神經精神疾病診斷學/Dandy–Walker氏症候群

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Dandy–Walker氏症候群又稱Dandy–Walker畸形第四腦室孔閉塞症候群;非交通性腦積水

【病因和機理】

第四腦室中間孔或側孔為先天性纖維網、纖維帶或囊腫所閉塞;枕大池被先天性腦脊膜膨出小腦異位或腦膜感染粘連所阻塞,以及顱後窩中線腫瘤可造成程度不同的腦積水

臨床表現

Dandy-Walker畸形多於生後六個月內出現腦積水症状和顱壓增高症状,亦可伴有小腦症状和顱神經麻痹症状。後天梗阻性多見於顱後窩腫瘤,表現為進行性顱壓增高症状、小腦症状和顱神經損害症状。CT可見四腦室以上腦室系統對稱性擴大、腦水腫和顱後窩佔位徵象。

【鑒別診斷】

(一)先天發育異常(congenital aplasia) 包括四腦室中孔或側孔的閉塞或四腦內囊腫形成,此症腦積水徵象多於嬰幼兒期即可出現,表現為頭顱的進行性增大,囪門晚閉或擴大、骨縫分離,病人表現哭鬧、煩躁不安、甚至驚厥抽風等。單從CT圖象上很難區分系室孔抑或囊腫閉塞,需依賴腦室造影鑒別。前者為腦室內均充盈造影劑,後者囊腫內無造影劑進入而呈充盈缺損狀。無論為何種閉塞所致,均應及早手術治療為宜。

(二)四腦室囊蟲閉塞 多發腦囊蟲病則很易診斷,腦室型單發者診斷困難。四腦室囊蟲多呈囊狀,其與四腦室先天囊腫形成鑒別困難,但前者多有「米豬肉」食用史和絛蟲節片排出史,血HIA多為陽性,抗囊蟲治療後腦積水可緩解或消失。

(三)顱後窩腫瘤(tumor of posterior cranial fossa) 中線腫瘤腦積水發生較早,以髓母細胞瘤血管網狀細胞瘤室管膜乳頭狀瘤多見。小腦半球及橋小腦角腫瘤腦積水於晚期出現。除有腦水腫表現外,尚有小腦症状和顱神經麻痹症状、四腦室受壓移位或閉塞。

(四)中腦導水管畸形或炎性粘連引起的腦積水僅見第三腦室側腦室擴大,而四腦室正常。交通性腦積水腦室、基底池和蛛膜下腔均擴大。

32 Creutzfeldt–Jakob 氏症候群 | Duchene- Erb氏症候群 32
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