病理學/瀰漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎
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瀰漫性系膜增生性腎不球腎炎（diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis）的病變特點為瀰漫性腎小球系膜增生。多見於青少年，我國及東方國家比西方國家多見。本病可為原發性，也可在一些全身性疾病時發生，如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等。有些遷延性毛細血管內增生性腎小球腎炎病變持續不退，可表現為系膜增生性腎小球腎炎。臨床可表現為肉眼或鏡下血尿或蛋白尿，或兩者兼有。少數表現為腎病症候群。
【病理變化】
主要病變為腎小球系膜細胞和基質增生，系膜區增寬（圖12-10，圖12-11）。毛細血管壁無明顯變化，管腔通暢。系膜內可有少數單核細胞和中性粒細胞浸潤。病變嚴重者可引起系膜硬化。
圖12-10 瀰漫性系膜增生性腎小球腎炎
腎小球系膜區略增寬，系膜細胞數量增多
圖12-11正常腎小球毛細血管及系膜增生性腎小球腎炎示意圖
1．正常腎小球毛細血管及系膜示意圖 2．系膜增生性腎小球腎炎示系膜增生
電子顯微鏡檢查可見除腎小球系膜增生外，系膜內並有電子緻密物沉積。有時腎小球基底膜表面上皮細胞下、內皮細胞下也可見小形緻密沉積物。
免疫熒光法檢查顯示，系膜區內有免疫複合物沉積，主要為IgM，有時可同時伴有C3沉積。有些病例系膜區內免疫複合物主要為IgG、IgA及C3。
【臨床病理聯繫】
病變主要累及系膜，早期症状多不明顯，僅有輕度蛋白尿或複發性血尿，容易被忽略。系膜內沉積的免疫複合物與臨床症状有一定聯繫。有IgM沉積的病人多表現為腎病症候群。同時有IgG、IgA及C3沉積者多伴有血尿。
【結局】
一般病變可及時消退，預後較好。有時病變可持續2～3年，以後仍可消退。部分病人病變嚴重，不能及時消退，繼續發展可導致系膜硬化和腎小球硬化。晚期可發展為硬化性腎小球腎炎和慢性腎功能不全。
瀰漫性新月體性腎小球腎炎（diffuse crecsentic glomerulonephritis）又稱毛細血管外增生性腎小球腎炎（extracapillary glomerulonephritis），比較少見，大多見於青年人和中年人，兒童與老年人也可發生，但較少見。病變特點為腎小球內有大量新月體形成。病變嚴重，進展很快。主要症状為血尿，並迅速出現少尿、無尿、高血壓和氮質血症。如不採取措施，常在數周至數月內發生腎功能衰竭，死於尿毒症，故又稱快速進行性腎小球腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis）。這種腎炎可與其他腎小球疾病伴發，如嚴重的毛細血管內增生性腎小球腎炎，肺出血腎炎症候群（Goodpasture症候群）或系統性紅斑狼瘡，過敏性紫癜等。但多數原因不明，為原發性。
【病理變化】
病變為瀰漫性。鏡下可見大部分腎小球內有新月體形成。新月體主要由腎小球上皮細胞增生和滲出的單核細胞組成。腎小球上皮細胞主要是壁層上皮細胞增生顯著，堆積成層，在腎球囊內毛細血管叢周圍呈新月形或環狀，故稱為新月體或環狀體（圖12-12）。新月體形成很快，可在發病後數日內形成。增生的上皮細胞間可見紅細胞、中性粒細胞和纖維素性滲出物。有時可見球叢毛細血管發生纖維素樣壞死和出血。腎球囊內的纖維蛋白可刺激上皮細胞增生，是促使新月體形成的原因。系膜和內皮細胞也增生，但一般程度較輕。早期新月體主要由增生的上皮細胞和單核細胞組成，稱為細胞性新月體。新月體內增生的上皮細胞之間逐漸出現新生的纖維細胞，以後纖維組織逐漸增多形成纖維－細胞性新月體。最後新月體內的細胞和滲出物完全由纖維組織替代，成為纖維性新月體。
圖12-12 新月體性腎小球腎炎
腎球囊壁層上皮細胞增生，其間有單核巨噬細胞浸潤形成新月體，腎球囊腔被阻塞
新月體形成後，一方面壓迫毛細血管叢，另方面腎球囊增厚與球叢粘連，使腎球囊腔閉塞，腎小球的結構和功能嚴重破壞，影響血漿從腎小球濾過，最後毛細血管叢萎縮、纖維化，整個腎小球纖維化玻璃樣變，功能喪失。
電鏡下，可見腎小球毛細血管基底膜不規則增厚，部分變薄，有時在基底膜上、膜內或膜下可見電子密度高的沉積物。在增生上皮細胞形成的新月體內，可見纖維蛋白條索。有時可見腎小球毛細血管基底膜有裂孔或缺損。血液內的紅細胞和纖維蛋白原可通過這些缺損進入腎球囊，促使腎小球上皮細胞增生。
免疫熒光檢查結果不一，與致病原因有關。有些病例在腎小球毛細血管基底膜下呈現連續的線形熒光，可能與抗腎小球基底膜性腎炎有關。有些在腎小球基底膜上呈不規則的粗顆粒狀熒光，約半數病例很少或不見熒光陽性沉積物。
除腎小球病變外，腎小管上皮細胞常有濁腫和脂肪變，腔內有蛋白凝固而形成的透明管型。由於腎小球纖維化，其所屬的腎小管也萎縮消失。間質內纖維組織增生，有多數淋巴細胞，單核細胞等炎性細胞浸潤。肉眼觀可見腎體積增大，顏色蒼白，皮質內有時可見散在的點狀出血。
【臨床病理聯繫】
快速進行性腎小球腎炎病人臨床上多出現血尿、蛋白尿，迅速出現少尿，甚至無尿和氮質血症。由於這種腎炎常發生在壞死性腎小球腎炎的基礎上，病變進展快，腎小球毛細血管壞死，基底膜缺損和出血，因此血尿常比較明顯，蛋白尿相對較輕，水腫不明顯。大量新月體形成後，阻塞腎球囊腔，血漿不能濾過，故出現少尿甚至無尿。代謝廢物不能排出，在體內瀦留引起氮質血症。大量腎單位纖維化，玻璃樣變，腎組織缺血，通過腎素－血管緊張素的作用，可發生高血壓。由於病變廣泛，大量代謝產物在體內堆積，水電解質和酸鹼平衡調節紊亂，最後可導致腎功能衰竭。
【結局】
快速進行性腎小球腎炎，由於病變廣泛，發展迅速，預後較差，如不及時採取措施病人往往於數周至數月內死於尿毒症。預後一般與病變的廣泛程度和新月體的數量有關。腎內80％～90％以上腎小球皆有新月體形成者往往不能恢復；50％～80％有新月體形成病變程度較輕者進展較慢，存留的腎小球可保留部分功能，病人可維持較長時間。近年來應用中西醫結合治療、人工腎和腎移植等對快速進行性腎不球腎炎的治療取得了一定的效果。
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