麻痹性痴呆
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神經梅毒的晚期表現，系中樞神經系統器質性損害所致。在感染數年以後，最初出現的症状，包括疲乏、嗜睡、頭痛和性情改變。隨後出現進行性痴呆，常有誇大、抑鬱或偏執等精神病色彩。神經系統體征包括瞳孔異常、震顫、構音障礙、反射改變及共濟失調。陽性的血清學試驗和特徵性的腦脊液改變有助於確診。少年型麻痹性痴呆是一種先天性梅毒，一般在10歲左右出現症状。同：全身性麻痹；全身麻痹性痴呆。見：先天性梅毒。
麻痹性痴呆是由梅毒螺旋體侵犯大腦引起的一種晚期梅毒的臨床表現，以神經麻痹、進行性痴呆及人格障礙為特點。
1.起病隱襲，緩慢發展，病前5～20年內有冶遊史。
2.精神症状
①早期。以神經衰弱症候群最多見。其次為性格改變，思維遲鈍，智能障礙，情緒抑鬱及低級意向增加。②進展期。以日趨嚴重的智能及人格障礙為主。常表現為知覺、注意、記憶、計算、思維等智能活動的衰退，性格改變、不守信用、不負責任，行為輕浮、放蕩不羈，自私、吝嗇、揮霍、偷竊或違反社會道德，幻覺妄想狀態，情緒易激惹或強制性哭笑。③晚期。痴呆日重，情感淡漠、意向倒錯、本能活動亢進。
3.常見神經體征有阿-羅瞳孔，視神經萎縮，吐字不清或單調脫節，書寫障礙，瞼、唇、舌、指震顫，感覺性共濟失調與錐體束征；癲癇樣發作，大小便失禁或尿瀦留和便秘等。
4.血與腦脊液康華氏反應強陽性，腦脊液蛋白與白細胞增多，膠金試驗呈麻痹型曲線。腦電圖示瀰漫性高婆幅慢波。
5.排除輕、重性精神病、Alzheimer病、多發性腦梗塞、多發性硬化及其它器質性疾病。
興奮或幻覺妄想狀態可給予中、小劑量抗精神病藥。神經營養藥物對控制早期患者智能障礙的發展有一定效果。加強護理、注意營養、預防感染等亦為重要的治療措施。
痴呆是一種比較嚴重的智能障礙。這是指病人的大腦發育已基本成熟，智能也發育正常，但以後由於各種有害因素引起大腦器質性損害，造成智能嚴重障礙。常見於腦炎後遺症，老年性痴呆，腦動脈硬化性精神病及麻痹性痴獃等。此時病人的意識一般是清晰的，但其思維活動卻變得不很完善。在言語中出現病理性贅述，既往知識的儲存(記憶力)以及計算力均有削弱，理解能力減弱，對周圍的事物不能正確地進行分析和綜合，對主要的、次要的、本質的和非本質的，都不能明確區別，不能以批判的態度來對待自己和周圍環境發生的問題，並往往做出錯誤的判斷和推理。學習和工作困難，有時生活也不能自理。
此外，在病人的其他精神活動方面，如情感和意志過程，往往由於痴呆的影響而出現輕重不等的失調。逐漸喪失社會性的情感，原始的情感和本能意向佔優勢。一般來說，病變多為進行性的，常不易恢復或不能完全恢復。但如治療適當，也可阻止繼續發展，病情有可能得到改善。
參考資料：阿爾茨海默病
痴 呆
dementia
痴呆是在智能已獲得相當發展之後，由於腦部病損引起的繼發性智能減退，可由各種器質性因素所致。年齡不滿18歲不診斷痴呆。
目錄 |
病因
1.腦變性病:某些皮質、皮質下疾病可引起痴呆，常見病因有阿爾采木氏病，匹克氏病，Huntington』s病，Parkinson』s病，肝豆狀核變性，皮質-紋狀體-脊髓聯合變性等。
2.腦血管病:不同部位的腦血管疾病可引起痴呆，如多發梗塞性痴呆，頸動脈閉塞、皮層下動脈硬化性腦病，血栓性血管炎等。
3.代謝性疾病:一些代謝性疾病影響腦的功能，造成痴呆，如粘液水腫，甲狀旁腺功能亢進或減退，腎上腺皮質功能亢進，肝豆狀核變性，尿毒症，慢性肝功能不全等。
4.顱內感染:顱內感染導致腦實質及腦功能改變，導致痴呆，如各種腦炎，神經梅毒，各種腦膜炎，庫魯病等。
5.顱內佔位性病變:腫瘤、硬膜下血腫可致結構及腦功能改變，引起痴呆。
6.低氧和缺氧血症:包括缺血性（心博驟停、嚴重貧血和出血），缺氧性（呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉），淤滯性（心力衰竭、紅細胞過多）和組織中毒性等各類低（缺）氧血症。
7.營養缺乏性腦病:硫胺缺乏性腦病，糙皮病，維生素B12及葉酸缺乏症等。
8.中毒性疾病:常見於一氧化碳中毒，鉛、汞等中毒，有機物中毒等。
機理
痴呆與腦部器質性疾病有關，病變的部位不同，其臨床表現也有差異，但以額葉、顳葉、邊緣系統以及第三腦室等聯合纖維集聚的部位損害時容易發生智能減退。腦變性病可造成大腦萎縮，神經細胞減少、缺失、變性、壞死，有些神經細胞皺縮，星形膠質細胞特殊肥大，增殖與變性，有些神經細胞內神經原纖維纏結和顆粒空泡變性，其改變多以海馬、杏仁區、紋狀體部位較顯著，這些部位與記憶、情緒等有直接關係。某些軀體疾病可使電解質紊亂，酸鹼平衡失調，中間代謝產物大量蓄積，腦血流障礙，還可使腦組織長期處於缺氧狀態，造成腦細胞變性、軟化、壞死或呈點狀出血，導致腦機能障礙。某些微生物毒素浸及腦細胞也可引起腦機能改變。維生素缺乏可引起腦細胞碳水化合物代謝障礙，腦外傷可使腦結構發生改變，腦部腫瘤可直接對腦組織刺激與破壞，腦外傷可使腦結構發生改變，腦部腫瘤可直接對腦組織刺激與破壞，還可對鄰近與遠處腦組織造成機能性壓迫與移位，也可引起腦血液與腦脊液循環障礙，使腦細胞變性、壞死等。某些中毒性疾病可使大腦皮質下灰質蒼白球等處產生軟化、壞死，導致大腦機能障礙，引起智能減退。某些疾病除引起上述改變外，尚可引起一些神經遞質的改變，造成兒茶酚胺、乙醯膽鹼、γ-氨基丁酸及腦肽的減少，這些物質與記憶、情緒、思維、行為等均有直接關係，這些物質的減少，可出現情緒、思維、行為、記憶等方面的障礙，而出現痴呆。
臨床表現
近記憶缺損常是最早的臨床表現，主要是銘記功能受損，患者記不住定好的約會或任務，記不清近期發生過的事件。但患者對此有自知之明，并力求掩飾與彌補，往往採取一系列的輔助措施，例如不厭其詳地書面記錄或一反常態地託人提醒等，從而減少或避免了記憶缺陷對工作、社會與生活等的不良影響，也從而掩蓋了作為症状表現的記憶減退。
痴呆的另一個早期症状是學習新知識、掌握新技能的能力下降，遇到不熟悉的作業時容易感到疲乏、沮喪與激怒。其抽象思維、概括、綜合分析和判斷能力進行性減退。記憶的全面受累及理解判斷的缺損可能引起妄想，這種妄想為時短暫、變化多端、不成系統，其內容通常是被盜、損失、疑病、被害或對配偶的嫉妒妄想。記憶和判斷的受損可出現定障礙，患者喪失時間、地點、人物甚至自身的辨認能力。故常晝夜不分，不識歸途或無目的漫遊。
情緒方面，早期呈現情緒不穩，在疾病演進中逐漸變性淡漠及遲鈍。有時情感失去控制能力，變得浮淺而多變。表現焦慮不安，憂鬱消極，或無動於衷，或勃然大怒，易哭易笑，不能自制。高級情感活動，如羞恥感、道德感責任感和光榮感受累最早。
人格障礙有時可在疾病早期出現，患者變得缺乏活力，容易疲勞，對工作失去熱情，對往常愛好的活動失去了興趣，對人對事都顯得漫不經心，有時會開一些不合時宜的拙劣玩笑，對衣著及儀容也不如以前那樣注意，可變得不愛整潔，不修邊幅。有時會發生對年幼兒童的猥褻行為或暴露陰部等違反社會道德準則的行為。有人變得多疑、固執與斤斤計較。
智能全面衰退至後期出現嚴重痴呆時，患者連日常生活也不能自理，飲食起居需人照顧，大小便失禁，失去語言對答能力，有的患者連自己的配偶、子女也不認得，對時間和地點的定向力更是幾乎完全喪失，經常發生出門走失的情況。最後患者死於感染、內臟疾病或衰竭。
診斷方法
首先確定是否痴呆，然後確定痴呆的病因。
1.認知功能測驗及智力測驗:痴呆篩選測驗有Folstein（1975）創用的簡易智力狀態檢驗（MMSE）、 長谷川和夫（1974）創用的長谷川痴呆量表（HDS）、Pattie等（1979）創作的認知量表（CAS）等。這些測驗的共同特點是內容較簡單，能在較短時間內完成，一般都設成痴呆的劃界分，因此頗為實用。以MMSE為例，若得分〈15分這痴呆，15~24分為可能痴呆。韋氏成人智力測驗只有病前做過的患者尚可使用，否則難度較大。
2.全面了解病史:首先了解其發病年齡，痴呆者的年齡均相對偏大，再者了解其起病形式及病程，外傷及腦血管疾病等常為急性起病，其他原因引起者多為慢性起病。腦血管疾病引起的痴呆症状起伏，並可自動緩解，心臟病、甲狀腺功能低下及維生素缺乏症狀引起的痴呆可隨軀體症状的緩解可減輕，老年性及其他變性引起的萎縮，其痴呆症状多持續進行，不斷惡化。
3.軀體檢驗；痴呆本身並無固定體征，但原發病常可出現一定的體征。麻痹性痴呆患者可有瞳孔不整齊、兩則不等大，阿一羅瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年環、白髮及皮膚皺紋。鉛中毒患者齒齦可見鉛線等。某些原發病常伴有一定的神經系統體征。
4.實驗室檢查:疑有器質性痴呆的患者應在選擇性作腰椎穿刺，血液生化檢驗，腦電圖，腦超聲波，同位素腦掃描，頭顱X線平片，氣腦造影，腦血管造影或CT等檢查。
鑒別診斷
一、腦變性病
（一）阿爾采木氏病（Alzheimer』s disease） 早期表現為記憶障礙並日益加重。初起時只有近記憶障礙，定向力不佳，工作效率減低，有錯構或虛構，在此基礎上痴呆日漸加重，計算力減退，判斷力低下，反應遲鈍，理解困難，以後出現言語障礙和失語、失用、失認等。行為紊亂，有刻板動物，偶有片斷的幻覺和妄想，發病年齡在40～60歲。
（二）匹克氏病（Pick』s disease） 發病年齡多在40~60歲間，女性多於男性，初期突出症状為行為障礙，患者少動懶散，對別人的日常生活如飲食、睡眠、衣著不留意，早期即可有個性改變，也可有記憶障礙。患者失去既往的機智，工作粗心大意，早期即可出現局灶症状，如失用、失讀、失寫或失認等。智能障礙主要是抽象思維困難，尚有記憶力減退。其痴呆發展較迅速，病程較短，在一個至數年內多因繼發生感染或衰竭死亡。
（三）Huntington病（Huntington』s disease） 智能減退的發生通常非常隱襲，首先出現的症状是工作效率降低，對日常事務不能很好地處理。認知緩慢，智能損害和記憶障礙在舞蹈症状出現後立即明顯起來，沒有失語和失認。集中力和判斷力進行性受損，解決問題的始動性差，必算能力，近記憶力，手眼協調能力較差。抑鬱症狀極常見，亦可有人格障礙，神經症狀即為舞蹈樣運動，少數患者肌強直也常見。
（四）Parkinson病（Parkinsons』s disease） 臨床以震顫、肌強直、運動減少、姿勢異常為特徵，可伴有人格改變，智力障礙，精神病表現等。其智力障礙的特徵為記憶力、理解力、判斷力、計算力降低，始動性差，進行智力測驗是困難的，一方面與其表現困難有關，另外由於患者體力和精神活動遲緩，也容易造成判斷上的錯誤。
（五）肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration） 常有一些精神症状，如情緒異常，智能減退，人格改變及幻覺妄想之類的重性精神病症狀。智能障礙出現可早可晚，主要表現注意力不集中，計算、記憶、理解，判斷能力減低，以後病情逐漸加重，導致嚴重痴呆。
（六）皮質—紋狀體—脊髓聯合變性（cortico-striato-spinal degeneration） 臨床表現為上運動神經元性癱瘓，抽搐或肌陣攣發作，智能減退、記憶力、注意力、理解力、判斷力、抽象概括思維能力減低，社會適應能力、生活自我照管能力也降低，隨著病情的發展，痴呆症状也日趨嚴重。
二、腦血管病
（一）多發梗塞性痴呆（multiple infarct dementia, MID） 進行性痴呆，反覆多次梗塞導致的局灶性神經體征及全身性動脈粥樣硬化改變為主，病程多呈階梯性加重。智能障礙主要為近事記憶的減退及工作能力的下降，尤其對人名、地名、日期及數字最先健忘。患者工作能力的下降，首先表現於效率的降低和嚮導管主動性。對於腦力工作，如思考、理解均感到遲緩困難。疾病逐漸發展，致使患者的記憶力，理解力和分析綜合能力的障礙更加嚴重，但患者的判斷力在相當長的時間無損害，定向力也比較完整，到晚期，患者思維遲鈍，聯想困難，言語表達能力也出現不同程度的障礙，不僅近事記憶障礙，而且遠事記憶也明顯障礙，甚至個人日常生活也難於處理。
（二）皮層下動脈硬化性腦病（subcortical arteriosclerotic encephalopathy）又稱Binswanger病或慢性皮質下白質腦病。臨床表現為進行性發展的痴呆和多種神經局灶體征。精神症状中以隱漸發展的記憶障礙最多見。其他尚有輕度精神錯亂、性格改變、淡漠、興趣減退、妄想、語量貧乏、回答問題緩慢、不切題等。晚期則常出現嚴重的判斷和定向障礙，甚至生活不能自理。所有患者均有慢性進行性痴呆，在1～2個內緩慢發展，可延續達12年久。輕度痴呆有記憶、抽象思維與計算力障礙，伴有或不伴有綜合分析能力減退，尚能自理生活；中度者除上述症状外，尚有時間定向障礙，部分喪失社交與自理生活能力；重度者嚴重定向、記憶、抽象思維、計算與綜合分析能力障礙，伴有或不伴有語言障礙，生活不能自理。
（三）短暫性全面遺忘症（transient general amnesia） 是一種起病突然，以發作性的嚴重記憶障礙為主要臨床相的症候群。多數患者於中年後期或老年期起病，男多於女。發作前無任何先兆，患者的記憶結構突然而完全地停止發揮作用，造成患者不能銘記發病當時的經歷。隨著發作的延續，患者不能記住當時情況的表現更趨明顯，同時患者還表現出對發作前的日期、星期甚至年份都有明顯的片斷的逆行性遺忘。因此也有定向障礙。
（四）血栓性血管炎（thromboangiitis） 又稱Buerger氏病。臨床表現為緩慢進行的精神活動遲鈍及智能日漸衰退。有的還有人格改變及欣快情緒。智能衰退主要以記憶，判斷力，社交能力，抽象思維能力的減退較明顯。
三、代謝性疾病
（一）甲關旁腺功能減退（hypoparathyroidism） 臨床表現為疲乏無力，情緒不穩，易激動及心境改變。有明顯的社會退縮，注意力不能持久，記憶力減退，判斷力差，如不及時治療則發展為器質性痴呆，有手足抽搐症，癲癇發作。
（二）腎上腺皮質機能亢進（hyperadrenocorticism） 亦稱柯興氏症。軀體症状及體片為滿月臉，水牛背，腹部及大腿皮膚紫紋。還有精神症状及智能減退的表現，患者情感淡漠，軟弱無力，記憶力，注意力，判斷力及抽象概括思維能力差，隨著病情的加重，痴呆也越來越明顯。
（三）尿毒症性腦病（uremic encephalopathy） 表現為疲倦無力，遲鈍無欲，記憶力減退，注意力不能集中，思維貧乏，個性改變，病情加重可出現昏迷，嚴重痴呆。
（四）慢性肝功能不全（chronic hepatic insufficiency） 其臨床表現為注意散漫，記憶力減退及工作效率降低，領會遲鈍，反應緩慢，言語減少，以後逐漸發展為昏迷，嚴重痴呆，如上軀體症状及神經系統症状和體征較易診斷。
四、顱內感染
（一）散發性腦炎（sporadic encephalitis） 除一些神經系統症状和體征外，尚有一些精神症状，如意識障礙、幻覺、妄想、情感淡漠，情緒不穩定及運動和行為障礙，智能障礙等。智能障礙可有記憶減退、虛構，注意力渙散，其中以近記憶和機械記憶受累尤重。嚴重時可發展為重度痴呆。
（二）流行性乙型腦炎（epidemi encephalitis B） 除一些軀體症状及神經系統體征外，尚伴有精神症状，精神萎靡，可有幻覺妄想，有的出現性格改變。智能障礙亦多見，表現為抽象概括能力損害明顯，而領會，識記、計算能力等方面較輕。
（三）麻痹性痴呆（dementia paralytica） 麻痹性痴呆是神經系統梅毒中最常見的一類慢性腦膜腦炎，臨床表現除神經系統症状和體征外，在早期常有注意力不集中，記憶力減退，易疲勞，思維活動遲緩，思考問題非常費力，理解和判斷能力差，並有個性方面的改變。發展階段表現缺乏責任感，又無信用。記憶力顯著減退，從近記憶力逐漸到遠記憶力，對簡單的計算都不能。此外在抽象概括、理解、推理和判斷方面明顯受損，晚期痴呆日趨嚴重，即使很簡單的問題也不能理解。言語零星片斷，含糊不清，不知所云。對家人不能辨認，情感淡漠等。
（四）愛滋病痴呆症候群（AIDS dementia syndrome） 臨床表現無力、倦怠、喪失興趣、性慾缺失為開始症状，以後出現近記憶障礙，注意障礙，言語遲緩，情感平淡，社會性退縮，定向障礙等。晚期出現明顯的痴呆，緘默、截癱和大小便失禁等。
五、顱內佔位性病變
（一）腦腫瘤（brain tumor） 顱腦腫瘤可出現各種不同的表現及不同程度的精神障礙。記憶障礙是最常見的精神症状，早期為近記憶減退或近事遺忘，過去經驗的記憶也不能復現，可有柯薩可夫症候群。情感淡漠、無故哭笑，情緒不穩，偶可有欣快。智能障礙表現為計算、理解和判斷能力缺損，工作效率低，甚至不能工作，還有人格改變、行為異常、知覺障礙等。
（二）硬膜下血腫（subdural hematoma） 臨床表現除其神經症状及體征外，尚有注意力不集中、遲鈍、少動、記憶力下降及陣發性精神異常。
六、低氧血症和缺氧血症
（一）肺性腦病（pulmonoencephalopathy） 臨床表現神志淡漠、肌肉震顫、嗜睡、昏睡、記憶力、注意力、領悟力、理解力降低，並有定向障礙，也可有重性精神病的部位症状。
（二）慢性心力衰竭（chronic heart failure） 臨床表現除其軀體症状與體征外，尚有注意力渙散，情緒不穩，疲乏無力，易激動，失眠，記憶減退，理解力、判斷能力差等症状。
七、營養缺乏性腦病
（一）硫胺缺乏（athiaminosis） 臨床表現意識模糊，共濟失調和眼肌麻痹。還表現主動性言語和動作減少，無精打采。說話內容前後矛盾，邏輯障礙，理解力差，反應能力減退，知覺能力下降，記憶紊亂。定向障礙，注意力不集中等。
（二）煙酸缺乏（anlacinosis） 又稱糙皮病。臨床表現疲乏無力，失眠，心悸，記憶力下降，情緒不穩，易激惹，個性改變，定向障礙，錯構，虛構，後期精神活動逐漸衰竭，緩慢地達到痴呆狀態。
（三）葉酸缺乏（folic acid deficiency） 臨床表現疲倦，無力，頭昏，頭暈，易激惹，健忘，失眠，精神遲鈍，情感反應淡漠，始動性障礙，精力不足，言語減少等。
（四）維生素B12缺乏（vitamin B12deficency） 臨床表現感覺和運動異常，有些患者表現興奮，易激惹，偏執狀態，發作性定向隨意，進行性痴呆。
八、中毒性疾病
（一）一氧化碳中毒（carbon monoxide poisoning） 臨床表現頭暈、頭痛、疲乏、效率和自控能力下降，可有失語、失用、失認等症状，也可有淡漠，精神遲鈍，記憶力下降，定向障礙，虛構等症状。
（二）鉛中毒（lead poisoning） 臨床表現入睡困難、易醒、多夢、情緒焦慮易激惹，常有基礎體溫低、脈搏、血壓偏低的「三低」症状。慢性中毒者表現記憶力下降，疲乏無力，性格改變，反應遲鈍，淡漠或激動越不安等症状。
（三）汞中毒（mercury poisoning） 臨床表現失眠、多夢、記憶力下降。情緒緊張，易波動和激惹，易發生口吃，缺乏信心，工作能力下降，理解力，判斷力，抽象概念思維能力降低。
（四）慢性有機磷農藥中毒（chronic organophosphorus pesticide poisoning） 臨床表現頭痛、頭暈、記憶力障礙，注意力不能集中，失眠、多夢，情緒低沉或焦慮易激動，疲乏無力，理解力、判斷力差。
九、顱腦外傷
（一）拳擊員痴呆（demenia pugilistica） 臨床表現頭痛，頭暈，情緒不穩，注意力不能集中，記憶力下降，理解力、判斷能力差，工人效率低等。
（二）其他腦外傷（other brain injury） 臨床表現從輕者記憶力下降、頭暈、注意力不能集中，到嚴重痴呆狀態，表現獃滯、淡漠、缺乏主動性、思維遲鈍、理解判斷力減退、記憶力差、情緒不穩等。
十、其他
（一）類肉瘤病（sarcoidosis） 又稱結節病。臨床表現一些神經系統症状的體征，還表現記憶困難，人格改變，情感淡漠，判斷力缺乏，進行性忽視個人衛生，急性躁動不安和幻覺所致的後遺性痴呆。
（二）正常壓力腦積水（normal pressure hydrocephalus） 臨床表現為漸進性精神活動衰退，步態不穩，小便失禁，近事遺忘淡漠，思維緩慢，言語動作減少，情緒反應亦減退，病情逐漸加重，其記憶、計算、定向日趨減退，以至痴呆，最後昏迷死亡。
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