神經精神疾病診斷學/Tolsa–Hunt氏症候群

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神經精神疾病診斷學

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Tolsa–Hunt氏症候群又稱痛性眼肌麻痹症候群。
【病因和機理】
未明。可能與免疫機制異常有關，病理見海綿竇充滿肉芽組織，損傷Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ1顱神經。
【臨床表現】
特徵為Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ顱神經損害和眼痛、頭痛為一側性，反覆發作，腎上腺皮質激素治療有效。
男女發病率相等，30～40歲見。開始為眶上及眶內頑固性疼痛，數日後出現眼肌麻痹。主要表現為動眼（Ⅲ）、滑車（Ⅳ）、外展（Ⅵ）和三叉神經第一支（Ⅴ1）麻痹，動脈周圍交感纖維及視神經也可受損。持續數日或數周后可自行緩解，數月或數年後可再發，有些病例經1～6月，即使未治療症状也可消失，但也可能遺留持久的動眼神經、視神經或視網膜損害。腦血管造影見頸內動脈虹吸部狹窄以及眼上靜脈和海綿竇間閉塞，但腦血管造影和手術探查均不能發現海綿竇外部病變。
【鑒別診斷】
（一）顱內動脈瘤（intracranial aneurysm）　海綿竇內的頸內動脈瘤可引起動眼、滑車、外展和三叉神經眼支的麻痹。如動脈瘤不繼續擴張而出現血栓形成時眼肌麻痹症状也可能因而減輕，動脈瘤引起的動眼神經麻痹幾乎伴有瞳孔擴大或固定、患側眼痛或頭痛、患側眼瞼下垂。可由CT增強掃描、MRI、DSA或腦血管造影而確診。
（二）眼肌麻痹性偏頭痛（ophthalmopllegic migraine）　通常發生在年輕成年中，有陣發性中等程度的一側頭痛，常在頭痛開始減輕後出現同側眼肌麻痹，並在頭痛消退後仍持續相當時間。必須指出眼肌癱瘓性偏頭痛，常有顱內器質性病變為基礎，必須注意鑒別，必要時可作CT或腦血管造影檢查。
（三）糖尿病眼肌麻痹（diabetic ophthalmoplegia）　多見於老年人。發病急劇，多為單側動眼神經損害，其次為外展神經、三叉神經等。少數為兩側動眼神經或多發性顱神經損害，甚至反覆發生。多有糖尿病史，查血糖升高可明確診斷。
（四）海綿竇症候群　是由於海綿竇血栓形成、血栓性海綿竇炎引起。表現為眼眶內軟組織、上下眼瞼、球結膜、額部頭皮及鼻根部充血水腫，眼球突出、眼球各方運動麻痹，瞳孔擴大，對光反應消失及眼與額部麻木或疼痛，伴有寒戰和發熱。
（五）眶尖症候群　多由副鼻竇炎的蔓延引起眶上裂或視神經孔處的骨膜炎所造成，也可為腫瘤、脊索瘤等侵襲此區所引起。眶上裂症候群表現為動眼、滑車和外展神經以及三叉神經眼支的功能障礙，但沒有局部炎症性表現。若兼有視力障礙者，則稱眶尖症候群。
（六）眼外肌營養不良症（ocular mucle dystrophy）　為罕見遺傳性疾病。特徵為早期出現雙側眼瞼下垂，然後逐漸發生所有眼外有麻痹，基本病理系眼外肌的營養不良，新斯的明治療無效。
（七）腦幹腫瘤（brain stem tumor）　特徵是交叉性麻痹，即病變側的顱神經麻痹和對側的肢體癱瘓。參見Lhermitte氏症候群節橋腦腫瘤。
32 SMON氏症候群 | Werdnig–Hoffmann氏症候群 32
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