病理學/瀰漫性系膜增生性腎小球腎炎
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瀰漫性膜性增生性腎小球腎炎（diffuse membranoproliferative glomerulonephritis）又稱系膜毛細血管性腎小球腎炎（mesangiocapillary glomerulonephritis），其病變特點為瀰漫性腎小球毛細血管壁增厚和系膜增生。各種年齡都可發病，但多見於青年和中年人。起病緩慢，是一種慢性進行性疾病。早期症状不明顯，臨床症状表現不一，常有血尿、蛋白尿。約半數起病時即表現為腎病症候群，並常有高血壓和腎功能不全。有些病人的血清補體降低，故又稱為低補體血症性腎小球腎炎（hypocomplementemic glomerulonephritis）。
【病理變化】
腎小球系膜細胞和基質增生。系膜區增寬，其間常有數量不等的中性粒細胞浸潤。增生的系膜組織逐漸向周圍毛細血管伸展，侵入毛細血管基底膜與內皮細胞之間，使毛細血管壁增厚，管腔狹窄（圖12-13）。應用銀染法可見增厚的毛細血管壁呈車軌狀或分層狀。由於系膜增生，系膜區增寬，使毛細血管叢呈分葉狀。嚴重時可使軸心處呈結節狀。病變繼續發展，增生的系膜組織可環繞全部毛細血管壁，使管壁顯著增厚，管腔狹小甚至阻塞。有時部分腎小球內可有新月體形成。晚期，系膜及腎小球纖維化、硬化，整個腎小球形成無結構的玻璃樣小團。相應的腎小管萎縮，間質纖維組織增生，有多數淋巴細胞及單核細胞浸潤。
圖12-13 膜性增生性腎小球腎炎
腎小球系膜細胞增多，增生的系膜組織侵犯毛細血管，毛細血管壁增厚，腔狹小，腎小球叢呈分葉狀
電鏡觀察可見腎小球系膜增生，毛細血管基底膜不規則增厚。增生的系膜組織沿毛細血管基底膜和內皮細胞之間向毛細血管周圍部分伸展，甚至環繞全部毛細血管壁，使毛細血管壁增厚。腎小球內有大量電子緻密物沉積。根據沉積物的部位，可將膜性增生性腎小球腎炎分為3型：
Ⅰ型電子緻密物沉積在腎小球基底膜內側，內皮細胞下，大小不等，常聚積成大團塊狀（圖12-14，圖12-15）。系膜內和上皮細胞下偶然也可見有少量小而不規則的沉積物。
圖12-14 膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型示意圖
腎小球系膜增生並侵入周圍毛細血管，血管壁增厚，基底膜內側內皮細胞下有電子緻密沉積物
圖12-15 膜性增生性腎小球腎炎 Ⅰ型
腎小球毛細血管基底膜內側，內皮細胞下電子緻密沉積物，部分上皮細胞足突消失
Ⅱ型腎小球毛細血管基底膜不規則增厚。在基底膜緻密層內有高電子密度的粗大呈帶狀的沉積物（圖12-16）。故這型腎炎又稱為緻密沉積物性腎小球腎炎或緻密沉積物病。
圖12-16 膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型示意圖
腎小球系膜增生並侵入周圍毛細血管，血管壁增厚，毛細血管基底膜緻密層內有高電子密度緻密沉積物，粗大呈帶狀
Ⅲ型腎小球毛細血管基底膜內皮細胞下和上皮細胞下都有電子緻密物沉積，並可伴有基底膜斷裂。
免疫熒光檢查，Ⅰ型顯示IgG和C3沿腎小球毛細血管和系膜區內呈顆粒狀熒光，有時也有少量C1q，C4及C2。Ⅱ型時主要有大量C3沉積，一般無其他早期的補體成分和免疫球蛋白。可能說明在這種腎炎的發病中，補體主要通過替代途徑激活。
【臨床病理聯繫】
腎小球內大量C3沉積，說明腎炎發病過程中大量補體被消耗，故病人血清補體降低。
早期病變主要在系膜，血管壁變化較輕，症状不明顯，或僅有輕度蛋白尿或血尿。病變逐漸發展侵犯毛細血管壁可引起腎病症候群。晚期，系膜硬化，腎小球毛細血管腔狹小或阻塞，腎小球纖維化，腎小球血流減少，可導致高血壓和腎功能不全。
【結局】
病變為慢性進行性，病程長，對激素或免疫抑制劑治療效果短暫或不明顯，可逐漸發展為瀰漫性硬化性腎小球腎炎。約50％的病人在10年內發生慢性腎功能衰竭。腎移植後複發率也較高，尤其是Ⅱ型膜性增生性腎炎預後更差。
 瀰漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎 | 附：肺出血腎炎症候群  |
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