神經精神疾病診斷學/Creutzfeldt–Jakob 氏症候群

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神經精神疾病診斷學

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Creutzfeldt–Jakob 氏症候群又稱,亞急性海綿狀腦病痙攣性假性硬化症;亞急性皮質紋狀體脊髓變性
【病因和機理】
病因尚未完全明確,可能與慢病毒感染有關。有報告家族遺傳性發病。
臨床表現
早期症状以精神症状、視覺症状及運動症状等三種症状中之一種開始,約50%病例的早期症状為精神症状,表現為記憶力減退、定向力缺失、理解力、判斷力、計算力下降以及情緒不穩等。視覺症状以皮質性異常為特徵,表現為視覺失認、遠近感異常、視物顯小症等。運動症状以步行障礙和不自主運動開始,肌強直肌萎縮肌束性震顫及小腦性共濟失調等。此征痴呆進展較快,最後多變成去皮質症候群以至昏迷
【鑒別診斷】
(一)Alzheimer氏病 本病發病緩慢,多伴失語—失用—失認症候群及前額葉症状(口唇反射),顯著的抵抗性肌張力亢進、刻板動作、眼球運動障礙。可出現Balint樣症候群。
(二)Parkinson-痴呆症候群 呈現痴呆及各種錐體系體征肌肉萎縮。運動減少、震顫及肌肉強直為本徵的三大主要症状。發病有家族性,為不規則的顯性遺傳所致。
(三)進行性多灶性白質腦病(progressive multifocal leukoen cephalopathy) 為慢病毒性腦炎的一種。表現遲鈍、孤癖、定向障礙視幻覺和智能減退。神經症狀包括突然短暫的肌肉不隨意跳動,瞬間意識障礙,夜間詭妄,間斷性低熱等。所有病人腦電圖均有異常。血清麻疹抗體價升高。早期診斷有賴於CT檢查。
32 Costen 氏症候群 | Dandy–Walker氏症候群 32
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