胸外科學/縱隔腫瘤
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目的及要求：了解縱隔腫瘤的種類及最常見分布部位藉以幫助診斷。
一、概述
縱隔為胸腔的一部分，位於胸腔中部，兩側胸膜腔之間。它的境界前面是胸骨，後面是脊柱，兩側為縱隔胸膜，使其和胸膜腔分開。上部與頸部相連，下方延伸至膈肌。其中有許多重要器官和結構，如心臟、大血管、氣管、食管等。由於和頸淺筋間隙相通，因此在頸部感染有可能伸展到縱隔。此外，在胚胎髮生異常可於縱隔內任何部位出現迷走組織或形成囊腫，甲狀腺或甲狀旁腺起源的腫瘤可移位到縱隔。罕見的是左後縱隔腫塊可能為胸內腎臟。
縱隔分界：為了便於理解，臨床上常把縱隔分作為以下幾個區域。
（一）上下分界：以胸骨角平面為分界線，胸骨角平面以上為上縱隔，該平面以下為下縱隔。
（二）前後分界：以心包所佔空間為界分為前後縱隔，心包前者為前縱隔，心包後者為後縱隔，心包位於中縱隔。在上縱隔有氣管、食管、胸腺、大血管、胸導管、迷走神經、左喉返神經、膈神經及交感神經干；中部有心包、心臟、升主動脈、肺血管、上腔靜脈下端、總支氣管和膈神經，後部有降主動脈、奇靜脈、胸導管、食管和淋巴結。此種區分對縱隔疾患的臨床診斷及治療有一定的意義。
縱隔腫瘤類型及常見分布部位：
二、常見的縱隔腫瘤及囊腫有以下數種
（一）神經源性腫瘤
神經源性腫瘤，為縱隔瘤中最常見的一種，據國內外多組報告病例約佔25～50%，常發生於肋間神經或脊神經根部。因此，絕大多數位於後縱隔脊柱旁溝內。在組織學上，根據組織起源通常將神經源性腫瘤分為三類：①起源於神經鞘細胞的，有神經鞘瘤、神經纖維瘤，惡性神經鞘瘤；②起源於神經細胞的，如神經節瘤、神經節母細胞瘤及神經母細胞瘤；③起源於副神經節細胞的。如副神經節細胞瘤。大多數神經鞘細胞瘤，包括神經鞘瘤、神經纖維瘤，起源於高度分化成熟的雪旺（Schwann）氏細胞，通常為良性腫瘤。這些腫瘤呈園形，有完整包膜。術中所見腫瘤包膜均與周圍組織器官外膜附著不牢。約有10%的縱隔神經源性腫瘤，往往延伸至椎間孔，以致有部分腫瘤生長在椎管內，這種所謂啞鈴狀腫瘤大約有2/3的病例起源於神經鞘。對有神經症状及椎孔擴大的病例術前應行脊髓造影。在典型的良性神經鞘瘤，手術切除多無困難，但啞鈴狀神經鞘瘤手術需胸外與神經外科醫生共同完成。
在縱隔良性腫瘤中，約有30%最終發生惡性變。在惡性腫瘤中，主要為神經纖維肉瘤及神經母細胞瘤。凡有包膜之良性縱隔腫瘤，術中均能較徹底切除。
一般良性神經源性腫瘤，臨床多無症状，只是在查體時偶然發現，少數病例自覺有胸痛、胸悶及氣短，診斷主要靠X線檢查。
皮樣囊腫及畸胎類腫瘤，按國內外統計，在縱隔腫瘤中，僅次於神經源性腫瘤，居第二位、皮樣囊腫常以外胚層為主，囊內含有皮脂腺、毛髮及膽固醇結晶，畸胎瘤則來自各胚層，除皮脂腺、毛髮外，骨、軟骨及牙齒，易由X線照片顯出，常位於前下縱隔，主要症状為胸骨後悶脹、胸痛及氣短。此類腫瘤一般均為良性，但有40%最後發生惡性變。
圖5-19 縱隔腫瘤及囊腫多發部位示意圖
實質性的畸胎瘤，常常是惡性的，呈園形或卵園形，此與輪廓光滑的皮樣囊腫完全相反，個別畸胎瘤呈分葉狀，陰影密度一般均勻，術前X線檢查有骨、牙齒於腫瘤之內，診斷即可明確。治療主要是手術摘除。
胸內甲狀腺瘤的來源有二：（1）胚胎時期在縱隔內遺存的甲狀腺組織，以後發展成為胸內甲狀腺瘤；（2）原為頸甲狀腺瘤，以後下墜入胸骨後間隙，一般多見於前上縱隔，亦可見於中、後縱隔。
胸內甲狀腺腫瘤的症状是：（1）氣管受壓症状，如刺激性咳嗽、呼吸困難等，此種現象在患者於仰臥位時表現明顯；（2）胸內悶脹感或胸背部疼痛；（3）少數病例顯有甲狀腺機能亢進症状。
診斷的主要根據是：①部分患者頸部曾有過腫塊出現歷史；②由於腫塊存在，而致氣管移位；③在透視下可見腫塊隨吞咽動作上下移動；（據統計此類腫瘤有40%可變為惡性）。④應用放射性碘檢查伴縱隔掃描有助於確定胸內甲狀腺腫瘤的診斷。
X線照片檢查，可見上縱隔有園形或呈分葉狀緻密陰影，向胸內一側或雙側突出。胸內甲狀腺腫瘤的治療：一般多採用手術摘除，如腫瘤位置靠上且腫塊體積不大，行頸部切口摘除，如腫塊下降進入胸腔，可行胸部前外側切口摘除，如腫塊較大且位置較深以後外側切口進胸較好或行正中切口顯露更佳。手術時應特別注意喉返神經損傷，此點必須引起高度重視。
胸腺瘤是最常見的前縱隔腫瘤、少數病例是位於後縱隔或胸內其它部位。其發生率在縱隔腫瘤中居第三位。按組織學結構，胸腺瘤可分為三種類型：（1）含淋巴細胞80%以上為淋巴細胞型胸腺瘤；（2）含梭形上皮細胞80%以上為上皮細胞型胸腺瘤；（3）混合型即為淋巴上皮型。胸腺瘤絕大多數為良性，常見於成年人，臨床上常無症状，只是在常規胸部X線檢查時偶然發現。有時有胸悶、胸痛、咳嗽及氣短。如系惡性則症状明顯且生長較快，手術切除後常易複發。據文獻報告，胸腺瘤可伴發免疫缺陷狀態和再生障礙性貧血，且與重症肌無力有一極不尋常的關係，在1939年Blalocle等首次報告1例重症肌無力患者在胸腺切除術後症状獲得改善。後經許多學者研究，確定了這兩種疾病之間的關係。胸腺瘤病人重症肌無力發生率約為20%。而在重症肌無力患者只有15%有胸腺瘤。在胸腺瘤病人發生重症肌無力，其5年生存率下降，而重症肌無力伴有胸腺瘤患者，比沒有胸腺瘤的重症肌無力者緩解率低。
X線檢查：可見前上縱隔內塊影，在斜位照片上顯示更為清楚，分別為類園形塊狀影或舌形影。其特點是均有向上延伸之條索影伸向胸膜頂部，術中常證實與粘連牽拉有關。
胸腺瘤的治療與縱隔大多數腫瘤一樣，首選的治療手段是早期手術切除腫瘤，良性者效果滿意，惡性者應盡量行徹底切除，術後並給予放射治療，甚至在出現胸膜轉移，或者其它局部侵犯體征時，並應爭取徹底切除。
關於手術切口的選擇，應依其腫瘤的大小與部位而定，原則是要充分顯露。如腫瘤不大，且伸向一側者，可行前外側開胸切口；對瘤體較大，且位於中後縱隔，應行單側後外側開胸切口；腫瘤位於胸骨後，並突向兩側胸腔，則可採用胸骨正中切口。此種縱劈胸骨之切口，一方面可對前縱隔進行全面探查，另一方面又能徹底清除自胸廓入口至膈肌之間的全部胸腺和前上縱隔脂肪組織。
根據手術所見及手術標本組織學檢查，一般把胸腺瘤分為三期：①非浸潤期：包膜完整，雖腫瘤已侵犯包膜，但未穿透包膜；②浸潤期：腫瘤已穿透包膜，侵犯縱隔脂肪組織；③擴展期：腫瘤侵犯周圍器官或胸內已有轉移。文獻報告Ⅰ、Ⅱ期病人複發率較低，約佔4%，而Ⅲ期病人手術死亡率高達27%，且複發率高達38%、術後5年生存率約佔40%。
支氣管囊腫和腸源性囊腫形成是：由於支氣管和食管均發源於前胸，在胚胎髮育過程中，如有部分胚芽細胞脫落至縱隔內即成囊腫。
支氣管囊腫：常見於氣管分叉或主支氣管附近，位於前縱隔，向一側胸腔突出，囊腫內膜為假復層纖毛柱狀上皮，外層有平滑肌及軟骨，囊內含粘液。如無併發症，一般無症状。小兒有時可產生呼吸道、食管壓迫症状。如囊腫破入支氣管，可繼發感染。
X線檢查：囊腫呈現園形或橢園形陰影，輪廓光滑，密度均勻一致，與氣管或支氣管不易分離，吞咽時可見塊影隨氣管上下移動，囊腫可受氣管或支氣管擠壓成扁平狀如囊腫與支氣管相通，囊內可出現液平。處理應用手術切除。
食管囊腫是與食管壁相連的囊腫，其病理特點有二：①囊腫內層粘膜多為胃粘膜，且具有分泌胃酸功能。部分為腸粘膜，而食管粘膜為少見。胃酸可引起囊壁潰瘍、穿孔、嘔血，如侵蝕支氣管可引起咯血、肺部感染和呼吸困難等症状；②囊腫外壁由平滑肌組成，多數病例囊腫肌層與食管肌層融合在一起，但囊腫與食管之間不相通。
X線檢查：可見後縱隔與食管相連密切的陰影，吞咽時可見上下移動，陰影密度均勻，輪廓清楚，可突向食管腔內。
治療需用後外側開胸切口手術切除，但必須注意避免損傷食管。
（五）心包囊腫
心包囊腫是發生於心包附近的囊腫，其最常見部位為右側心膈角處，但亦有發生較高位置，甚至延伸至上縱隔。一般認為起源於原始心包發育不全，心包腔不能融合或胚胎胸膜異常，皺襞或系由胚胎時組成心包的芽胞遺留下來的組織所形成，常附著於心包外壁，為良性病變，極少引起壓迫症状。
心包囊腫的特點是：①壁薄，幾乎透明；②囊內含有液體，有的則與心包相交通；③囊壁內為一層內皮細胞組織。患者很少症状，常為X線檢查時偶然發現於膈角靠前處或附近有一園形或橢園形陰影，密度淡而均勻，邊緣銳利，陰影與心包不易分開。由於與其它縱隔腫塊區分困難，故應行開胸手術切除。
（六）縱隔淋巴類腫瘤
1.淋巴水囊腫：囊腫水瘤或淋巴管瘤是較少見的起源於淋巴管的良性腫瘤。這種淋巴瘤由巨大的、擴張的囊性淋巴腔隙所構成，腔內表面為上皮被覆，常含有無色透明液體。
兒童縱隔囊性水瘤通常是頸部病變的延伸。而單純的縱隔囊性水瘤多見於成人。最常發生的部位是上縱隔，其次為前縱隔，只有不到10%的淋巴水囊腫發生於後縱隔。
治療：①大多數以頸部低領狀切口切除，如腫瘤巨大，可延長切口加胸骨正中切開；②頸部及縱隔囊性水瘤應以頸——胸骨正中聯合切口切除；③根據具體情況，並可行頸部及單側前外側切口切除。雖切除後很少複發，然頸部病變切除不徹底則常常會複發。
2.淋巴瘤：
胸腔內任何類型的淋巴瘤，均可發生於中或後縱隔，但前縱隔是胸內淋巴瘤最常好發部位，其次肺實質和胸膜也可發生淋巴瘤。淋巴瘤是4歲以上兒童最常見的惡性腫瘤。在一組縱隔腫瘤病例中，淋巴瘤是最常見的兒童縱隔腫瘤，占所有前縱隔腫瘤的75%以上。
臨床表現：主要為發熱、呼吸困難、乏力、胸腔積液以及氣管和上腔靜脈常有受壓徵象。
X線檢查：可見前縱隔有一大的園形腫塊，或顯示雙側肺門對稱性呈分葉狀陰影。生長快，常有遠位轉移，此種情況淋巴肉瘤或何杰金氏病可能性較大。
診斷：目前診斷縱隔淋巴瘤最主要的方法是：①頸部或鎖骨上凹淋巴結活檢，一般均能獲得診斷。
②如病變僅局限於縱隔，可行開胸或縱隔鏡活檢。
治療：除胸腺何杰金氏病外，手術切除並不能提高生存率。放射治療及化療仍是治療淋巴瘤的最主要方法。
（七）其它較少見的縱隔腫瘤有：
1.常見症状如下：
（1）呼吸道症状：胸悶、胸痛一般發生於胸骨後或病側胸部。大多數惡性腫瘤侵入骨骼或神經時，則疼痛劇烈。咳嗽常為氣管或肺組織受壓所致，咯血較少見。
（2）神經系統症状：由於腫瘤壓迫或侵蝕神經產生各種症状：如腫瘤侵及膈神經可引起呃逆及膈肌運動麻痹；如腫瘤侵犯喉返神經，可引起聲音嘶啞；如交感神經受累，可產生霍納氏症候群；肋間神經侵蝕時，可產生胸痛或感覺異常。如壓迫脊神經引起肢體癱瘓。
（3）感染症狀：如囊腫破潰或腫瘤感染影響到支氣管或肺組織時，則出現一系列感染症状。
（4）壓迫症状：上腔靜脈受壓，常見於上縱隔腫瘤，多見於惡性胸腺瘤及淋巴性惡性腫瘤。食管，氣管受壓，可出現氣急或下咽梗阻等症状。
（5）特殊症状：畸胎瘤破入支氣管，患者咳出皮脂物及毛髮。支氣管囊腫破裂與支氣管相通，表現有支氣管胸膜瘺症状。極少數胸內甲狀腺腫瘤的病人，有甲狀腺機能亢進症状。胸腺瘤的病人，有時伴有重症肌無力症狀。
2.縱隔腫瘤常用的診斷方法有：
（1）X線檢查
常規胸部正側位，X線照片及透視檢查，可見腫瘤的大小、部位、形狀。密度及有否鈣化或搏動。是否隨呼吸而變形，或隨吞咽而上下移動。根據上述這些徵象，並結合臨床症状，即可作出初步診斷。進一步檢查方法有：支氣管造影，斷層造影，計波造影，血管造影及縱隔充氣造影等。
（2）內診鏡檢查
胸部平片或分層示有氣管、食管移位時，應作氣管、食管鏡檢查，以便了解腔內是否有腫瘤存在。
（3）放射性同位素檢查
對疑有胸內甲狀腺腫瘤病人，可作放射性碘示蹤檢查，絕大多數可獲陽性結果。
（4）經皮穿刺活檢
位於靠近周圍性腫塊，可在電視透視下定位，試行穿刺活體組織檢查，以便得到組織學診斷。
（5）試驗性放射治療
臨床上對不能除外惡性腫瘤患者，可試用小量放射療法，經治療後瘤體縮小，則可間接證明診斷，因為淋巴肉瘤經放療後會有迅速的反應。
（6）活體組織檢查
對腋凹或頸部淺表腫大淋巴結，可行活體組織病理檢查。
（7）電子計算機X線分層攝影檢查（CT）
（8）剖胸探查或胸骨縱劈切開，切除腫塊或活體組織病理檢查，確定診斷，及時手術治療。
3.鑒別診斷：所有縱隔腫瘤均應與以下病變區別
（1）主動脈瘤或無名動脈瘤：位於升主動脈、主動脈弓和無名動脈部位的動脈瘤，需要與縱隔腫瘤相區別。在X線透視下，可看到與主動脈相連，不易分開及擴張性搏動塊影。X線計波攝片及血清康華氏試驗有助於鑒別診斷，在必要和條件許可下，可作逆行主動脈造影。
（2）椎旁膿腫：椎旁膿腫位於脊柱兩側，呈對稱性。X線檢查可顯示骨質破壞和畸形。結合臨床表現即可確診。
（3）中心型肺癌：位於偏向一側的肺門部，病人常有咳血、咳痰及刺激性咳嗽。分層攝片，支氣管碘油造影、痰液查病理細胞有助於確診。
（4）縱隔淋巴結核：多見於青少年，患者常有乏力、盜汗、消瘦、低熱等症状。X線顯示呈分葉狀或結節狀陰影，腫塊內有時出現鈣化，肺內可能有結核病灶，結核菌素試驗多為陽性。
對已查明的縱隔腫瘤，由於惡變高達30%且因逐漸增長可壓迫附近器官、導致梗阻。囊性腫塊並可能發生破潰、感染、或與支氣管相通，發生急性窒息，造成病人死亡。因此，所有縱隔腫瘤不論有無症状，或有否發生惡性變的腫瘤，除惡性淋巴腫瘤外，均應在病人情況允許下，施行手術切除。對惡性淋巴細胞腫瘤以放療為宜。
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