病理學/附:肺出血腎炎症候群

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肺出血腎炎症候群(Goodpasture syndrome)的主要病變為肺出血合併腎小球腎炎。這種腎炎大都是抗腎小球基底膜抗體引起的新月體性腎小球腎炎,是抗腎小球基底膜抗體引起的腎小球腎炎的典型代表。抗腎小球基底膜抗體可與肺泡基底膜發生交叉反應,引起肺出血。一般發病急,常為暴發性。臨床上主要表現為咯血和快速進行性腎功能衰竭。本病較少見,多發生於青壯年,小兒及老年人較少,男性多於女性。

病理變化】

腎的變化主要表現為新月體性腎小球腎炎。病變輕重不等,輕者早期腎小球毛細血管呈局灶性節段性增生及毛細血管袢纖維素樣壞死。病變往往迅速發展引起大量新月體形成,其間可見單核細胞和中性粒細胞浸潤。電鏡下可見毛細血管基底膜局部破裂,周圍有紅細胞纖維蛋白聚集。免疫熒光法檢查可見免疫球蛋白補體沿腎小球毛細血管基底膜沉積,呈連續性線形熒光。

在肺出血腎炎症候群的病人中約95%以上可在血液循環內檢出抗腎小球基底膜抗體。這些抗體與肺泡基底膜及腎小管和腎球囊基底膜雹有交叉反應。雖然目前認為肺出血腎炎症候群是抗腎小球基底膜抗體引起的自身免疫性疾病,但是促使機體產生抗腎小球基底膜抗體的原因還不清楚,可能與遺傳素質有關。

【臨床病理聯繫和結局】

病人開始時往往先有肺部症状,主要表現為反覆咯血,隨後出現腎炎症状,主要表現為血尿蛋白尿少尿,常迅速發展至無尿氮質血症尿毒症。病人的預後與病變範圍有關。如腎小球新月體形成少於80%,則預後較好,如不及時採取措施病人往往死於肺部大出血或腎功能衰竭。近年來應用血漿交換腎移植治療效果較好。

32 瀰漫性系膜增生性腎小球腎炎 | 瀰漫性膜性增生性腎小球腎炎 32
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