妊娠合併腎病症候群
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腎病症候群(nephrotic syndrome)是由多種原因引起的以蛋白尿、低蛋白血症、高膽固醇血症及明顯水腫為特徵的一組症候群。妊娠合併腎病症候群是重度妊高征的一種特殊類型,是由多種腎臟疾病引起的一組症候群,臨床上除具有妊高征表現外,同時伴有大量蛋白尿(尿蛋白>3.5 g/24 h)、低蛋白血症(血漿蛋白<30 g/L)、高膽固醇血症(膽固醇>7.77 mmol/L)及高度水腫,後期出現貧血及腎功能障礙。
目錄 |
妊娠合併腎病症候群的病因
(一)發病原因
增殖性或膜性增殖性腎小球腎炎、脂性腎病、狼瘡腎炎、家族性腎炎、糖尿病性腎病、梅毒、澱粉樣變性、腎靜脈血栓、重金屬或藥物中毒以及過敏等均可引起該症候群，發生於妊娠晚期的腎病症候群的最常見的原因是重度妊娠期高血壓疾病。繼發性腎病症候群的原因為：感染、藥物(汞、有機金、青黴胺和海洛因等)、毒素及過敏、腫瘤(肺、胃、結腸、乳腺實體瘤和淋巴瘤等)、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜澱粉樣變及糖尿病等。成人腎病症候群的1/3和兒童的10%可由繼發性因素引起。
據《妊娠與腎臟》一文中提到：孕期的腎臟疾病：
一些孕婦在早期尿中不含細菌，而在妊娠進展的過程中，尿培養可以轉為陽性。妊娠早期長期嘔吐造成脫水與鉀丟失，易於導致泌尿道感染，輸尿管擴張與糖尿造成細菌繁殖的良好環境。妊娠期無症状的菌尿若不治療，常發展為腎盂腎炎，故對有尿菌的孕婦應予妥當治療。無症状的菌尿可用10-14天短效磺胺，或呋喃坦丁;有腎盂腎炎症状時常用安卡青黴素。孕婦應定期作尿培養。有菌者產褥期應進一步檢查，此期泌尿道異常較為多見。
(二)發病機制
腎小球濾過功能的結構基礎是腎小球濾過膜。它有三層結構，即腎小球毛細血管內皮細胞、基膜和腎小囊臟層上皮細胞。
1.毛細血管內皮細胞上有許多直徑50～100nm的小孔稱為窗孔，它可以防止血細胞通過，對血漿蛋白基本無阻擋作用。
2.基膜層含有微纖維網，上面有直徑僅4～8nm的網孔，這層是濾過膜的主要濾過屏障。
3.腎小囊上皮細胞有足突相互交錯形成裂隙，其小孔直徑在4～14nm。
上述結構組成對蛋白過濾起屏障作用，一旦此屏障作用遭受損害，蛋白濾過和喪失超過一定程度和時間時，臨床上即可出現腎病的表現。
至於腎病產生高脂血症的機制尚不十分明確，但血脂過高乃繼發於蛋白代謝異常。尿蛋白大量喪失時，由於肝臟合成白蛋白增加，合成脂蛋白亦同時增加，成為高脂血症的原因。此外，脂蛋白脂酶活力下降使脂質清除力降低，亦為部分原因。
據白田梅等發表在中國民族醫藥雜誌上的一文《腎病症候群的護理體會》中提到 ：
腎病症候群的發病機理十分複雜，與機體的免疫、凝血、纖溶和激肽等系統有密切聯繫，激素可通過免疫抑制和抗炎症作用而改善自身免疫所導致的腎小球炎症和損害，但長期應用激素可引起許多不良反應，因此腎病症候群的護理是非常重要的。
妊娠合併腎病症候群的症状
【症状】
1. 蛋白尿 正常成人每天尿蛋白質排泄量不超過150mg。大量蛋白尿的產生是由於腎小球濾過膜異常所致。正常腎小球濾過膜對血漿蛋白有選擇性濾過作用，能有效阻止絕大部分血漿蛋白從腎小球濾過，只有極小量的血漿蛋白進入腎小球濾液。
2.心血管系統症状 患者血壓偏低、脈壓小，易昏厥。當不適當使用降壓、利尿藥時可出現明顯低血壓、甚至循環衰竭、休克等。
3.水腫 初多見於踝部，呈凹陷性，繼則延及到全身，清晨起床時面部水腫明顯。水腫時常伴乏力、頭暈、食欲不振、噁心、嘔吐等。
4.高脂血症 腎病症候群時脂代謝異常的特點為血漿中幾乎各種脂蛋白成分均增加，血漿總膽固醇(Ch)和低密度脂蛋白膽固醇(LDL-Ch)明顯升高，甘油三酯(TG)和極低密度脂蛋白膽固醇(VLDL-Ch)升高。
【診斷】
詳細詢問病史以確定病因，根據：①大量蛋白尿，每天在3.5g以上;②低蛋白血症，血漿總蛋白少於5g%，白蛋白少於3g%;③全身水腫;④高膽固醇血症(>300mg%以上);⑤脂質尿。可確診為腎病症候群。
妊娠合併腎病症候群的診斷
妊娠合併腎病症候群的檢查化驗
1.生化測定 膽固醇及血脂水平增高;白蛋白水平降低，白、球蛋白比例倒置;血尿素氮、肌酐可有不同程度的增高。
2.尿檢查 24h尿蛋白定量>3g/d，高者可達5g/d或以上，合併其他腎臟疾病時，尿中出現紅、白細胞和(或)細胞與顆粒管型。
3孕婦腹部檢查及彩照 檢查發現胎兒均少於孕周。
4.其他相關疾病的實驗室所見 血糖水平增高、梅毒血清反應陽性、自身抗體或抗核抗體陽性等。
妊娠合併腎病症候群的鑒別診斷
1.狼瘡性腎炎 好發於中、青年女性，呈現多系統損害，血清補體C3持續降低，循環免疫複合物陽性，出現多種自身抗體。腎臟病變部分呈腎病症候群表現。多系統損害，尤其是血清學、免疫學檢查，有助於鑒別診斷。
2.過敏性紫癜性腎炎 好發於少年兒童，有典型的皮疹，可伴發關節疼痛、腹痛及黑便，皮疹出現1～4周以後出現腎損害，部分出現腎病症候群。但是典型的皮膚紫癜及束臀試驗陽性有助於鑒別診斷。
3.骨髓瘤腎病 好發於中、老年，男多於女。可出現骨痛，扁骨X線檢查出現穿髓樣空洞，血清中單株球蛋白增高，血漿蛋白電泳出現M帶，尿凝溶蛋白陽性。本病累及腎臟時呈腎病症候群表現。確診需要骨髓穿刺，可見大量骨髓瘤細胞。
4.腎澱粉樣變性 好發於中、老年，澱粉樣變性分為原發性及繼發性。前者病因不清，主要侵犯心、腎、消化道、皮膚及神經，後者常繼發於慢性化膿性感染及惡性腫瘤。腎臟改變主要表現為體積增大，常出現腎病症候群。確診需要組織活檢病理檢查，剛果紅染色陽性為本病的特徵性改變。
5.糖尿病腎病 好發於中、老年，患糖尿病數年後出現尿液改變，尿中出現蛋白，逐漸出現腎病症候群改變。原發病病史對鑒別診斷有意義。
妊娠合併腎病症候群的併發症
1.感染 與蛋白質營養不良、免疫球蛋白水平低下有關。主要原因有：①尿中丟失大量IgG。②B因子(補體的替代途徑成分)的缺乏導致對細菌免疫調理作用缺陷;③營養不良時，機體非特異性免疫應答能力減弱，造成機體免疫功能受損。④轉鐵蛋白和鋅大量從尿中丟失。轉鐵蛋白為維持正常淋巴細胞功能所必需，鋅離子濃度與胸腺素合成有關。在發現抗生素之前，本症候群病人主要死於感染。常見感染部位有呼吸道、泌尿道、皮膚和原發性腹膜炎等。臨床表現常不明顯(尤其在應用糖皮質激素治療時)。
2.血栓、栓塞性併發症 與血液濃縮、高黏狀態、抗凝因子缺乏和纖溶機制障礙有關。發病率10%～50%。多為腎靜脈血栓，次為下肢靜脈血栓，甚至冠狀血管血栓。可伴發致死性肺栓塞。
3.營養不良 除蛋白質營養不良引起的萎縮、兒童生長發育障礙外，尚有維生素D缺乏、鈣磷代謝障礙，腎病症候群時血循環中的VitD結合蛋白(Mw65000)和VitD複合物從尿中丟失，使血中1，25(OH)2VitD3水平下降，致使腸道鈣吸收不良和骨質對PTH耐受，因而腎病症候群常表現有低鈣血症，有時發生骨質軟化和甲旁亢所致的纖維囊性骨炎。還有繼發性甲狀旁腺功能亢進、小細胞型(缺鐵性)貧血、鋅缺乏所致乏力、傷口癒合緩慢及銅缺乏等多方面的營養不良表現。
4.腎功能損傷 可因嚴重的循環血容量不足而致腎血流量下降，發生一過性腎前性氮質血症。經擴容、利尿治療後恢復。另可出現無低血容量表現、無任何誘因突發的腎功能急驟惡化，膠體溶液擴容後不能利尿反而引起肺水腫，常需透析治療，多能於7周左右自然緩解，稱之為特發性急性腎功能衰竭。另外也可引起真性腎小管壞死或近端腎小管功能紊亂。
5.內分泌及代謝異常 腎病症候群尿中丟失甲狀腺結合蛋白(TBG)和皮質激素結合蛋白(CBG)。臨床上甲狀腺功能可正常，但血清TBG和T3常下降，游離T3和T4、TSH水平正常。由於血中CBG和17羥皮質醇都減低，游離和結合皮質醇比值可改變，組織對藥理劑量的皮質醇反應也不同於正常。
6.除以上併發症外，還可能有腹水、肺水腫等。
妊娠合併腎病症候群的預防和治療方法
1、預防好感冒。
2、避免勞累。
3、要密切配合醫生診治，儘早明確診斷。有條件者可作腎活檢，從細胞結構水平確定疾病性質，然後制定針對性的治療方案。
4、在方案制定後，患者要做的就是嚴格遵醫囑。
5、積極慎重應對感染。腎病症候群患者血液中的蛋白大量從尿液中流失，流失的物質中，就包括了構成我們免疫防線的重要成分，如免疫球蛋白、補體等。同時體內白細胞功能下降、鋅等微量元素也丟失。這些都嚴重削弱了機體對外界致病因子的抵禦能力。
妊娠合併腎病症候群的西醫治療
(一)治療
1.孕前 嚴重腎病症候群伴有腎功能不全者不宜妊娠，宜採用避孕措施。
2.妊娠期
(1)一般治療：①飲食：以高蛋白、低鈉飲食為主。每天攝入蛋白總量按1～2g/kg體重，再加上尿中蛋白喪失量來計算。宜攝入蛋、奶等高質量蛋白質。有氮質血症時，蛋白攝入量必須適當限制;②適當應用利尿劑，可以控制水腫，改善病人一般情況。③糾正低蛋白血症：間斷靜脈滴注血漿或人血白蛋白。
(2)孕32周後應定期檢查胎兒胎盤功能，B超生物物理評分，都卜勒臍動脈、腎動脈、大腦中動脈檢查，積極防治妊高征。如經過治療，妊娠達到36周時應考慮終止妊娠。
(3)定期檢查尿蛋白、血漿蛋白、膽固醇以及腎功能，如病情惡化必須考慮終止妊娠。
(4)中醫中藥綜合治療 由於某些腎病症候群對免疫抑制劑治療反應不佳，持續地從尿中丟失大量蛋白。對於這些病人除對症治療外，可試用中藥治療。腎病症候群按中醫理論，在水腫期，主要表現為脾腎兩虛與水津積聚於組織間質，呈本虛而標實的表現，因而治療宜攻補兼施，即在溫腎健脾的基礎上利尿消腫。辨證論治為：①脾腎陽虛型，治則以溫腎實脾，兼以利水。方藥可用真武湯、濟生腎氣丸加減。②脾腎氣虛型：治則為益氣健脾溫腎，方藥可用實脾飲或防己茯苓湯合參苓白朮散加減。③腎陰陽俱虛：治則為陰陽雙補，方劑可用濟生腎氣丸、地黃飲子加減。
(二)預後
1.妊娠對腎病症候群的影響 妊娠對輕度腎功能不全者無不良影響，但某些膠原病例外。由於孕期腎血流量增加，腎靜脈壓力增高可致病情加重，尿蛋白排出量增多;另外，血液濃縮、血流遲緩等增加了血栓形成的機會，一旦發生腎靜脈血栓梗死將使腎功能進一步惡化。長期隨診發現至少20%的患者將發展至終末期腎功能衰竭，需要進行透析或腎移植。
腎功能輕度受損的孕婦，大多數可以維持妊娠到足月。孕前血清肌酐高於3毫克，尿素氮高於30毫克者，一般難以達到足月妊娠。亦有某些例外，生功能嚴重受損而仍能妊娠與分娩活嬰。亦有少數病例報導，在應用人工腎或腎移植術後，獲得足月分娩者。單側腎、不並發高血壓及無氮瀦留的腎病症候群、多次妊娠期腎病症候群或神功更損傷很微的多腎囊都能負擔妊娠。妊娠對紅斑狼蹌腎病的影響，意見尚未不一致。有人認為妊娠期暫時好轉，但複發增加。
2.腎病症候群對母兒的影響 它對妊娠的主要影響是並存的妊娠期高血壓疾病以及胎兒生長受限、早產、胎死宮內或低出生體重兒等的發生率增高。影響的程度取決於致病原因及腎功能不全的程度。輕度腎功能不全，又不伴高血壓者發生孕期併發症的機會少;若致病因素能消除(如梅毒或藥物引起者)，則預後較好。
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