病理學/輕微病變性腎小球腎炎(脂性腎病)
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輕微病變性腎小球腎炎(minimal change glomerulonephrits)的病變特點是在光學顯微鏡下腎小球無明顯變化或病變輕微,故名。由於本病腎小管上皮細胞內常有大量脂質沉積,故又稱為脂性腎病(lipoid nephrosis)。臨床上常表現為腎病症候群。脂性腎病多見於小兒,成人患者較少,是引起小兒腎病症候群最常見的原因。在小兒腎病症候群中約65%~85%由脂性腎病引起。成人腎病症候群由脂性腎病引起者約佔10%~30%。脂性腎病病變可完全恢復,對皮質激素治療效果很好。
輕微病變性腎炎與其他類型腎炎不同,電鏡觀察未找到沉積物,免疫熒光檢查也未發現腎小球內有免疫球蛋白或補體。其病因和發病機制尚不清楚。有些現象如有些病人在呼吸道感染後發病,或同時伴有其他過敏性疾病,如過敏性鼻炎和濕疹等,提示可能與免疫機制有關。Hodgkin病患者輕微病變性腎炎發病率較高,而已知Hodgkin病患者常有T細胞功能缺陷,故有人認為這種腎炎的發病可能與T細胞功能異常有關。近來有學者提出,腎小球多聚陰離子減少可能是造成本病腎小球毛細血管上皮細胞變化和大量蛋白尿的原因。
【病理變化】
光學顯微鏡下,腎小球無明顯變化或僅有輕度節段性系膜增生。電鏡下見瀰漫性腎小球臟層上皮細胞足突消失(圖12-20),細胞內高爾基器和內質網增多,並可見脂滴。細胞表面常有多數微絨毛形成。足突消失不僅見於脂性腎病,也常見於其他原因引起的大量蛋白尿和腎病症候群。經過治療或蛋白尿等症状緩解後,臟層上皮細胞的變化可恢復正常。
圖12-20 輕微病變性腎小球腎炎
電鏡下見腎小球毛細血管上皮細胞部分足突消失
腎小管上皮細胞內有多數玻璃樣小滴和脂類沉積,是由於腎小球毛細血管通透性增加,大量脂蛋白通過腎小球濾出,而在腎小管被重吸收所致。腎小管腔內可有透明管型。這些變化常與蛋白尿的程度平行。
肉眼觀,腎腫脹,體積較大,色蒼白。由於大量脂類沉著,切面可見黃色條紋。
【臨床病理聯繫】
脂性腎病病人臨床上大多表現為腎病症候群,有大量蛋白尿和嚴重水腫,與膜性腎小球腎炎不同的是,蛋白尿為高度選擇性,主要含小分子蛋白,如白蛋白。腎小球的病變輕微,故一般無血尿和高血壓,腎功能也不受影響。
【結局】
大多數病人對皮質激素治療效果很好,90%以上兒童可以完全恢復,病變在數周內消失。成人預後也很好。少數病人可有反覆,一般不發展成慢性。
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