腎臟病學/原發性急進性腎小球腎炎

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腎臟病學

腎小球疾病
- 原發性急性腎小球腎炎
- 原發性急進性腎小球腎炎
- 原發性隱匿性腎小球疾病
- 原發性慢性腎小球腎炎
- 原發性腎病症候群

急進型腎小球腎炎（簡稱急進性腎炎）是一組病情發展急驟，伴有少尿、蛋白尿、血尿和腎功能進行性減退的腎小球疾病，預後差，如治療不當，經數周或數月即進入尿毒症期，其病理特點為廣泛的腎小球新月體形成。臨床上可分3型：Ⅰ型（抗腎小球基膜型）、Ⅱ型（免疫複合物型）、Ⅲ型（無免疫複合物）。多見於青壯年男性。

【病因】

病因不明，可能是一組病理改變，臨床表現極相似，而病因卻有多種，半數以上患者有上呼吸道感染史，其中少數呈典型鏈球菌感染表現。有些病例可能與病毒或各種烴化物的污染有關。

【病理】

腎臟體積稍增大，腫脹，呈蒼白色或暗灰色，可見到瘀點，切面皮質增厚，腎小球呈灰色點狀。鏡下見主要病理改變為腎小球上皮細胞增殖，廣泛性上皮細胞新月體形成，充滿腎小球囊腔，致使囊腔閉塞。腎小球周圍有中性粒細胞。單核細胞、淋巴細胞浸潤。腎小球系膜細胞及內皮細胞也可明顯增生。另一少見類型為開始時腎小球毛細血管叢壞死病變，腎小球幾乎完全破壞，繼之被疤痕組織所代替，而腎小球囊腔之新月體數目和程度都較輕。應用免疫熒光檢查，發現免疫沉積物呈線條狀分布，其中主要含IgG，說明是屬於抗腎基底膜病；一小部分屬免疫複合物病；也有極小部分查不到任何免疫性病變證據。

【臨床表現】

一、前驅症状　大多數病人在發病前一個月有先驅感染史，起病多突然，但也可隱性緩慢起病。

二、起病　多以少尿開始，或逐漸少尿，甚至無尿。可同時伴有肉眼血尿，持續時間不等，但鏡下血尿持續存在，尿常規變化與急性腎小球腎炎基本相同。

三、水腫　約半數病人在開始少尿時出現水腫，以面部及下肢為重。水腫一旦出現難以消退。

四、高血壓　起病時部分病人伴有高血壓，也有在起病以後過程中出現高血壓，一旦血壓增高，呈持續性，不易自行下降。

五、腎功能損害　呈持續性加重是本病的特點。腎小球濾過率明顯降低和腎小管功能障礙同時存在。

【實驗室檢查】

突出表現是血尿素氮及肌酐呈持續性增高，內生肝酐清除率明顯降低，不同程度的代謝性酸中毒及高血鉀，血鈣一般正常，血磷也在正常範圍，始終鏡下血尿，尿FDP多高於正常，血清補體水平正常，常伴有冷球蛋白血症，血常規主要有貧血表現。血液免疫學檢查；Ⅰ型患者可檢出抗腎小球基膜抗體；Ⅱ型患者可有免疫複合物，冷球蛋白及類風濕因子陽性。血清總補體及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低；Ⅲ型患者上述檢查均無特殊變化。

【診斷及鑒別診斷】

凡青壯年男性，不明原因或一個月前有前驅感染史，突然或逐漸出現少尿、血尿、類似急性腎小球腎炎的起病，但腎功能呈進行性惡化，尿FDP含量增加，臨床診斷原發性急進型腎小球腎炎即可成立。但準確診斷要靠腎穿刺。即發現50％以上的腎小球有阻塞性的新月體形成即可診斷。

在做出原發性急進型腎小球腎為診斷時，須排除有無繼發性急進型腎小球腎炎的可能性。比較常見的是繼發於系統性紅斑狼瘡，結節性多動脈炎、過敏性紫癜、進行性系統性硬化症。這些原發病的診斷在臨床上多無困難，只要是在此基礎上出現急進型腎炎表現，即可診為繼發性急進型腎小球腎炎。

伴有急性腎功能衰竭的急性腎小球腎炎與急進型腎小球腎炎的臨床表現及為相似，很難鑒別。腎穿刺做病理組織檢查有助鑒別。回顧性診斷，即前者只要度過急性腎衰階段，多可明顯好轉或治癒，而後者病情呈進行性加重，再結合血清補體含量、血清中冷球蛋白定性有助於鑒別診斷。

與急性腎小管壞死的鑒別；急性腎小管壞死常有明確的發病原因如腎中毒因素（藥物、魚膽中毒等）、休克、擠壓傷、異型輸血等，病變以腎小管功能損害為主，尿少、尿比重低；尿鈉＞30mmol/L，而急進性腎炎，則因原尿生成少，尿比重一般不降低，尿鈉排出亦少（＜30mmol/L）。

【治療】

一、一般治療　臥床休息，進低鹽、低蛋白飲食，每日每公斤體重所給蛋白質量及水分可按急性腎炎原則處理。糾正代謝性酸中毒及防治高鉀血症。

二、皮質激素衝擊療法　甲基強的松龍0.5-1.0g靜滴，每日或隔日1次共3-7次；以後改為口服強的松，每日～80mg，3～6個月後遞減，全療程為一年左右。該法對Ⅱ、Ⅲ型患者療效尚可。

三、四聯療法　即皮質激素、環磷醯胺、肝素、潘生丁聯合療法。皮質激素用量及方法同上；環磷醯胺每日－200mg，靜注，每日1次，10次為1療程，總6-12g；肝素60－100mg，每日1次，靜注、靜滴或皮下注射（用量以凝血時間較用藥前延長1倍為度）；潘生丁200－300mg/日，分3次服。肝素與潘生丁4周為一療程，間歇7－10天可重複作用。總療程3個月至半年，該法在臨床上應用最多，其療效尚難肯定。

四、纖溶療法　尿激酶2-6萬u／日，加於5％葡萄糖液20ml，靜注，或加於5％葡萄糖液250ml中靜滴，10次為1療程，間隔7天後，可行下一療程，共計3個療程。

五、血漿置換療法　目的在於清除血循環中抗原、抗體、免疫複合物及炎症性介導物質，目前多用血漿交換裝置（經大孔徑纖維膜超濾），將血漿與血球分離，去除血漿，每次至4升，每日或隔日1次，然後補回等量健康人新鮮血漿或4％人體白蛋白林格氏液。應用該療法常需伴用皮質激素及細胞毒類免疫抑制劑。如強的松60mg/日，環磷醯胺3mg/kg／日，血漿置換療法對Ⅰ、Ⅱ型患者療效較好，但價昂。

六、抗氧化劑應用　因為氧自由基參與炎症損傷，目前有應用SOD及大劑量維生素E（劑量：1g/平方米體表面積）治療本病而取得療效。