腎臟病學/腎小球疾病
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腎小球疾病的分類有依據病因、發病機理、組織形態或臨床表現進行分類。臨床分類是完全根據臨床表現作出，只反映疾病本質的一個側面；病理分類則依據組織形態。目前這兩種分類方法均用於臨床。但二者屬於不同的概念范籌，彼此之間難以有直接肯定聯繫。
腎小球疾病臨床分類：1985年9月全國第二屆腎臟病學術會議，對1977年北戴河腎炎座談會上制定的「原發性腎小球疾病臨床分類方案」作了修訂。
一、原發性腎小球疾病
1．起病急，病情輕重不一，大多數預後良好，一般在數月至一年內痊癒。
2．有蛋白尿、血尿（鏡下或肉眼血尿）、管型尿、常有水腫、高血壓或短暫的氮質血症，B超檢查腎臟無縮小。
（二）急進型腎炎
1．起病急驟、病情重、發展迅速。
2．蛋白尿、血尿、管型尿、水腫等表現均較明顯，可有高血壓、迅速發展的貧血及低蛋白血症。
3．腎功能進行性地減退，出現少尿或無尿。如無有效治療，多於半年內死於尿毒症。
（三）慢性腎炎
1．起病緩慢，病情遷延，時輕時重，腎功能逐步減退，後期可出現貧血、視網膜病變及尿毒症。
2．有不同程度的蛋白尿、水腫及高血壓等表現，輕重不一。
3．病程中可因呼吸道感染等原因誘發急性發作，出現類似急性腎炎的表現。也有部分病例可有自動緩解期。
4．根據臨床表現可進一步區分為：
（1）普通型 有腎炎的各種症状，但無突出表現。
（2）高血壓型 除一般腎炎症状外，有高血壓的突出表現。
（3）急性發作型 在慢性過程中出現急性腎炎症候群表現。
（四）腎病症候群
1．大量蛋白尿（超過3.5g/24h）。
3．明顯水腫。
4．高脂血症。
其中，1、2兩項為必備。
腎病症候群只是一個症状診斷名詞，臨床不應將此作為一個疾病看待，有條件作進一步檢查者，應努力最終澄清診斷。
原發性腎病症候群根據其臨床表現的不同又可分為Ⅰ型及Ⅱ型。
Ⅰ型 無持續性高血壓，離心尿紅細胞＜10個／高倍視野，無貧血，無持續性腎功能不全。蛋白尿通常為高度選擇性（SPI＜0.1），尿FDP及C3值在正常範圍內。
Ⅱ型 常伴有高血壓、血尿或腎功能不全，腎病的表現可以不典型，尿FDP及C3值往往超過正常，蛋白尿通常為非選擇性。
（五）隱匿性腎小球疾病
這一組疾病的特徵是；
1．無明顯臨床症状，主要表現為無症状蛋白尿,多形型紅細胞尿。
2．以往無急、慢性腎炎或腎病歷史。
3．腎功能良好。
4．排除腎外原因的血尿及功能性血尿。
5．尿檢異常以少量尿蛋白為主，尿蛋白＜1.0g/24h，可稱為「無症状性蛋白尿」。如以持續鏡下血尿為主，偶發肉眼血尿，相位差鏡檢尿紅細胞為多形型，計數＞1×107／L（1萬／ml），可稱為「單純性血尿」。
二、繼發性腎小球疾病繼發於全身疾病
（一）狼瘡性腎炎
（二）紫癜性腎炎
（三）澱粉樣變腎病
（四）糖尿病腎病
（五）其它
【腎小球疾病病理分類】
病理分型是由腎穿刺活體組織檢查和屍檢材料，通過光學顯微鏡（光鏡）、電子顯微鏡（電鏡）及免疫熒光方法（熒光）而作出的形態分類。按腎小球病變的性質（滲出、增殖、毛細血管變性、壞死、纖維化等）和病變的範圍（瀰漫、局限、節段）以及病變在腎小球內的部位（系膜、毛細血管壁、腎小球囊），分為下列類型：
1．微小病變型腎病光鏡下腎小球結構基本正常或僅有輕微病變（上皮細胞腫脹、空泡、變性、系膜組織輕度局灶性增生），近端腎小管上皮細胞輕重不等的脂肪變性，所以亦稱類脂性腎病。電鏡下觀察可見腎小球上皮細胞有嚴重的足突融合現象，故亦稱足突型腎病（Foot Process nephrosis）（圖4-2-2）。附正常腎小球毛細血管袢模式圖（圖4-2-1）。
圖4-2-1正常腎小球毛細血管袢模式圖
1、上皮細胞 2、基底膜 3、紅細胞 4．內皮細胞5、足突 6、系膜基質7、系膜細胞
圖4-2-2 腎小球微小病變模式圖
上皮細胞足突融合
熒光檢查陰性。該型病變的臨床表現以腎病症候群Ⅰ型為主。
2．局灶性腎小球腎炎和腎局灶性硬化，病變僅限於雙側腎臟的一部份腎小球，而這部分腎小球的病變也僅位於毛細血管袢的個別節段（圖4-2-3），偶而波及一個完整的腎小球，病變性質因病變和病程的不同，可表現為灶狀系膜細胞和系膜基質增生（局灶性增殖性腎小球腎炎），也可表現為灶狀毛細血管袢的纖維素樣壞死（局灶性壞死懷腎小球腎炎），還可表現為灶狀的纖維組織增生（局灶性硬化性腎小球腎炎）。電鏡觀察除上述變化外，尚可見毛細血管基膜或系膜區有電子緻密物沉積。熒光檢查依病因不同在病變部位的腎小球毛細血管基膜或系膜區可能有IgA、IgG、Igm 以及纖維蛋白抗原沉積。
腎局灶性硬化系指部分腎小球有纖維組織增生和玻璃樣變性而言，因其不具備炎症特點而有別於局灶性腎小球腎炎。包括局灶性腎小球節段性硬化和（或）玻璃樣變性及局灶性全腎小球硬化。它們的主要病變是病變部位的毛細血管內皮下有玻璃樣物質沉積，進而使毛細血管閉塞，系膜基質增多及纖維組織增生，熒光檢查陰性（偶亦有在病變部位有IgM或C3沉積）。它們的主要臨床表現是腎病症候群。
3．毛細血管內增殖性腎小球腎炎或內皮系膜性腎小球腎炎這是一種免疫複合物型腎小球明炎。發病初期，病變腎小球系膜細胞和毛細血管內皮細胞瀰漫增殖，並有較多的白細胞浸潤及嚴重的系膜水腫，稱為滲出期。發病1－2周或更長的時間後，滲出成分大部分吸收，而以系膜細胞增殖為主，稱為增殖期，這種系膜增殖現象可持續很長時間。電鏡觀察可見毛細血管基膜的上皮側有「駝峰狀」電子緻密物沉積（圖4-2-4）。熒光檢查顯示IgG和C3沿毛細血管壁呈粗顆粒狀沉積。滲出期及增殖期的內皮系膜性腎小球腎炎有急性腎炎的臨床表現。
圖4-2-3左側為正常腎小球模式圖,右側為局灶性增殖性腎小球腎炎，部分系膜區系膜細胞和基質增生
1、腎小囊壁層2、基膜3、上皮細胞 4．內皮細胞 5、系膜細胞及基質
圖4-2-4 毛細血管內增殖性腎小球腎炎模式圖。上皮細胞下電子緻密物（免疫複合物）沉積，內皮細胞和系膜細胞增殖，白細胞浸潤1.上皮下沉積物2.內皮細胞 3.白細胞 4.系膜細胞
4．系膜增殖性腎小球腎炎主要形態特點是病變腎小球由於系膜細胞和系膜基質的增生而造成系膜區增寬，而毛細血管壁的形態基本正常（圖4-2-5）。這型腎小球腎炎的主要臨床表現是無症状性蛋白尿和（或）反覆發作性血尿。
圖4-2-5 系膜增殖性腎小球腎炎模式圖。系膜細胞和基質增生，系膜區高電子密度物質沉積
1 沉積物 2系膜細胞增生及基質增多
5．膜性腎小球腎炎或膜性腎病，病變腎小球的毛細血管基膜瀰漫性增厚，不伴有滲出及增殖性病變。
發病初期病變不明顯，易與腎小球微小病變型相混淆。隨疾病進展沉積物周圍有基膜樣物質增生。最後可將沉積物包繞，已經增厚的基膜上又有新的沉積物和新的基膜樣物質，終將導致毛細血管閉塞。用特殊染色（如過碘酸六亞甲基四胺銀，PASM），高倍光鏡觀察，可見增厚的基膜並非均勻一致，而是向上皮細胞側伸出許多密集的齒狀突起，稱為基膜釘突樣改變（spikelike projections）,進而出現鏈環狀形態（4-2-6）。熒光檢查可見IgG和C3沿毛細血管呈細顆粒密集沉積。此型腎小球病變的臨床表現主要是腎病症候群。
圖4-2-6 膜性腎小球腎炎模式圖。上皮下大量高電子密度物質沉積，基膜樣物質呈釘突狀增生，上皮細胞足突融合
1．沉積物 2基膜呈釘突樣3、足突融合
6．膜一增殖性腎小球腎炎或系膜、毛細血管性腎小球腎炎病變的腎小球系膜細胞增殖，系膜基質增多，毛細血管壁增厚，多數病例用特殊染色（PAS及PAM等）高倍光鏡下觀察可見毛細血管基膜呈雙層輪廓。電鏡觀察可分為三型：①Ⅰ型。毛細血管基膜內皮側有電子緻密物，系膜細胞和系膜基質增多，並沿內皮細胞與基膜之間長入毛細血管壁。這樣，原來的基膜內側又有一層新的系膜基質形成（基膜樣物質），從而解釋了光鏡下基膜雙層輪廓的形成機理（如圖4-2-7）。此外，系膜區也可見電子緻密物。②Ⅱ型。毛細血管基膜內（緻密層）可見密集的電子緻密物，系膜細胞和系膜基質輕度增生（或不增生），因而也缺乏系膜組織長入毛細血管壁的特點。③Ⅲ型。毛細血管基膜內皮側和上皮側均有電子緻密物沉積，有時兩者尚可聯結一體將基膜浸沒。膜一增殖性腎小球腎炎在臨床化驗中常有持續性補體過低，故又稱低補體血症性腎小球腎炎。臨床表現為持續性蛋白尿、血尿甚至腎病症候群，有的則呈急性腎炎的臨床表現。
圖4-2-7 膜－增殖性腎小球腎炎模式圖 系膜細胞增生及基質增多，並沿內皮細胞下長入毛細血管壁，損壞基膜，並將基膜分開而呈軌狀（或雙層輪廓）
1、沉積物 2、系膜基質 3、被隔開的基膜 4、系膜細胞及基質
7．新月體性腎小球腎炎或毛細血管外性腎小球腎炎病變腎小球毛細血管壁嚴重變性壞死，血細胞及大分子纖維蛋白大量漏出，刺激腎小球囊壁層上皮細胞明顯增生，因而形成上皮性新月體，進而纖維化形成纖維性新月體，新月體體積增大，將腎小球囊腔填塞，變性壞死的毛細血管袢被擠壓於血管極的一側（圖4-2-8）。上述病變的腎小球必須佔全部腎小球50％以上，才稱為新月體腎炎，這是與其它類型腎小球疾病伴有少數新月體形成的鑒別點。電鏡下可見腎小球基膜嚴重變性或斷裂，並可在基膜不同部位發現電子緻密物。熒光檢查可見IgG和C3沿毛細血管壁沉積，部分呈線狀排列，部分呈顆粒狀排列，臨床表現呈急進型腎炎。
圖4-2-8 新月體性腎小球腎炎模式圖 壁層上皮細胞增生形成新月體，腎小囊封閉，毛細血管袢受擠壓（左側為正常腎小球模式圖）
1.腎小囊壁層 2.上皮細胞 3.內皮細胞 4.系膜細胞及基質 5.新月體
8．終末期固縮腎病變腎臟的大部分單位（75％以上）萎縮和纖維化，並有大量慢性炎症細胞浸潤。終末期固縮腎可由上述各型腎小球腎炎及多種腎小球疾病發展而來，患者主要表現為慢性腎功能衰竭。
 總論 | 原發性急性腎小球腎炎  |
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