妊娠合併風濕性心臟病
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風濕性心臟病是風濕熱累及心臟後在心臟瓣膜(包括瓣環及瓣下結構)所遺留下來的病變，以致心臟正常功能受到損害的疾患。
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妊娠合併風濕性心臟病的病因
(一)發病原因
風濕熱(rheumatic fever)是A族乙型溶血性鏈球菌感染後引起的自身免疫性結締組織病。以多發性遊走性關節炎、心肌炎、皮膚環形紅斑及皮下結節等為主要表現，其特點為反覆發作，常遺留心臟瓣膜損害，導致風濕性心瓣膜病。
風濕性心瓣膜病(rheumatic valvular disease)系由於反覆風濕性心臟病發作，發生心瓣膜及其附屬結構(腱索、乳頭肌)病變，導致瓣膜狹窄和關閉不全的瓣膜功能異常，產生血流動力學障礙，即為慢性風濕性瓣膜病。風濕性心瓣膜病以二尖瓣最常見，其次為主動脈瓣，後者常與二尖瓣病損同時存在稱聯合瓣膜病。
(二)發病機制
風濕熱可累及心臟和4個瓣膜，以二尖瓣病變多見，尤以二尖瓣狹窄最常見，這可能與4個瓣葉所承受的壓力負荷不同有關。其病理改變的程度與病程長短、風濕熱反覆發生呈正相關。
1.二尖瓣狹窄 孕婦患有二尖瓣狹窄時，最常見的併發症為肺水腫和心力衰竭。二尖瓣狹窄使左心房進入左心室迴流受到機械性梗阻，此時血流只能通過異常增高的左心房與左心室壓力階差(跨瓣壓)來推動。正常成人瓣口面積為4～6cm2，舒張期房室間無跨瓣壓差，當瓣口≤2cm2(輕度狹窄)，左心房壓輕度增加，跨瓣壓差和湍流發生。當瓣口減少到1cm2時，要保持靜止時正常心排血量約需2.6kPa左心房與左心室的壓力階差。跨瓣壓差增加，左心房壓進一步升高。左心房壓增高以後引起肺靜脈、肺毛細血管和肺動脈被動性升高，當肺毛細血管壓升高超過4.0～4.7kPa(30～35mmHg)時，可致肺泡性肺水腫。持續性肺動脈高壓可最後導致右心室衰竭。
孕期血容量增加、心排血量增加、心率加快，使左心房內壓上升，心代償能力下降，臨產子宮收縮、分娩時屏氣均使心臟負荷進一步增加，胎兒、胎盤娩出後，子宮縮復和胎盤分流關閉使回心血流顯著增加，左心房壓驟升，可導致急性肺水腫。
2.二尖瓣關閉不全 單純風濕性二尖瓣關閉不全少見，多與狹窄並存。單純性二尖瓣關閉不全，一般能較好適應心臟負荷增加，很少發生肺水腫和心力衰竭。
3.主動脈瓣狹窄 單純性主動脈瓣狹窄較少見，輕型常能安全地度過妊娠、分娩及產褥期，重型者可發生充血性心力衰竭，甚至突然死亡。
4.主動脈瓣關閉不全 由於孕期妊娠心率加快，舒張期縮短，雖然血容量增加，而由主動脈迴流至左心室的血量趨於減少，所以多能較好耐受妊娠時血流動力學的變化。
妊娠合併風濕性心臟病的症状
1.症状
(1)疲勞乏力：平時四肢乏力易疲乏。一般體力活動(如登高、爬坡、快步行走、頂風騎車或繁重家務操勞等)後即感體力不支。這是由於心排血量低下，運動器官供血不能滿足運動需要，而致運動耐量降低所致。
(2)呼吸困難：開始於劇烈運動後出現，隨病情加重而於輕體力活動後出現氣急，最後即使在休息狀態下亦有呼吸困難。這是由於肺淤血使肺順應性降低及肺泡壁的通透性降低影響了氣體交換之故。肺淤血嚴重者可出現陣發性夜間呼吸困難，即夜間於熟睡中突感胸悶、氣短而憋醒，必須立即坐起或站立始能有所緩解。
(3)心悸：病人心跳加快，自覺心慌。這是由於左心排血量減少，反射性增加心率以增加心臟搏出量。
(4)咳嗽、咯血：多在勞累或夜間平臥時發作頻繁的乾咳或咳出粉紅色泡沫痰或痰中帶血絲。
(5)發紺：在二尖瓣狹窄明顯者可出現末梢部位的發紺，如在雙顴部、口唇較突出的部位，形成所謂的「二尖瓣面容」，四肢末梢冰冷而出現發紺。
2.體征
(1)二尖瓣病變：心尖搏動彌散，胸骨左緣有抬舉性搏動，心尖部可捫及舒張期震顫;可聽到舒張期由弱轉強的隆隆樣典型的二尖瓣狹窄的雜音;心尖部第1心音亢進;在瓣膜區的狹窄雜音最為明顯。但在輕度狹窄時常不易聽到，必須取左側臥位並做些活動後或可聽到。如確定心尖部第1心音亢進者，既或聽不到典型的舒張期雜音，也要進一步確定二尖瓣狹窄的存在。當瓣膜病變極為嚴重呈「魚口樣」的漏斗形時，則僅可聽到吹風樣雜音或因血流通過二尖瓣口的量極少以致心雜音不明確，即所謂的「啞型」。當伴有二尖瓣關閉不全者時，心尖搏動可向左下移位，心尖部可聽到收縮期吹風樣雜音。在右心衰竭時有頸靜脈怒張，心臟向兩側擴大。
(2)合併主動脈瓣病變：心尖搏動更明顯，心界向左下擴大。胸左2、3肋間，胸骨上窩可觸及主動脈瓣狹窄所致的收縮期震顫，該處並可聽到粗糙的收縮期雜音。如合併主動脈瓣關閉不全，則可發現心尖部抬舉性搏動，脈壓增大，可觸及水沖脈，可聽到股動脈槍擊音等周圍血管征。胸左3肋間可聽到舒張期哈氣樣雜音，向心尖部傳導。
(3)合併三尖瓣關閉不全：多繼發於肺動脈高壓、左心房、室擴大。如三尖瓣病變明顯，則頰唇淤紫，頸靜脈怒張，心界向左右擴大，肝臟腫大顯著。頸靜脈及肝臟隨心臟收縮(晚期)而出現搏動。壓迫肝臟可加劇頸靜脈充盈(肝-頸靜脈迴流征)。胸左4肋或(和)劍突下可聞及吹風樣收縮期雜音。
根據上述症状與體征，再經特殊檢查特別是彩色都卜勒血流顯像技術(CDFI)，不難對風濕性瓣膜病作出明確的診斷。但輕症患者的病變要與正常妊娠的心血管方面的生理變化相識別。
孕期生理變化與心臟病的區別：由於妊娠期的血流動力學變化，使整個孕期心排血量持續增加，平均較孕前增加30%～50%。每次心搏平均搏出量增加80ml。妊娠期外周血管擴張、血液稀釋，胎盤形成動、靜脈短路，使外周循環阻力降低。盆腔血流到下腔靜脈的血量增加。而妊娠子宮壓迫下腔靜脈使血流迴流受阻，心排血量下降。這些變化以及母體負擔的逐漸增加，故從14孕周開始心率逐漸增快10～15次/min，24h大約增加14000次以適應妊娠需要。妊娠晚期膈肌上升，心臟向左、上移位，心尖搏動向左移位，大血管扭曲，心臟、血管位置的改變也增加了心臟的負擔，但在正常的心臟具有代償功能是可以負荷的。由於妊娠期體內的生理變化，使正常妊娠可有下肢水腫、輕度心悸、氣短、心濁音界輕度擴大。肺動脈瓣區、心尖部及鎖骨下區無收縮期雜音，第1心音亢進。孕晚期還可以有第2心音固定分裂等。心電圖示心電軸左偏、ST段可略低平。不要誤診為器質性心臟病。但當孕婦出現以下表現時應認為有風濕性心臟病二尖瓣或合併主動脈瓣、三尖瓣病變的可能而加以診斷。
1.進行性呼吸困難以至夜間憋醒、端坐呼吸。
2.出現周圍性發紺，即二尖瓣面容。
3.咯血，可痰中帶血或大量咯血。
4.心尖部出現舒張期雜音，即典型的由弱轉強隆隆樣舒張期雜音，伴心尖部第1心音亢進，可觸及震顫或合併收縮期雜音。如發現了此雜音，既或無其他發現也要首先考慮到二尖瓣狹窄的存在，但要進一步檢查除外左心房黏液瘤。另外如發現了主動脈瓣或三尖瓣的典型雜音和表現當認定器質性心臟病的診斷。
妊娠合併風濕性心臟病的診斷
妊娠合併風濕性心臟病的檢查化驗
孕期的檢查應考慮採用無創傷性的及對胎兒影響小的方法，此點很為重要。
1.心電圖 輕症二尖瓣狹窄者心電圖可表現為正常或電軸右偏。中度以上狹窄左心房擴大者均顯示二尖瓣型P波，即P波時限延長(0.11s或以上)並呈雙峰，第1峰代表右心房激動，第2峰代表左心房激動。V1導聯中P波常呈雙相，負性部分深而寬，提示左房增大。P波的電壓在肺動脈高壓症中振幅可增高，同時還可出現右室肥厚的圖像。在左心房明顯擴大的病例，可出現房顫的f波。V1導聯中粗大的房顫波(振幅超過1mV)也可提示左房增大的存在。合併二尖瓣關閉不全者，可有左室負荷增加的表現。
合併主動脈瓣病變者輕症可表現正常，較重症可出現左心室肥厚，異常Q波及T波、ST段改變。合併三尖瓣病變明顯者顯示右心負擔加重。
2.X線檢查 胸部心、肺相所見與病情輕重有直接關係。輕度狹窄病人可無明顯改變。中度以上狹窄病人示雙肺靜脈高壓，肺靜脈擴張、肺淤血，肺野透明度下降。肺間質水腫者出現肋膈角線(Kerley線)，在右下肺肋膈角上5～10cm處易於見到;心胸比例增大;右心緣擴大，由擴大的左心房與右心房影形成雙邊影。肺動脈高壓者肺動脈段突出，右心室增大，右下肺動脈影增寬;右前斜位服鋇後可見增大的左心房壓迫食管形成局限凹陷以至將食管向後推移;左前斜位可見擴大的左心房將左支氣管抬高。如並存二尖瓣反流者可見左心室段延長等左心室增大的影像，或可見左心房收縮期膨脹性搏動，但常因左心房極度擴張和異位節律而看不到此徵象。
合併主動脈瓣病變者示左心室增大，升主動脈增粗。合併三尖瓣病變者可見明顯增大的右房影。
考慮到放射線對胎兒的影響，故盡量少做或不做此項檢查。
3.超聲心動圖 早期M型超聲心動圖，可發現二尖瓣葉呈同向運動和城牆樣改變的典型圖像，可為二尖瓣狹窄的診斷依據。但不能診斷狹窄的程度、瓣口大小，更不能判斷瓣葉的運動及瓣下結構的病變情況。近年彩色都卜勒血流顯像技術(CDFI)廣泛採用，可實時觀察二尖瓣及主動脈瓣、三尖瓣的結構整體運動情況、病變位置、病變性質及程度，測定房、室腔大小，血流方向、速度、壓力、反流量等，不但在解剖結構而且在血流動力學方面都可提供診斷依據。同時對心內其他結構及功能異常亦可確定，以診斷可能合併存在的病症，是為當前最佳的無創檢查方法。心導管或心血管造影等有創檢查方法，除對極為複雜的畸形及特殊需要外，已無須再採用。對左心房內血栓形成及心內偏後的結構，採用食管超聲探頭檢查，可得到更清晰的圖像，觀察更清楚，有利診斷。
妊娠合併風濕性心臟病的併發症
風濕性心臟病是一種進行性疾病，隨著病變的進展病情加重，而妊娠後會使病情進展而發生一系列併發症。
1.心力衰竭 風濕性瓣膜病孕婦可出現左心衰竭、右心衰竭或全心衰竭，但尤以右心衰竭多見，特別在二尖瓣狹窄孕婦中發生率更高。
心力衰竭的發生與年齡、胎次、瓣膜病變類型及程度、心功能和促發因素有關。風濕性心臟病孕婦年齡>35歲者，發生心力衰竭多。多產婦因心臟儲備功能差，易發生心衰，但若初產婦發生心力衰竭，其病死率高於經產婦發生心衰者。風濕性心臟病二尖瓣狹窄合併妊娠時，在孕3個月至足月分娩及分娩結束期間，隨時可能發生肺水腫，右心衰竭;單純二尖瓣關閉不全能較好地適應妊娠、分娩和產褥期心臟負荷的增加，很少發生心衰。主動脈狹窄在風濕性心臟病中較少單獨存在，合併妊娠時孕婦常能平安度過妊娠、分娩及產褥期，罕見發生心衰;主動脈關閉不全孕婦通常能順利度過妊娠及分娩期。心功能Ⅲ級以上者發生心衰的危險性較大。若孕婦同時伴感染、輸血輸液過多、過量或劇烈運動及合併其他疾病時易促使發生心衰。
2.感染性心內膜炎 孕婦在妊娠、分娩及產褥期機體抵抗力下降，易合併感染如呼吸道、泌尿道及生殖道感染，可因菌血症而並發感染性心內膜炎，如不及時治療可誘發心衰，最終導致死亡。
3.心律失常 風濕性二尖瓣狹窄及關閉不全孕婦心房顫動的發生率高，主動脈瓣狹窄患者除可發生心房顫動外還可出現房室傳導阻滯，而主動脈瓣關閉不全孕婦以室性心律失常常見。
4.血栓栓塞 二尖瓣狹窄及二尖瓣關閉不全孕婦發生循環栓塞常見，但前者的發生率更高，主動脈瓣狹窄及關閉不全血栓栓塞的發生極少。二尖瓣狹窄伴房顫者血栓脫落常見腦栓塞。
5.妊高征 近1/3的風心病患者在妊娠晚期並發妊高征，尤其在二尖瓣狹窄孕婦中，這是引起妊娠晚期舒張壓和平均動脈血壓升高的主要原因。Szekely把這一症候群列為影響心功能並可能促發和加重心衰的高危因素。
妊娠合併風濕性心臟病的西醫治療
(一)治療
1.一般處理
(1)加強產前檢查，孕早期每2周至少由產科和內科醫師檢查1次，孕5個月後每周檢查1次。密切觀察心功能和各種症状，及時糾正各種心力衰竭誘因如貧血、上呼吸道感染、維生素缺乏、妊高征等，如發現心力衰竭早期徵象，及時住院觀察治療。
(2)注意休息，減少體力活動，避免情緒激動，每天保證10～12h睡眠。宜取左側臥位，避免仰臥，以促進血液迴流、增加心排血量。
(3)增加營養，但避免體重增長過快，每周不超過0.5kg，整個孕期不超過10～12kg。飲食中富含多種維生素、優質蛋白、食物鐵，孕4月起限制鈉鹽攝入，每天不超過4～5g，減少水鈉瀦留。除飲食外還需服用鐵劑，防止妊娠生理性貧血。
(4)妊娠後期孕婦仰臥時，下腔靜脈受壓迫，造成孕婦站立時下肢靜脈迴流困難，減少心輸出量可能引起腦供血不足，尤其是嚴重二尖瓣、主動脈瓣狹窄的孕婦。可讓孕婦穿著彈性長襪，促進下肢靜脈迴流。
2.藥物治療
(1)心力衰竭：絕對臥床休息，可取半臥位，持續吸氧。慢性心功能不全者給予地高辛0.25mg/d，注意孕婦對洋地黃類耐受性差，治療劑量與中毒劑量接近，洋地黃過量會加重心力衰竭症状，如有條件作地高辛濃度監測;輕度心衰者給予小劑量噻嗪類利尿劑間斷治療，如氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)25mg，每2天1次，中重度心衰者給予利尿劑如速尿20mg，2次/d，頑固心衰者聯合應用利尿劑，注意長期利尿劑治療引起低鉀血症、低鈉血症、代謝性鹼中毒等併發症。急性心力衰竭時給予毛花苷C0.2～0.4mg和速尿20～40mg靜脈推注;硝酸甘油0.5mg舌下含服，繼而硝酸甘油靜脈滴注，初始劑量10μg/min，每5分鐘增加5～10μg/min至症状緩解，用藥期間嚴密觀察血壓，避免過低血壓影響胎盤血流灌注，引起胎兒死亡。
(2)心律失常：妊娠合併風濕性心瓣膜病最常見的心律失常是房性心律失常：房性早搏、陣發性心房撲動、陣發性心房顫動、持續性心房顫動。維拉帕米(異搏定)對孕婦及胎兒安全、無致畸副作用，每次～80mg口服，3次/d。陣發性室上性心動過速者給予維拉帕米5mg稀釋後緩慢靜脈推注，注意觀察心律、心率變化，轉為竇性心律後立即停止靜推。嚴重心功能不全者、低血壓者禁用，合用地高辛者減量。室性心律失常如室性早搏可給予利多卡因50～1OOmg靜脈推注，有效後以1～2mg/min靜脈維持，或美西律(慢心律)每次mg口服，3次/d，利多卡因、美西律對胎兒均無致畸作用。奎尼丁雖無致畸作用，但能引起子宮收縮、奎尼丁暈厥、流產、損傷胎兒第Ⅷ對腦神經，故不宜使用。胺碘酮可通過胎盤，同時影響孕婦、胎兒的甲狀腺功能，不宜使用。藥物治療不能轉律的心房顫動，可考慮電復律，對胎兒、孕婦較安全，但心房已擴大的患者很容易再次轉為房顫心律。嚴重緩慢性心律失常的孕婦可安置心臟起搏器。
(3)防治栓塞：妊娠時血液處於高凝狀態，心房顫動導致血液紊流容易在左心房產生血栓，繼發心功能不全引起靜脈系統淤血，加上孕婦活動減少，均增加了孕婦發生栓塞性併發症的可能。栓塞可位於腦動脈、肺動脈、四肢動脈等部位，嚴重者導致孕婦死亡。經超聲波或CT檢查明確有栓子者，或首次發生栓塞3個月內，可給予肝素每天20000～40000U靜脈滴注，肺栓塞者可加大劑量至80000U，肝素不能通過胎盤，對胎兒無致畸作用。對極易產生血栓的孕婦可給予腸溶阿司匹林預防性應用，每次mg口服，2次/d，分娩前1周停藥。用藥期間注意觀察有無出血等併發症。華法林可通過胎盤、導致胎兒宮內出血和骨骼異常，應忌用。
(4)感染：妊娠期如風濕熱複發，可選用青黴素抗感染治療，劑量同孕前。對任何部位任何類型的其他感染，均應及早選用敏感抗生素治療，以免加重心臟負擔。孕婦進行有創性檢查、治療時，應短期應用抗生素預防感染性心內膜炎。產前、產後，尤其剖宮產，均應預防性應用抗生素。
3.手術治療
(1)妊娠前已明確有風濕性心瓣膜病且有症状者，應在孕前考慮是否進行手術治療。二尖瓣狹窄明顯者可根據瓣膜情況選用分離術或人工瓣膜置換術解除梗阻，分離術近期療效肯定，但有可能隨疾病發展再狹窄，人工瓣膜置換術採用生物瓣，數年後失功，機械瓣經久耐用、但需終生抗凝。人工瓣膜置換術後妊娠期間，要注意預防血栓形成。二尖瓣關閉不全如有嚴重心功能不全，孕前可進行瓣膜修復術或人工瓣膜置換術。主動脈瓣狹窄症状明顯者也應在孕前進行分離術或人工瓣膜置換術。主動脈瓣關閉不全除非症状特別嚴重，一般孕前不作特殊處理。手術後心功能在Ⅰ～Ⅱ級以下者，可耐受妊娠和分娩。
(2)妊娠前未做手術治療或妊娠後發現風濕性心瓣膜病，同時有症状者，根據不同病情做不同處理。二尖瓣狹窄患者藥物治療無效，心功能Ⅲ～Ⅳ級，可進行經皮球囊分離術，手術安全，對孕婦及胎兒影響小;瓣膜不適合分離術者進行瓣膜置換，手術宜在孕6個月內完成，但瓣膜置換術相對風險大，術中胎兒死亡率高，術後易發生流產等併發症。二尖瓣關閉不全妊娠中需手術者較少，除非發生抗生素治療無效的感染性心內膜炎者，可進行人工瓣膜置換術。主動脈瓣狹窄妊娠期間出現藥物不能控制的嚴重症状，可進行經皮球囊分離術或直視下交界分離術。主動脈瓣關閉不全妊娠期間一般不做特殊處理。
4.產科處理
(1)妊娠合併風濕性心瓣膜病，基礎疾病嚴重，出現藥物控制不佳的心力衰竭，如妊娠在3個月內可採用人工流產終止妊娠，妊娠在4個月以上者終止妊娠風險也大，可採用引產術，不宜採用刮宮術。需終止妊娠的情況還有：風濕性心瓣膜病合併肺動脈高壓、近期內並發感染性心內膜炎者;合併其他嚴重內科疾病如肺結核、腎炎、嚴重高血壓等。
(2)基礎病變較輕、心功能較好者，可採用經陰道分娩。但自然分娩產程長、血流動力學變化大，原來情況穩定的孕婦可能發生心力衰竭，故風濕性心瓣膜病孕婦宜採用剖宮產。術中要注意避免麻醉過度引起的血壓下降，胎兒娩出後立即在產婦腹部放置沙袋，防止腹壓驟降明顯減少回心血流量。
(3)產後回心血量增加，有可能發生心力衰竭，特別是在24h內，故仍要密切觀察病情，及時做相應處理。原服用地高辛的繼續服用。心功能Ⅰ～Ⅱ級者可以哺乳。
(二)預後
風濕性心臟瓣膜病變在孕產期主要死亡原因是充血性心力衰竭、肺水腫與感染。未經孕前諮詢及圍生育期保健的孕婦，心力衰竭的發生率與死亡率均較經過產前檢查者要高數倍至十多倍。若能加強圍生育期保健、及時處理，大多數心力衰竭及死亡病例是可以避免的。與預後有關的因素有：
1.心臟代償功能 心臟病合併妊娠的預後及處理方針取決於心髒的代償功能，故對心功能的評估是處理的重要環節。若心臟代償功能為Ⅰ～Ⅱ級者很少發生心衰。Ⅲ級發生心衰者較多，Ⅳ級已屬心衰。在整個孕期及產程中，代償功能會隨各種生理、病理變化而改變，故分級不能固定，應隨時調整，適當處理。
2.併發症 孕期貧血、呼吸道感染、泌尿道感染、妊娠期高血壓疾病，或出現心房顫動等均可加重病情，促使發生心衰。產程進展不順利，宮縮延長對心臟加重負擔。另外，疼痛、精神緊張等均易引起心衰。產後感染可引起感染性心內膜炎、腦梗死、敗血症而造成死亡。故預防併發症、嚴防感染極為重要。
3.年齡 孕婦35歲以上合併風濕性心臟病者預後差，故患風濕性心臟病婦女要求生育者，以30歲以下為宜。
妊娠合併風濕性心臟病的護理
孕期保健 有無孕期保健與預後關係極大。後果不良的病變往往是因未得到應有的指導和治療。故加強對風濕性心臟病孕婦的孕期保健非常重要。
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