外陰顆粒性肌母細胞瘤

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外陰顆粒性肌細胞瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤,為質地較韌,直徑小於1cm的小包塊,偶有多發性結節,表面皮膚有時有色素減退。多見於陰唇處,偶見於陰蒂。也可侵犯舌、皮膚和其他部位包括上呼吸道消化道骨骼肌等。

可能來源於神經組織,較為罕見。

目錄

外陰顆粒性肌母細胞瘤的病因

(一)發病原因

關於其組織發生曾有過許多理論,有人認為外陰顆粒型肌母細胞瘤的發生時由於成熟橫紋肌發生退行性變,接著又考慮其由不成熟的橫紋肌而來,後來又有學者認為其由組織細胞或成纖維細胞而來。

但根據最新資訊,電鏡結果證實瘤細胞來源於變形了的神經鞘細胞

(二)發病機制

神經鞘細胞指包在神經纖維外面起保護作用的被膜,,具有神經營養、抑制膠質增生瘢痕形成、成鞘作用等。為軸突生長提供了適宜的微環境及較強的遷移的特性。

但當神經鞘細胞在某些特定的環境下,如致癌物質的刺激下可發生突變,轉化為瘤細胞。神經鞘細胞和瘤細胞在形態上可找到相似點。

外陰顆粒性肌母細胞瘤的症状

一、臨床表現

多發於大陰唇的組織深部。局部呈結節狀隆起,多呈單個腫塊,直徑0.5~3cm,一般有較寬的基底,質地較堅韌。切面無包膜。邊界清楚,質地均勻,切面呈淡黃色或灰黃色,有光澤。

一般無特異的症状,生長緩慢,無明顯壓痛,所以容易被忽略。多為患者偶然發現。

二、相關檢查:

婦科檢查時發現外陰部的腫塊中等大小,質地柔軟,常為單個,有時為多個,無壓痛。

三、診斷:

根據病史、特徵以及組織活檢可確診。

外陰顆粒性肌母細胞瘤的診斷

外陰顆粒性肌母細胞瘤的檢查化驗

可做以下檢查以排除其他疾病

一、陰道分泌物檢查

觀察陰道分泌物的顏色和性狀。陰道分泌物即女性生殖系統分泌的液體,又稱為白帶。檢查偶可發現白細胞係數上升。

二、腫瘤標誌物檢查:

腫瘤標誌物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學類物質。

(1)分類

1)腫瘤組織產生,包括:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA,free PSA):粘蛋白糖蛋白糖脂(CA125);癌基因及其產物;多胺類等。

2)腫瘤與宿主相互作用後產生,包括:血清鐵蛋白;免疫複合物;急性時相蛋白;同工酶;白細胞介素受體;腫瘤壞死因子等。

三、組織病理檢查:

鏡下可見瘤細胞集合成粗條索狀或巢狀,為細纖維分隔,細胞大,多角形,邊界不清,胞質豐富,含有明顯的細伊紅色顆粒,核或大或小,位於中央,核仁清晰。

細胞質顆粒經特殊染色說明並非黏液,也不是糖原,但蘇丹黑B為陽性,PAS染色經酶消化後仍為陽性,說明很有可能是糖蛋白並有類脂物,這一點支持其神經源性的組織來源學說。

外陰顆粒性肌母細胞瘤的鑒別診斷

應與以下病症相鑒別:

一、外陰平滑肌瘤

1、簡介:

平滑肌瘤來源於外陰平滑肌、毛囊立毛肌血管平滑肌。多發生在生育年齡,主要發生在大陰唇陰蒂小陰唇。呈有蒂或突出於皮膚表面,形成質硬、表面光滑的塊物。

2、臨床表現

患者一般無明顯症状,有時會感到外陰不適,外陰下墜感

3、鑒別要點:

該瘤體質硬,界限清楚,鏡下見平滑肌細胞排列成束狀,與膠原纖維束縱橫交錯或形成漩渦狀結構,常伴退行性變。病理檢查可確診。

二、外陰纖維瘤

1、簡介:

外陰纖維瘤為發生於外陰的纖維組織的良性腫瘤。多位於大陰唇,大小差異很大,一般綠豆櫻桃大小,光滑,質硬,可以推動,表面有溝紋,色澤如正常皮膚,呈淺黃色或深紅色,多見於育齡婦女,生長緩慢,一般不惡變。

2、臨床表現:

初起為硬的皮下結節,繼而可增大,形成有蒂的硬的實性塊物,大小不一,表面可有潰瘍壞死

3、鑒別要點:

此瘤有包膜,界限清楚,常帶蒂。鏡下見大量纖維細胞

三、表皮囊腫

1、簡介:

腫瘤可多發,由幾毫米至數厘米大小不等。囊腫缺乏血管。表皮囊腫偶有惡性變,呈浸潤性生長,可惡變為鱗狀上皮癌,有的可隨腦脊液廣泛播種轉移。

2、臨床表現:

不同部位的表皮樣囊腫臨床症状及體征亦不相同。70%病人以三叉神經痛為首發症狀。

3、鑒別要點:

其囊壁光滑,為復層鱗形上皮所襯,淺表層向著腔內,囊內呈灰白色豆渣樣物。

四、外陰惡性腫瘤

1、簡介:

原發性外陰惡性腫瘤較少見,最常發生在50 歲以上老年婦女,如外陰平滑肌肉瘤外陰纖維肉瘤等。發生的部位以大陰唇最多,約佔71.2%,其次為小陰唇、陰蒂、尿道口周圍,再次為前庭大腺會陰

2、臨床表現:

在病變發生的同時或之前局部有瘙癢症狀或燒灼感,以晚間為重。因搔抓致外陰表皮剝脫,更加重此症状。

3、鑒別要點:

惡性腫瘤生長較快,常伴有疼痛感,病理檢查可確診。

外陰顆粒性肌母細胞瘤的併發症

可發生以下併發症

一、呼吸道顆粒性肌母細胞瘤

由於腫瘤細胞可侵犯上呼吸道消化道,導致呼吸道同時患上顆粒型肌母細胞瘤。一般無明顯症状,當腫瘤變大時可表現為上呼吸道異物感,常有流涕鼻塞等症状。

外陰顆粒性肌母細胞瘤的預防和治療方法

一、預防:

1、定期體檢:以達到早期發現、早期診斷、早期治療。

2、做好隨訪:為預防惡變應在手術切除術後做好隨訪工作。

3、增強體質,提高自身免疫力:注意勞逸結合,多參加體育鍛煉,多進食富含維生素的新鮮蔬果。

二、治療前:

應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。

外陰顆粒性肌母細胞瘤的中醫治療

中藥治療:

1、原理:

主要給予益氣養血清熱解毒,以提高機體免疫力,促進機體早日康復,並預防術後感染。當病情惡化時,中醫藥的作用主要為益氣養血,解毒抗癌,以調整機體免疫,鞏固手術治療效,延長生存期,提高生活質量,

2、方劑

(1)十全大補湯加減:

當歸15g,熟地15g,白芍15g,川芎10g,党參15g,白朮10g,茯苓15g,黃芪30g,肉桂5g,砂仁5g,金銀花20g,魚腥草30g,水煎服,每日劑。

(2)八珍湯加減:

党參15g,白朮15g,茯苓15g,當歸10g,熟地10g,川芎10g,赤芍10g,山藥15g,黃芪40g,山慈菇15g,丹參15g,金銀花20g,蚤休15g,半枝蓮15g。水煎服,每日劑。

外陰顆粒性肌母細胞瘤的西醫治療

手術治療:

外陰顆粒型肌母細胞瘤雖然為良性的腫瘤,但瘤體沒有包膜包裹、而粒性成肌細胞瘤具有向周圍組織的延伸浸潤的特性,如手術切除不徹底可複發,所以治療的原則是要有足夠的手術切除範圍。故較廣泛的女陰切除是必要的,但不需做淋巴結清除術。

在切除標本邊緣應做仔細的檢查,如切緣病變存在,則需再擴大手術切除範圍。

由於外陰顆粒性肌母細胞瘤放射治療不敏感,即使複發,也只有再次手術,對於惡變了的外陰惡性腫瘤以手術治療為主,綜合抗癌化療可望提高療效,提高生存率

外陰顆粒性肌母細胞瘤的護理

預後:

經多次手術治療後,一般預後良好。對偶有惡變者,應按外陰癌治療處理。

外陰顆粒性肌母細胞瘤吃什麼好?

外陰顆粒性肌母細胞瘤飲食原則(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

食用含維生素A豐富的食物。如蛋黃、動物肝(豬、羊、雞等)、胡蘿卜、萵筍葉、油菜、白薯等。維生素A的主要功能是維持上皮組織正常結構,刺激機體免疫系統,調動機體抗癌的積極性,抵禦致病物質侵入機體。

多選用增加免疫機能的食物。如香菇蘑菇大棗桂圓蓮子、黑木耳、銀耳等。

選擇具有抗腫瘤作用的食物。如薺茶、黃花菜、甲魚、薏米仁、慈菇、白蘿卜等,這些食物能提高巨噬細胞吞噬癌細胞的活力,對抗癌有利。

避免進食不易消化及帶刺激性的食物。如油煎、炸食品以及芥未、胡椒等。採用少食多餐,注意菜肴的色、香、昧調配。刺激病人的食慾。膳食的烹調方法,宜採用蒸、煮、燴、炖的烹任方法,以利消化吸收。

外陰顆粒性肌母細胞瘤吃那些對身體好?

(1)宜多吃具有抗惡性淋巴瘤作用的食物:穿山甲蟾蜍、田雞、芋艿。

(2)淋巴結腫大宜吃荸薺、芋艿、核桃荔枝黃顙魚田螺羊肚貓肉牡蠣

(3)發熱宜吃豆腐渣無花果大麥綠豆苦瓜、節瓜、菱、水蛇

(4)盜汗宜吃豬心、羊肚、燕麥、高粱豆腐皮

外陰顆粒性肌母細胞瘤吃那些對身體不好?

忌過度飲酒,忌經常進食肥肉、動物內臟、無鱗魚或蛋黃等人群。因為進食過多肥膩之品,高膽固醇食物,可造成下焦濕熱,痰濕內生,運化失調,即新生脂肪組織多,使體內過多的脂肪細胞異聚,變性

(1)忌咖啡興奮性飲料。

(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(4)忌公雞、豬頭肉等發物

(5)忌海鮮。

參看

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