病理學/瀰漫性膜性腎小球腎炎
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瀰漫性膜性腎小球腎炎（diffuse membranous glomerulonephritis）的主要病變為瀰漫性腎小球毛細血管基底膜增厚，常伴有大量蛋白尿，是引起腎病症候群的主要原因之一。由於腎小球無明顯炎症現象，故又稱為膜性腎病。起病緩慢，病程長，多見於青年和中年人，兒童患者較少。
【病理變化】
病變為瀰漫性，鏡下可見腎小球毛細血管壁增厚，通透性明顯增加，早期病變輕，不易察覺，易與輕微病變性腎小球腎炎混淆。隨病變進展，管壁增厚逐漸加重。
電鏡下可見毛細血管基底膜表面，上皮細胞下，有多數細小的小丘狀沉積物。基底膜表面形成許多釘狀突起插入小丘狀沉積物之間。銀染色基底膜及釘狀突起呈黑色。釘狀突起與基底膜垂直相連形如梳齒（圖12-17，圖12-18）。免疫熒光法證實沉積物內含免疫球蛋白和補體，多為IgG和C3，沿基底膜表面呈顆粒狀熒光。早期沉積物和基底膜釘狀突起少而細小，以後逐漸增多、增大，基底膜增厚，釘狀突起伸向沉積物表面將沉積物包圍，最後大量沉積物被埋藏在增厚的基底膜內，基底膜高度增厚（圖12-19）。沉積物在增厚的基底膜內逐漸溶解，使基底膜呈蟲蝕狀。以後這些空隙由基底膜物質充填。由於基底膜高度增厚，故毛細血管腔狹小，甚至阻塞。系膜硬化，最後整個腎小球被玻璃樣變。
圖12-17 膜性腎小球腎炎示意圖
1．膜性腎小球腎炎的病變特點示上皮細胞下小丘狀電子緻密沉積物及毛細血管基底膜形成釘狀突起插在沉積物之間2．膜性腎小球腎炎病變發展過程
Ⅰ期：基底膜表面小形丘狀沉積物Ⅱ期：基底膜表面形成釘狀突起插入沉積物之間，銀染色形似梳齒Ⅲ期：沉積物被增生的基底膜包圍，埋藏於基底膜內Ⅳ期：基底膜增厚，其中部分沉積物消散，呈蟲蝕狀
圖12-18 膜性腎小球腎炎
電鏡下見腎小球毛細血管基底膜表面，上皮細胞下電子緻密沉積物，基底膜向表面突出伸入沉積物之間，上皮細胞足突融合
圖12-19 膜性腎小球腎炎
電鏡下見腎小球毛細血管基底膜增厚，電子緻密沉積物被增生的基底膜包圍並埋藏於基底膜內
腎小球毛細血管損傷，通透性顯著增加，大量蛋白由腎小球濾過進入腎小管，部分被腎小管再吸收。近曲小管上皮細胞濁腫，胞漿內常有玻璃樣變顆粒和大量脂肪空泡。晚期隨腎小球病變加重，腎小管也萎縮。間質纖維組織增生，炎性細胞浸潤較少。
肉眼觀，早期可見腎腫脹，體積增大，色蒼白。切面皮質明顯增寬，髓質無特殊變化。晚期，腎體積縮小，表面呈細顆粒狀。
【臨床病理聯繫】
膜性腎小球腎炎是引起腎症候群最常見的原因之一。成人腎病症候群由膜性腎小球腎炎引起者約佔40％，小兒僅佔5％。膜性腎小球腎炎時，腎小球基底膜嚴重損傷，通透性顯著增加，大量蛋白包括大分子蛋白都可由腎小球濾過引起嚴重的非選擇性蛋白尿。由於大量蛋白由尿中排出，血漿蛋白降低，引起低蛋白血症，血漿膠體滲透壓降低，血管內液體滲入組織間隙，引起水腫。同時血容量減少，腎小球血流量和腎小球濾過減少，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，引起水鈉瀦留，進一步加重水腫。因此水腫很嚴重，往往為全身性，以眼瞼和身體下垂部分最明顯，嚴重者並可有胸水和腹水。
高脂血症的原因還不很清楚，可能由於低蛋白血症刺激肝合成各種血漿蛋白包括脂蛋白增多，因此病人有高脂血症和高膽固醇血症。由於血脂過高，血漿內的脂蛋白也可由腎小球濾過，引起脂尿症。
膜性腎小球腎炎時，腎小球內無明顯增生和炎症現象。早期，毛細血管不狹窄，血流通暢，故血尿不多見，血壓不高，無明顯氮質血症。晚期，毛細血管阻塞，腎小球硬化，可引起高血壓和腎功能衰竭。
【結局】
膜性腎小球腎炎起病緩慢，病程較長。病變輕者，症状可消退或部分緩解。多數則反覆發作，對皮質激素治療效果不顯著。發展到晚期，大量腎單位纖維化、硬化，可導致腎功能衰竭和尿毒症。
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