神經精神疾病診斷學/Lhermitte氏症候群

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神經精神疾病診斷學

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Lhermitte氏症候群又稱前核間型眼肌麻痹症候群、內側縱束症候群。
【病因和機理】
為內側縱束在神經膝水平處損害引起。見於多發性硬化及橋腦神經膠質瘤血管病變、梅毒酒精中毒腦幹炎症的病人。
臨床表現
特徵為單側性眼球震顫合併水平性注視麻痹,即當眼球企圖水平性向側方偏斜運動時,單眼或兩眼內直肌出現麻痹,集合消失,輻輳功能存在。病變側外直肌運動正常,對側內直肌麻痹,集合功能正常。水平性眼球震顫,一般在向兩側方注視時,外轉眼的眼球震顫比內轉眼顯著。眼球向上方注視時,可見垂直性眼球震顫。
【鑒別診斷】
(一)多發性硬化(multiple sclerosis) 是一種青壯年時期的中樞神經系統脫鞘疾病。其特點為病灶多發,病程中常有緩解與複發交替,最多發病年齡在20~40歲間,30歲為高峰。亞急性起病為多,由於病損部位不同,因此臨床徵象不同,可能有精神症状、顱神受損、感覺及運動功能障礙等。腦脊液蛋白、主要是IgG增高。CT和MTI能顯示腦部早期病損。
(二)橋腦腫瘤(pons tumor) 約佔全部腦幹腫瘤的半數以上,以膠質細胞瘤或星形細胞瘤為主。兒童以復視、易跌跤為首發症狀,成人以眩暈共濟失調為首發症状。幾乎所有病人均有顱神經麻痹症状,50%病人以外展神經麻痹最早出現,隨腫瘤發展出現面神經三叉神經等其它顱神損害和肢體的運動感覺障礙,引起交叉性運動障礙。頭顱X線攝片、CT、MRI等有助於明確診斷。
(三)顱內動脈瘤(intrac ranial aneurysm) 40~60歲發。未破裂的動脈瘤可壓迫鄰近血管神經而產生症状,其主要危害是破裂出血。診斷主要依靠腦血管造影,一般要求做雙側。CT檢查雖可見動脈瘤影,但CT陰性並不能排除動脈瘤的存在。
(四)腦梅毒(brain syphilis) 系由蒼白密螺旋體侵犯軟腦膜和腦,實質所致持續感染。臨床上可表現為梅毒性腦膜炎腦膜血管梅毒和麻痹性痴呆。腦脊液中單核細胞數增多,蛋白質含量增高。血清及腦脊液螺旋體抗原試驗都呈陽性。
(五)腦幹腦炎(brain stem encephalitis) 青壯年居多,病前多有病毒感染史。起病急驟,往往早期出現精神症状和意識障礙,迅速出現雙側顱神經麻痹,伴有一側或兩側的肢體運動、感覺障礙,症状和體征很少局限於某一部位。約經7~8周治療後80%病例好轉。
32 Lennox氏症候群 | Louis-Bar氏症候群 32
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