眼眶神經纖維瘤
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神經纖維瘤(neurofibroma)亦是周圍神經的一種良性腫瘤，與神經鞘瘤不同在於病理組織內除神經鞘細胞增生外，還混雜有神經內成纖維細胞的增生。臨床表現也較神經鞘瘤多樣化。
目錄 |
眼眶神經纖維瘤的病因
(一)發病原因
病因目前不清。
(二)發病機制
發病機制尚不了解。
眼眶神經纖維瘤的症状
局限型者多發生於青年和中年人，男女患病率無區別，多發生於一側眼眶。症状和體征類同於神經鞘瘤。發生於眶深部者引起慢性進行性視力下降，眼球突出和復視。由感覺神經發生的腫瘤，患者可感覺異常，遲鈍或喪失。來源於運動神經，早期出現眼球運動障礙。眶前部可捫及腫物，邊界清楚，可以推動，較一般良性腫瘤為硬。Krohel等報告局限神經纖維瘤中有12%伴有神經纖維瘤病。
眼眶叢狀神經纖維瘤多為神經纖維瘤病的眼部表現，只有少數病例缺乏其他部位病變。此類型發病年齡與局限者不同，在出生後或幼年時期即出現症状和體征。侵犯範圍廣泛，包括眼瞼、眶內軟組織、眶骨和鄰近的腦、顳部等。眼部最早和最多見為上、下瞼軟性肥厚，皮下瘤組織增生，使上、下瞼隆起。眼瞼皮膚常有淡棕色色素斑，眼球向前突出和向下移位。眼球突出雖然很顯著，但向眶內納入並不困難。腫瘤組織可直接侵犯眶內各種結構，上瞼提肌首先被波及，引起上瞼下垂，上舉不足或不能，有的病例僅保留上瞼提肌內側部分功能。眼外肌侵犯引起眼球運動障礙，早期發生上轉不足。視神經被侵犯引起視力減退。眼瞼病變常累及上瞼板，開始於外側，結節狀腫大，引起上瞼外翻，結膜充血，肥厚。皮下腫瘤增長，眼瞼皮膚肥大可呈袋狀，下垂至面頰部，形成所謂馬面樣神經纖維瘤。眼部捫診，皮下可觸及索條狀、結節狀或瀰漫的軟性腫物，缺乏邊界。眶骨骨骼缺失，發生在前部，眶緣不整齊凹陷;發生在眶後部繼發後部腦膜腦膨出，可引起搏動性眼球突出。眶深部並可捫及搏動性腫物，為膨出眶內腦膜腦組織。眼眶、眼瞼部腫瘤常向顳部和顏面部蔓延，顯示顳部腫脹，皮下軟性腫物及骨缺失，顏面部腫大下垂，同側鼻翼下垂。搏動性眼球突出，軀幹皮膚軟性瘤和棕色色素斑。
瀰漫型神經纖維瘤主要見於皮膚，發生於眶內者比較罕見。如腫瘤侵犯 皮下組織、眶內脂肪、眼外肌和其他軟組織，發生眼瞼厚、眼球突出和眼球運動受限，臨床表現與叢狀神經纖維瘤類同。
X線平片對本病有一定的價值，尤其顯示伴有神經纖維瘤的病人，可清楚顯示「空眶征」。B超對本病的價值不大，可顯示眶內較大的病變，但難以定性診斷，也難以顯示病變的範圍。CT可清楚顯示病變，尤其對眶壁及鄰近骨質顯示最佳，但難以準確顯示眶內病變與視神經及眼外肌的關係，也難以顯示顱內、外伴發的腫瘤。MRI可準確顯示病變的範圍，尤其顯示病變與鄰近結構的關係，也可清楚顯示其他部位伴發的腫瘤，但難以清晰顯示眶壁骨質改變。孤立神經纖維瘤以MRI診斷為主，叢狀神經纖維瘤以CT診斷為主，伴有神經纖維瘤病時檢查方法包括X線平片、CT及MRI。
眼眶神經纖維瘤的診斷
眼眶神經纖維瘤的檢查化驗
病理學檢查：不同類型的病理學改變有所不同。眼眶局限性神經纖維瘤(localized orbital neurofibroma)肉眼所見為類圓形或不規則形腫物，灰白色或粉白色，缺乏包膜，邊界清楚，實體性，較硬，也可見囊樣變區。常發現腫物一端或一側有發生腫瘤的神經束。低倍鏡下見梭形瘤細胞和膠原纖維束呈波浪狀或漩渦狀排列，被黏多糖基所分隔。在高倍鏡下可分出梭形的神經內成纖維細胞和神經鞘細胞;後者細胞核呈逗點狀。偶見瘤細胞核呈柵欄狀排列，類似於神經鞘瘤。
叢狀神經纖維瘤(plexiform neurofibroma)標本的外觀與局限性神經纖維瘤不同。腫瘤肉眼見為軟性增生性腫物，與正常組織結構缺乏明顯界限，肌肉組織、淚腺組織和視神經鞘特別是上瞼提肌常被侵犯。軟性腫物內有白色顆粒狀或條狀瘤組織，腫大的神經束延長數厘米伸向眼眶深部、顳部或面頰部。鏡下：可見腫瘤內有鞘神經纖維和無鞘纖維軸突。成纖維細胞和膠原纖維呈束狀疏鬆排列在黏液樣基質之內。腫瘤鄰近皮膚有棕色色素斑，鏡下見色素位於表皮的基底細胞層。瀰漫性神經纖維瘤(diffuse neurofibroma)的細胞成分與上兩型相同，瘤細胞越過神經周圍膜的限制，沿結締組織間隔和細胞間隙蔓延，不破壞神經的支持組織。特殊染色和免疫組織化學檢驗對診斷有所幫助。瘤細胞間的黏液樣基質Alcian藍及其他酸性黏多糖染色呈陽性反應。Bodian染色可觀察到神經細胞軸突，S-100蛋白呈陽性，說明是神經嵴來源的腫瘤，對診斷有意義。
1.X線檢查 孤立或局限型神經纖維瘤可造成眼眶擴大，以嬰幼兒期發病最為顯著，眶腔密度增高，眶壁骨質變薄、硬化。叢狀型神經纖維瘤也可造成眶腔擴大，眶緣變薄、硬化，常伴有蝶骨大、小翼以及額骨眶板部分缺如，表現為「空眶征」，眼眶上下徑擴大表現為「立卵征」，以上兩徵象即所謂神經纖維瘤病的特異性徵象，鄰近額骨、顳骨或頂骨也可有大範圍的骨質缺如，X線平片也可顯示視神經孔擴大。
2.B超探查 孤立或局限型神經纖維瘤表現為眶內單發佔位性病變，呈類圓形或不規則形，邊界清楚但不光滑。內回聲較少且主要分布在腫瘤的前部，聲衰減較明顯，有時甚至難以顯示腫瘤的後界。叢狀神經纖維瘤表現為邊界不清楚的多回聲病變，以條狀回聲或少回聲多見。CDI顯示腫瘤內血流較豐富，且為動脈頻譜。
3.CT掃描 孤立或局限型神經纖維瘤表現為局限、邊界清楚軟組織腫塊影，呈類圓形或卵圓形，密度均勻。與腦實質相似，可壓迫鄰近眶壁，骨質變薄、不同程度硬化，增強後多數腫瘤均勻強化，少數腫瘤不均勻強化。叢狀型和瀰漫型神經纖維瘤表現為明顯強化的軟組織影，輪廓不規則，呈浸潤性生長外觀，病變可延伸到鄰近所有眶結構，如淚腺、脂肪和眼外肌等。關於叢狀神經纖維瘤，主要累及眼瞼，常延伸到鄰近區域，如顳窩、額部等。當評價叢狀神經纖維瘤的CT掃描時，也應觀察符合診斷神經纖維瘤病的其他徵象，如蝶骨翼和眶頂缺如，病變側眼球可能增大，甚至整個葡萄膜可受累。
4.MRI 孤立或局限型神經纖維瘤T1WI為中等信號，T2WI為高信號，邊界清楚，呈卵圓形或梭形，大多數腫瘤內部信號多較均勻，少數腫瘤由於黏液基質和囊性成分存在而顯示信號不均勻，增強後輕到中度強化。叢狀和瀰漫型神經纖維瘤表現為眼眶邊界不清楚的腫塊影，廣泛延伸到顳窩、額部等鄰近結構，眶內也可顯示散在結節狀軟組織影，有時病變通過眶上裂蔓延。病變在T1WI表現為不均勻的低信號，在T2WI表現為高信號，增強後顯示不同程度的強化，以增強掃描聯合脂肪抑制技術顯示最佳。
眼眶神經纖維瘤的鑒別診斷
眼眶神經纖維瘤的併發症
在身體其他部位如皮膚、皮下組織、骨骼、內臟等也可發現神經纖維瘤病變。
眼眶神經纖維瘤的西醫治療
(一)治療
局限性神經纖維瘤術前定性診斷較為困難，臨床症状和影像學所見與一般眶內良性腫瘤類同。腫物增長可影響視力和眼球運動，手術切除是必要的。手術進路應根據病變位置和範圍而定。眶前、中段腫瘤，前路開眶可完整切除病變，眶後段或肌肉圓錐內者往往需要外側開眶。腫瘤缺乏包膜，在眶尖部粘連較多，應在直視下分離，以免損傷重要結構。發生腫瘤的神經束往往需要切除，但手術時很難辨認。眼眶叢狀神經纖維瘤的治療是一個困難問題。本病對放射線照射和藥物反應不敏感。病變彌散浸潤，缺乏明顯邊界，且侵犯範圍廣泛，手術治療只能是反覆的部分切除。每次手術暫時改善外觀，如眼部變形不明顯盡量推遲治療。手術切除有一些問題應予注意。
1.眼瞼病變的切除 目的主要是為了改善外觀，屬於美容、成形性手術。在上瞼皮膚皺褶處切口。眼瞼病變應盡量多的切除，如瞼板肥厚或結節狀腫大，可切除部分或全部瞼板，保留瞼緣。如瞼緣長於對側，可從外側切除一部分，使兩側對稱。下瞼外側及外眥以外也常被侵犯，應從下瞼睫毛下切開皮膚，切口沿外眥皮膚皺褶延長，以便切除鄰近病變。處理眼瞼病變時盡量不用電凝止血，以免遺留過多的瘢痕，使眼瞼硬化畸形。
2.眶內病變的處理 周圍手術間隙病變應盡量多的切除。眶尖和肌肉圓錐內腫瘤只去除容易分離的部分，避免損傷神經和肌肉。
3.提上瞼肌的處理 叢狀神經纖維瘤多發生於眶上部，侵犯上瞼提肌發生上瞼下垂，加之眼瞼肥厚過長，顯得上瞼下垂更為明顯。有的病例只保留上瞼提肌內側一小部分肌束功能，有的病例瞼上舉功能完全喪失。不論哪種情況，只要上瞼下垂和眼瞼上舉不足，在眼瞼病變及瞼板切除後，進行上瞼提肌縮短，保留5～7mm瞼裂。術後既可暴露瞳孔，改進外觀，又不形成兔眼及暴露性角膜炎。
4.眶骨缺失的處理 小範圍骨缺損，未形成眶後部腦膨出者，可不予處理。如因大腦額葉和顳葉疝入眶內，則需與神經外科合作，先使腦複位，以鈦板或有機玻璃成形修補骨缺損。
Moras等根據具體情況對症治療，除腫瘤切除、上瞼下垂矯正之外，當眶內大部分組織被腫瘤侵犯，視力喪失，尚可作眶內容摘除及顳肌移植，進行眼眶重建。
(二)預後
眼眶神經纖維瘤因類型不同預後也有區別。局限性腫瘤切除後很少複發。叢狀和瀰漫性腫瘤，侵犯範圍廣，缺乏明顯邊界，手術難以完全切除，術後往往繼續增長，上瞼下垂矯治和整形效果也差。個別病例可惡變為惡性神經鞘瘤。
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