眼眶畸胎瘤

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畸胎瘤(teratoma)是一種先天性囊性病變,畸胎瘤有良性和惡性兩種,發生於睾丸者多惡性,位於眼眶者多為良性。

目錄

眼眶畸胎瘤的病因

(一)發病原因

畸胎瘤包括由2~3個胚層發育而來的組織。有人認為畸胎瘤的發生與胚胎組織發育、生長異常有關,瘤組織可能來源於胚胎期的一種多能性細胞,具有分化和形成各種器官、組織的潛能。

(二)發病機制

發病機制尚不完全清楚。眼眶內畸胎瘤病例似1個完全的胎兒或胎兒的一部分,這樣的醫學奇特表現極為罕見。比較典型的畸胎瘤是一不規則腫塊,它含所有3種胚胎層的衍生物、但沒有正式胎兒的特徵。雖然在身體其他部位的畸胎瘤有惡變者,但在眼眶的畸胎瘤總是良性的。切出的眼眶畸胎瘤顯示為一不規則的波動的能透光的多囊腫塊。畸胎瘤透照特徵是因為病變內或者由表皮、胃腸黏膜呼吸道上皮襯裡的透明囊腫存在之故。孤立的透明軟骨腦脊液室管膜囊腫和脈絡膜叢常常存在。

眼眶畸胎瘤的症状

病變可為原發性繼發性,原發性眼眶畸胎瘤表現為出生後即存在的眼球突出。病變發生於眶深部,眼球向前突出,可脫出於瞼裂之外,暴露角膜。發生於眼球一側者,可引起眼球移位,且腫物多波及面頰、顳部和鼻竇。腫物發展較快,直徑可達10cm,呈囊性,有波動感,光照檢查可見透光。由於腫物的增大,可使眼球運動障礙眼瞼變薄;隨著眼球突出的加重,視神經可被拉長,最終導致視力喪失。後期腫瘤可以蔓延至顱內、鼻竇。畸胎瘤亦可惡變。繼發性眼眶畸胎瘤可起源於顱內或鼻竇,早期出現顱腦及鼻竇症状,晚期病變向眼眶蔓延。眼底檢查常有困難,有時可發現視盤水腫出血

在前述臨床特徵的基礎上,應考慮眼眶畸胎瘤。全身檢查均正常。因為其囊腫性質腫塊容易透光。眼部超聲檢查顯示1個半囊性腫塊(常常同眼球後表面方向同位)。X線片和CT掃描顯示擴大的眼眶有一不規則的多囊性軟組織腫塊。較大的眼眶畸胎瘤可通過眶骨擴展入鼻竇或顱內。

眼眶畸胎瘤的診斷

眼眶畸胎瘤的檢查化驗

病理學檢查:腫物外有光滑的囊壁,紫灰紅色或灰紅色,也可呈灰色。良性畸胎瘤呈囊性,囊壁有外胚層分化而來的復層扁平上皮及其附件,中胚層分化而來的脂肪、纖維組織、平滑肌橫紋肌軟骨骨組織,以及內胚層分化的呼吸道消化道黏膜及其腺體。瘤細胞可間變

1.X線檢查 胎生腫瘤已發生、發展,出生後即可發現眼球突出及囊性腫物。顯示眶腔擴大,伴有骨缺失。

2.超聲波探查 可顯示出多種聲學特性:A型超聲顯示眼眶內較高的波峰和無回聲平段間或出現,表示病變內同時存在強回聲區和無回聲區。B型超聲檢查眶內可見類圓形佔位病變,內回聲根據囊內的不同成分可顯示為強回聲、塊狀回聲或無回聲,但以無回聲的囊性病變多見。囊壁內如有軟骨、骨骼和牙齒,則可見強回聲光斑和聲影。病變具有輕度可壓縮性。彩色都卜勒超聲檢查顯示腫瘤內部無血流信號。

3.CT掃描 可以清晰地顯示眼眶擴大、眶內佔位病變及其與視神經眼外肌的關係。腫物類圓形,邊界清楚,內密度不均或呈囊性,部分病例可顯示骨密度斑影,為牙齒、骨骼顯影。腫物眶外蔓延時,可同時顯示鼻竇、鼻咽腔、顱內及顳窩的情況。腫物不被造影劑強化。MRI檢查可見腫物內囊性區和實體性區相混雜,其間可有鈣斑,T1WI和T2WI均顯示為多種信號強度相間。影像學引導下,細針穿吸可抽出漿液、黏液或含脂液體。

眼眶畸胎瘤的鑒別診斷

眼眶畸胎瘤應與出生後進行性眼球突出,例如毛細血管瘤和較少見的橫紋肌肉瘤相鑒別。

眼眶畸胎瘤的併發症

眼球運動障礙視力障礙等。

眼眶畸胎瘤的西醫治療

(一)治療

畸胎瘤有惡變傾向,故應早期治療。局部切除可獲痊癒,但因侵犯範圍較廣,往往需多科醫生互相配合。切除不完全可複發。如治療較晚,腫物已將眶內容和眼球擠出眶外,可選擇眶內容切除。本腫物對放射治療不敏感,惡性畸胎瘤應行眶內容切除。

(二)預後

眼眶畸胎瘤是良性病變,全身預後常常良好。早期的診斷和細心的手術計劃可使患者有良好的視力。深部的病變可以使視力喪失

參看

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