染症状為起始症状。肺臟叩診呈濁音，聽診可聞濕性囉音。起病急、發熱、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難，甚至發生呼吸功能衰竭。咯血的程度可由血痰到較大量的咯血。
4.腎臟 蛋白尿在起病早期多不明顯，但病程中始終存在，甚或出現腎病症候群的所見，以血尿為主要表現者佔80%～90%。鏡下血尿及管型均可見到，出現肉眼血尿，腎功能障礙發展迅速，約81%病例於1年內發展為腎功能衰竭，血壓正常或輕度升高尿液分析呈現血尿和蛋白尿，常有紅細胞管型少數患者有大量蛋白尿及腎病症候群。平均約3個半月即須透析維持腎功能，血尿素氮升高，血清補體下降較多見。此外尚有尿少、頭痛、高血壓、水腫等。少尿或無尿者血清肌酐濃度逐日升高於3～4天內達到尿毒症水平；無少尿者腎臟損害常為急進性發展血清肌酐濃度每周升高數月內發展至尿毒症。
5.特殊表現：
(1)肺出血-腎炎症候群向其它病理類型的腎小球疾病轉化：Elder等報導1例患者有典型的肺-腎臟病理表現與臨床表現，腎功能保持良好，血清與組織抗GBM抗體呈陽性，顯著缺鐵性貧血，免疫抑制治療後貧血改善血清抗GBM抗體消失9個月後發生了腎病症候群腎活檢複查顯示膜性腎病不伴抗GBM抗體腎內沉積。
(2)其他病理類型的腎小球疾病向肺出血-腎炎症候群轉化：Thitiarchakul報導1例特發性膜性腎病患者病程中腎功能急性惡化伴有咯血嚴重高血壓及血清抗GBM抗體陽性腎組織檢查顯示典型抗GBM免疫病理表現使用大劑量激素、CTX及血漿置換無效。
(3)肺出血-腎炎症候群只局限於肺或腎一個器官：Patron等報導1例單純性肺出血-腎炎症候群Perez等報導1例古柯鹼誘發的肺出血-腎炎症候群，只有典型腎臟改變，肺泡基膜沒有IgG及C3呈線樣沉積。其他如抗基底膜抗體結合於脈絡膜眼、耳偶可引起相應的表現如眼底出血及滲出，其發生率可高達11%可能是急劇發展的高血壓所至。
6.其他 抗基底膜抗體結合於脈絡膜、眼、耳，偶可出現相應表現。據統計約10%病人可有眼底異常改變。蒼白、肝脾腫大、心臟擴大、皮膚紫癜、便血、白細胞升高以中性多核白細胞最明顯。本病徵的貧血和肺部表現極似肺含鐵血黃素沉著症。
1976年Teichman提出的診斷條件為：①反覆咯血;②血尿、管型尿等腎小球腎炎樣改變;③小細胞、低色素性貧血，用鐵劑治療有效;④肺內有吸收迅速的遊走性斑點狀浸潤影;⑤痰中可發現有含鐵血黃素的巨噬細胞，即可診斷;⑥用直接免疫熒光法或放射免疫，反覆檢查血液可證明有抗腎小球基底膜抗體;⑦腎臟或肺活檢，於腎小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉著，且呈線狀排列；⑧單純有肺部表現則要和特發性肺含鐵血黃素沉著症鑒別；⑨候腎臟症状出現後診斷較易，但要和壞死性血管炎有肺及腎表現者、尿毒症伴咯血者鑒別。
1.臨床特點 一般表現為三聯征：肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗GBM抗體陽性。 具體表現為發病急，大多以呼吸道感染徵象首先出現，且有進行性加重的趨勢，先有咯血，很快出現腎炎改變，並出現腎功能衰竭表現。亦可以輕重不等的腎小球腎炎起病，而肺部異常症状則可在病程較晚階段才顯示出來。
2.實驗室檢查 白細胞增多，蛋白尿、尿沉渣有紅白細胞管型。痰中除有紅細胞外，可見含有「含鐵血黃素」的上皮細胞。
3.輔助檢查 X線檢查、腎臟等組織的病理檢查，有助於確診。
小兒肺出血-腎炎症候群的診斷
小兒肺出血-腎炎症候群的檢查化驗
1.一般檢查 通常應包括血常規，血液生化，腎功能，動脈血氣分析，尿常規等。
(1)尿液檢查 鏡下可見血尿，紅細胞管型，顆粒管型，白細胞增多，多數為中等量尿蛋白，少數可見大量蛋白尿。
(2)痰液檢查 痰液顯微鏡檢查可見具有含鐵血黃素的巨噬細胞和血性痰。
(3)血常規檢查 若肺內出血嚴重或持續時間長，可能有較嚴重的小細胞、低色素性貧血，Coomb試驗陰性，半數患者白細胞超過10×109/L。
(4)血液生化 早期BUN、Scr、Ccr正常，但隨病情進展而BUN和Scr進行性增高，Ccr進行性減少。腎功能嚴重減退者GFR<5ml/min。
2.血清學檢查 初選試驗可包括抗核抗體(ANA)譜，抗雙鏈(ds)DNA，抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)，抗基底膜(GBM)抗體和抗磷脂抗體。SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA，而補體水平降低。Goodpasture症候群的循環抗GBM抗體陽性。ANCA包括核周型(P-ANCA)和細胞漿型兩種，前者為針對髓過氧化物酶(MPO)，彈力酶和乳鐵蛋白的抗體，後者針對的抗原為分布在細胞漿的絲氨酸蛋白3(PR3)，即C-ANCA。顯微鏡下多動脈炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性腎小球腎炎(PIGN)可出現P-ANCA陽性。
3.組織學檢查 活檢部位的選擇取決於具體疾病，如診斷韋氏肉芽腫，可進行鼻或鼻竇活檢，侵入性小診斷價值又高。
4.影像學檢查 肺部X線顯示彌散性點狀浸潤陰影，從肺門向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸潤是肺部病變的特徵。肺部X線改變早期與肺水腫相似，咯血停止後短期內可被吸收。
5.電鏡檢查
(1)肺部典型病變是肺泡出血、含鐵血黃素沉積和纖維化。電鏡見肺泡壁毛細血管基底膜變性、斷裂和灶性增生，可見電子緻密物沉積。免疫熒光檢查可見IgG和C呈線狀沉積。
(2)腎臟典型病變，一是瀰漫性腎小球受損，腎臟常增大並有大量新月體形成，新月體呈周圍型(毛細血管外增生性腎炎)，可伴毛細血管壞死，GBM有IgG呈線樣沉積。二是嚴重的腎小球萎縮出現瀰漫性腎小球纖維化及間質纖維化。電鏡檢查可見腎小球基底膜變性斷裂、皺縮或瀰漫性增厚。
6.氣管鏡檢查 肺泡出血患者可能沒有明顯咯血。氣管鏡和肺泡灌洗(BAL)檢查有助確診肺泡出血，排除感染和氣道局部病變引起的出血，從而幫助鑒別診斷和尋找病因。根據BAL的回收液血性程度逐漸增加，可肯定為活動性出血，此外，顯微鏡檢查發現含鐵血黃素細胞也具有肯定肺泡出血的價值。
7.光鏡檢查 可見局灶性或瀰漫性壞死，腎小球有抗腎小球基底膜抗體沉著，上皮細胞增生形成新月體佔50%以上。
8.免疫熒光檢查 除常規光鏡檢查外，通常需要進行直接免疫熒光染色。免疫介導的肺泡出血症候群同時有腎受累時，則腎病理為壞死性腎小球腎炎，組織學改變的程度不同，從輕的系膜增厚至嚴重的新月體性腎小球腎炎，腎動脈血管炎則很少。因此，肺出血-腎炎症候群一般可見沿腎小球基底膜內皮有線狀沉積物(主要為IgG、IgA、IgM、C3和纖維蛋白原)。若沉積物為高低不平顆粒樣，則是其他疾病引起的肺、腎症候群。
9.特異性檢查 在病程早期，用間接免疫熒光法和放射免疫法測定血中循環抗基膜抗體，血清抗GBM抗體多呈陽性。間接免疫熒光法的敏感性為80%，放射免疫法測定的敏感性大於95%，兩者特異性可達99%。有條件可通過免疫印跡和ELISA方法測定抗NC1抗體，特異性地診斷肺出血-腎炎症候群。
10.肺活檢 經支氣管肺活檢對於DAH的診斷價值有限，為明確病因需開胸肺活檢。肺活檢僅適用於經常規檢查仍未明確病因，且病情相對穩定，能夠耐受單側肺萎陷的患者。嚴重肺出血和呼衰病人不適宜開胸肺活檢。肺活檢術後可伴發感染和氣胸。
小兒肺出血-腎炎症候群的鑒別診斷
肺出血-腎炎症候群的主要表現是肺腎症候群及急進性腎炎，所以必須與以這兩種表現為主的多種疾病相鑒別，主要包括特發性含鐵血黃素沉著症、結節性動脈周圍炎、類似的血管炎、系統性紅斑狼瘡、瀰漫性血管內凝血、風濕性肺炎、肺出血及腎炎伴發於免疫複合物疾病等鑒別(表1)。
1.特發性肺含鐵血黃素沉著症 該症的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺出血-腎炎症候群極相似，當Goodpasture病肺受累在先，腎炎表現不明顯時，二者應鑒別。該症多見於16歲以下青少年，病情進展緩慢，無腎炎症状，預後好肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
2.原發或繼發性系統性血管炎肺腎同時受累 3種類型的急進性腎炎中，除抗GBM抗體陽性型外，免疫複合物介導型(多見於SLE)和小血管炎腎炎型(韋格納肉芽腫和顯微型多動脈炎)均可伴咯血。
(1)狼瘡性腎炎多見於年長兒和青年，女性多見，一般有皮膚、關節病損及全身多系統損害，血清免疫學和腎活檢可助鑒別。
(2)小血管炎性腎炎患者全身症状(乏力、低熱、納差、體重下降等)明顯，血抗中性粒細胞質抗體陽性。韋格納肉芽腫病人肺部可有浸潤灶，顯微型多動脈炎肺部呈間質性炎症。該病多見於50～70歲中老年人，有兩種即Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎這兩種小血管炎其靶抗原分別為蛋白酶3(Proteinase3)及髓過氧化酶(Myeloperoxidase，相應的抗體是引起小血管損害的原罪抗原，對小血管炎具有重要診斷價值。在Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎時，上下呼吸道及腎臟最常受累Wegener肉芽腫的形態學改變多種多樣，在口咽鼻旁竇氣管等處主要表現為潰瘍性變化，而肉芽腫樣變可有可無所以，組織學檢查尤其是小塊活組織檢查時，不能輕易排除Wegener肉芽腫之診斷Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎在腎臟可表現為局灶性節段性壞死性腎小球腎炎，常伴有新月體形成腎小球內免疫沉積罕見。
4.腎炎伴咯血 各種急、慢性腎小球腎炎由於嚴重循環充血，心功能不全或伴肺炎，肺栓塞時，均可出現咯血，應與本病鑒別。臨床表現，肺X線特徵，腎穿刺活檢有核素肺掃描等均有助鑒別。
(1)免疫複合物沉積同時引起肺出血與腎小球腎炎,此時腎小球毛細血管有顆粒樣沉積，電鏡檢查可見電子緻密物，血清抗GBM抗體陰性而循環免疫複合物可陽性與肺出血-腎炎症候群區別不難。
(2)急性腎炎伴左心衰竭此病可有血痰及呼吸困難表現與肺出血-腎炎症候群類似，但該病多見於青少年患者。多有鏈球菌感染史常因嚴重高血壓水鈉瀦留而產生水腫、充血性心力衰竭腎活體病理檢查可資鑒別。
5.其他
(1)在瀰漫性血管內凝血時也有過肺出血腎炎症候群樣表現的報告，結合原發病臨床實驗室檢查所見，鑒別一般不難。
(2)結節性動脈炎時呼吸道症状可先於其他系統徵象，也可同時並發腎炎;過敏性紫癜偶見肺出血症状。對此均需注意鑒別。
小兒肺出血-腎炎症候群的併發症
①缺鐵性貧血;②大量甚至致命的肺出血;③呼吸功能衰竭;④出現腎病症候群的所見，腎功能障礙發展迅速，約81%病例發展為腎功能衰竭;⑤可發生高血壓、肝脾腫大、心臟擴大;⑥可有眼底異常改變、皮膚紫癜、便血等。⑦腎臟受損可出現少尿或無尿血清肌酐濃度急速升高腎臟損害呈急進性發展，數月內發展至尿毒症;⑧個別病例可轉化為其他類型腎臟疾病。
小兒肺出血-腎炎症候群的預防和治療方法
預防：本病病因尚不明了，應積極預防各種誘發因素(如如呼吸道感染，接觸汽油蒸汽、羥化物、松節油及吸入各種碳氫化合物，以及吸入古柯鹼 Perez等)及內毒素(毒素、病毒感染、細菌感染、腫瘤、免疫遺傳因素)等，避免刺激機體產生抗體，導致免疫損傷至肺出血腎炎症候群的發生。
小兒肺出血-腎炎症候群的中醫治療
食療方：
1 滿足一定的蛋白質供應量。蛋白質一般應按正常需要量供給，成人每日每公斤體重0.8~1.0克。同時必須選用生理價值高的蛋白質，如蛋類、乳類、肉類等，以補償排泄損失，避免和治療浮腫及貧血。
2 多吃含有豐富維生素的食物。尤其是含維生素A 、B2及C的食物。
3 補充充足水分，以利尿消腫。水分不需限制，可飲用橘汁、西瓜汁、橙汁、果子水和菜汁等。
4 特殊注意情況。若伴有高血壓或高脂蛋白血症者，須限制膳食中的飽和脂肪酸與膽固醇的含量。對有貧血的病例，應選用富含蛋白質和鐵的食物，如肝、腰子、牛肉、蛋黃及綠葉蔬菜等。
上面資料僅供參考，詳細需要諮詢醫生。
小兒肺出血-腎炎症候群的西醫治療
治療的目的是儘可能控制肺出血和腎小球腎炎，持久的抑制抗-GBM抗體的形成。
1 藥物治療：腎上腺皮質激素和免疫抑制劑。腎上腺皮質激素和免疫抑制劑兩者聯合應用，能有效地抑制抗基膜抗體形成，可迅速減輕肺出血的嚴重性和控制威脅生命的大咯血。一般可選用甲潑尼龍(甲基強的松龍)衝擊治療，靜脈滴注1.0～1.5g/d，於數小時內滴完(不得少於15min)，3次為一療程，可以重複2～3個療程，在強化治療2個月後逐漸減少劑量，並維持治療至少3～6個月。本療法尚可防止血漿置換後反饋性抗GBM抗體合成亢進，如同時加用免疫抑制劑方法為環磷醯胺(Cytoxan，CTX)2～3mg/(kg.d)，或硫唑嘌呤(Imuran)1mg/(kg.d)療效更佳。亦可一開始既口服潑尼松(強的松)(prednison)，1～1.5mg/(kg?d)，再加用免疫抑制劑。病情控制後，停用免疫抑制劑，潑尼松(強的松)緩慢減至維持量5～15mg/d繼續口服治療，全療程0.5～1年。
2 血漿置換與免疫吸附療法：血漿置換或免疫吸附可去除抗GBM抗體。積極的血漿置換治療，聯合應用免疫抑制劑和中等劑量的皮質激素療法，可有效地制止肺出血和改善腎功能。置換血漿2～4L/d，血漿置換的持續時間和頻度可根據循環抗基膜抗體的水平而定，一般每天或隔天1次，病情穩定可延至每周2～3次，結合口服潑尼松(強的松)60mg/d和使用大劑量細胞毒藥物(主要是環磷醯胺)。一般情況下，血漿置換配以免疫抑制治療必須持續至循環抗體水平顯著下降或陰轉(通常約7～14天)，在以後的數周到數月內逐漸撤除免疫抑制治療。經以上治療80%的患者有腎功能的改善。
該療法只有在疾病的早期，新月體處在細胞型或細胞纖維型，病人尚未進入不可逆性終末期腎衰竭時，才有治療價值。對於急進性發病的患者在尚未發生少尿、Scr<530μmol/L之前進行血漿置換，療效較佳;而已進入終末期腎臟病期、Scr>530μmol/L或需要透析治療維持生命者，療效欠佳。
3 腎切除：確診為本病的患者，如腎活檢證明為不可逆性損害大劑量激素衝擊療法和血漿置換術難以控制肺出血，可考慮作雙側腎切除，以透析治療替代腎功能，在治療過程中有加重肺出血的危險者不宜採用抗凝和抗聚集治療另外應加強支持療法和防止繼發感染。
4 透析療法：已發生腎功能衰竭時，必須做透析療法。
5 腎臟替代治療：對於常規治療無效或治療較遲而進入終末期腎臟病，以血液透析或腹透維持生命的患者，如病情穩定，血中循環抗基膜抗體降低至測不出，可考慮腎移植治療。
本病在腎移植後的複發率為10%～30%。未經免疫抑制治療的同卵雙生兄妹之間腎移植，在發病後不久做腎移植或血清抗GBM抗體滴度較高的情況下接受腎移植，複發的可能性較高。當移植延遲至數月血清抗GBM抗體滴度下降或陰轉後，或在使用免疫治療後，臨床複發率可下降至10%以下。複發可發生於數月甚至數年之後，在抗GBM抗體不升高的情況下也可複發。相反，血清學改變複發不一定伴有臨床症状的複發。Daly等報導10例患者進行了屍體腎移植，7例功能腎臟維持達8.2年。
6 激素治療：早期應用潑尼松，劑量為1~2mg/(kg.d)，每日4次口服。激素可迅速控制肺出血，但不能恢復腎功能。激素能對抗炎症，使單核細胞、淋巴細胞及抗體的生成減少，從而保護肺臟。腎臟病變較輕者激素反應良好;晚期腎功能嚴重不全，激素無效。
小兒肺出血-腎炎症候群的護理
Goodpasture症候群可迅速致死.死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需氣管插管,輔助通氣和血透.隨後的處理依賴於大劑量皮質類固醇的使用(甲基強的松龍每日~15mg/kg,分次靜脈注射),免疫抑制劑環磷醯胺及反覆血透排除循環中抗腎小球基膜抗體.免疫抑制治療的療程變動較大,在某些病人則可能需要12~18個月早期綜合使用這些措施可保護腎功能,晚期腎疾病可行長期血透或腎移植.
幾個必須注意的問題：
(1)早期治療至關重要，對高度懷疑為本病患者不必等待腎臟組織檢查只要抗GBM抗體陽性就應及早開始強化治療。
(2)少數患者對早期強化治療也無效應。Hidaka等報導1例50歲的女性患者於發病1周後開始使用大劑量皮質激素細胞毒性藥物及血漿置換，但臨床表現無明顯好轉2次腎臟組織檢查顯示病理改變無改善。
(3)有時雙腎切除可以改善治療效果。Pai曾報導：1例49歲的女性，患嚴重的肺出血-腎炎症候群，使用大劑量的腎上腺皮質激素環磷醯胺(CTX)硫唑嘌呤及血漿置換，血清抗GBM抗體滴度及疾病的活動無顯著改善當雙側腎切除後隨著血清抗GBM抗體滴度下降，肺出血-腎炎症候群才逐漸靜止。
(4)研究發現：免疫抑制劑Deoxyspergualin白介素-1受體拮抗劑抗細胞間黏附因子Ⅰ單株抗體、淋巴細胞功能相關抗原Ⅰ單株抗體及抗巨噬細胞移動抑制因子抗體有可能成為治療抗GBM腎炎的有效藥物
(5)本病緩解後可反覆發作。據Levy等報導：1例患者在12年內反覆發作且抗GBM抗滴度的變化與複發有一定的關係Guillen等對11例肺出血-腎炎症候群患者進行了分析後發現8例發生了11次複發9次與細菌感染有比較明確的因果關係。複發時都有肺出血主要發生於確診後的數月內他們認為，預防感染、早期發現及時治療感染對於防止本病複發殊為重要。
小兒肺出血-腎炎症候群吃什麼好？
預後：本病徵愈後不良，甚至嚴重。一般平均存活時間僅6～11個月。大多死於急性肺出血、腎功能衰竭。腎移植遠期效果如何，有待觀察。據統計81%病例於1年發展為腎功能衰竭，無尿為愈後不良的指征。由於本病診斷及治療水平的提高，近年來愈後大有改觀，死亡率自20世紀60年代的96%降至6%～41%，腎功能保存率自4%提高至45%。
保健：避免刺激機體產生抗體，導致免疫損傷至肺出血腎炎症候群的發生。
參看
| 關於「小兒肺出血-腎炎症候群」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |