外陰惡性纖維組織細胞瘤

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外陰惡性纖維組織細胞瘤為中老年最常見的軟組織肉瘤,是一種多形性肉瘤,大多見於老年人肢體,原發於外陰的罕見。有的病例以前診斷為多形性脂肪肉瘤纖維肉瘤橫紋肌肉瘤,現在均屬於本病。腫瘤大小,特別是腫瘤深度,與存活率關係很大。

目錄

外陰惡性纖維組織細胞瘤的病因

(一)發病原因

外陰惡性纖維組織細胞瘤是起源於未分化間充質細胞

(二)發病機制

腫瘤結節狀或分葉狀腫塊,邊界尚清楚,無真正包膜,向周圍浸潤生長。切麵灰白、灰紅色或灰黃色,伴出血壞死、黏液或囊性變。

鏡檢腫瘤浸潤性強,常侵犯周圍脂肪、筋膜肌肉和腺周組織。細胞形態多種多樣,主要成分是成纖維細胞樣細胞和組織細胞樣細胞,另外可見不同分化的間葉細胞、肌纖維母細胞等,伴有數量不等的單核和多核巨細胞黃色瘤細胞、泡沫細胞和各種炎細胞。各種瘤細胞的核和胞漿變異很大,奇形怪狀,核分裂象多見,有些區域成纖維細胞樣細胞排列成車輻狀或席紋狀,偶爾排列成束或瀰漫分布。主要有車輻狀-多形性型、巨細胞型、黏液樣型、炎性型和血管瘤樣型等。

外陰惡性纖維組織細胞瘤的症状

外陰惡性纖維組織細胞瘤多見於大陰唇。多數表現為無痛性、活動的皮下腫塊,亦可表現為迅速生長的突出的巨大塊物,大小為(2×2.5)cm~(12×5)cm。可伴表面皮膚潰瘍。可分為2型,即淺在型與深在型,淺在型雖然可達筋膜,但多限於皮下組織,極少數也能侵犯淺表皮膚而發生破潰。深在腫瘤或者完全位於肌肉內,或者從皮下組織通過筋膜進入肌肉。深在腫瘤比淺在者多1倍。深在者4年存活率明顯減少,兩者分別為40%及65%。除局部淋巴結轉移外,肺轉移也多見,為死亡的常見原因。腫瘤通常相當大。因其境界不清,故認為即使切除大小已足夠,但仍有近半數出現複發。

根據臨床表現體征實驗室檢查及通過組織病理學檢查明確診斷。

外陰惡性纖維組織細胞瘤的診斷

外陰惡性纖維組織細胞瘤的檢查化驗

組化和免疫組化:α1抗胰酶蛋白和α1抗胰凝乳蛋白酶過氧化物酶染色呈陽性。免疫組化無特異性標誌物,大多數Vimentin、AACT、CD68、Lysozyme陽性,部分Desmin陽性,而S-100陰性。

組織病理檢查。

外陰惡性纖維組織細胞瘤的鑒別診斷

病理上應與非典型纖維黃色瘤區別,後者病變較小,起源於真皮,無向深部組織侵襲的趨勢。惡性纖維組織細胞瘤常見渦紋狀結構,而在非典型纖維黃色瘤則無此現象。

外陰惡性纖維組織細胞瘤的併發症

病灶感染、偶有外陰陰道同時累及者。

外陰惡性纖維組織細胞瘤的預防和治療方法

治療前:應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。

外陰惡性纖維組織細胞瘤的中醫治療

暫時沒有很有效的中醫治療方法和中藥。

外陰惡性纖維組織細胞瘤的西醫治療

1.手術治療 外陰惡性纖維組織細胞瘤易經血道和淋巴轉移,轉移與腫瘤浸潤深度明顯相關。較深的病變應要廣泛切除,否則容易複發轉移。手術應行根治性的外陰切除術和局部病灶廣泛切除術。對局限於皮下組織、未累及筋膜、低度惡性的患者可先行局部病灶廣泛切除加同側腹股溝淋巴結清掃術,術中冰凍切片檢查淋巴結轉移情況決定是否進一步手術,如淋巴結均無轉移則無需進一步更徹底手術。

2.藥物化療 惡性纖維組織細胞瘤化療的特異性不強,常用藥物有多柔比星(阿黴素)、異環磷醯胺達卡巴嗪(氮烯咪胺)、環磷醯胺長春新鹼等。Belal等(2002)提出對高度惡性的患者,可先用多柔比星(阿黴素)加順鉑或用包含高劑量甲氨蝶呤的新輔助化療來減少腫塊體積,消除亞臨床轉移,增加局部控制率和手術完全切除率。

外陰惡性纖維組織細胞瘤的護理

1.特別提示:定期體檢並做好腫瘤病人的三級預防

2.流行病學外陰惡性纖維組織細胞瘤很少見。多見於30~79 歲的婦女,中位年齡49 歲。偶見17 歲青年發病。

3. 預後:當外陰惡性纖維組織細胞腫瘤局限於皮下組織時轉移率約為9%。2年生存率報導約為60%,5年和10年生存率為50%和43%。2年內複發率為44%,轉移率42%。

外陰惡性纖維組織細胞瘤吃什麼好?

外陰惡性纖維組織細胞瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

(1)苦參雞蛋:雞蛋2枚,紅糖60克,苦參60克。苦參濃煎取汁,放入打散的雞蛋和紅糖,煮熟即可,食蛋飲湯。每日1次,6日為1 療程。具有清熱解毒燥濕斂瘡之功效,可用於外陰潰瘍的預防和治療。

(2)龍膽草蛋:龍膽草I0克,雞蛋3枚,蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣,打入雞蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。

(3)白菜綠豆芽飲:白菜根莖1個,綠豆芽30克。將白菜根洗淨切片,綠豆芽洗淨後同入鍋中,加適量水,煎煮15分鐘,去渣取汁,當茶飲用,不拘時間。具有清熱解除濕的功效,可用於外陰潰瘍的,治療。

(4)冰糖冬瓜湯冬瓜子30克,冰糖30克。將冬瓜子洗淨,研成粗末,加入冰糖,沖開水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,連服數日。具有清熱利濕止帶之功,可用於陰癢的治療。

(5)蒼耳豬肚:豬肚1個,蒼耳子30克,補骨脂10克。將豬肚洗淨,加水並與後兩味藥同煎,棄藥食肚。具有補腎祛風止癢之效。用於預防和治療萎縮外陰白色病變

(6)枸杞粥枸杞子20克,大米適量。煮粥食用。

外陰惡性纖維組織細胞瘤吃那些對身體好?

1. 維持理想的體重;

2. 攝入多種食物;

3. 每天飲食中包括多種蔬菜和是水果;

4. 攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片、豆類、蔬菜、水果);

5. 減少脂肪總攝入量;

6. 限制酒精類飲料的攝取;

7. 限制腌制、熏制、及含亞硝酸鹽類食品的攝入。

惡性神經鞘瘤手術手術後,耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗龍眼扁豆粳米荔枝香菇胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

外陰惡性神經鞘瘤手術後的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗百合等。

外陰惡性神經鞘瘤手術後的化療:易氣血兩損,宜常食補養氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

外陰惡性纖維組織細胞瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌咖啡興奮性飲料。

(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(4)忌公雞、豬頭肉等發物

(5)忌海鮮。

(6)忌羊肉狗肉韭菜胡椒等溫熱性食物。

(7)忌煙、酒。

參看

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