神經精神疾病診斷學/Moerch–Woltmann氏症候群

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神經精神疾病診斷學

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Moerch–Woltmann氏症候群又稱「僵人」症候群。

【病因和機理】

病因和機理未明。多數研究者認為本病的病變部位在中樞神經的抑制性中間神經元或肌梭內反饋迴路的r運動神經元。

【臨床表現】

特徵為慢性起病逐漸進展的持續性全身肌強直，突然刺激後激惹，睡眠後放鬆。

男性佔70%，起初多為軀幹肌肉發作性疼痛和緊束感，數周或數月內累及四肢，逐漸發展為影響隨意運動的持續性肌強直，程度可變。睡眠時可消失，可由躁音、情緒變化、突然運動等誘發陣發性痛性痙攣。可持續數分鐘，並伴不安、心悸、血壓增高等。感覺和智力不受影響。用琥珀醯膽鹼、箭毒、南美防已鹼等神經肌肉傳導阻滯劑後，持續性肌強直減輕或消失，普魯卡因阻斷末梢神經或丁卡因椎管內麻醉後肌強直減輕。肌電圖安靜狀態下可見持續性放電，個別動作電位無異常，僅有時間縮短。

【鑒別診斷】

（一）強直性肌病（myotonia myopathy）　為原因不明的一組肌肉疾病，一般認為肌強直的發生直接與肌細胞膜結構和運動功能異常有關。臨床特徵為骨骼收縮後仍繼續收縮而不能放鬆；電刺激、機械劑激時肌肉興奮性升高；重複骨骼肌收縮或重複電刺激後骨骼肌鬆弛，症状消失；寒冷環境中強直加重，肌電圖檢查呈連續的高頻後放電現象。切斷運動神經根和箭毒、阿托品等肌肉注射均不影響肌強直的發生。

（二）帕金森症候群（parkinsonism）　分原發性或腦炎、一氧化碳及藥物中毒等引起的繼發性病變。臨床特徵為震顫、肌強直及運動減少。強直是由於錐體外系性肌張力增高，促動肌和拮抗肌的肌張力都有增高，病人出現特殊姿勢，手不能做精細動作，慌張步態，面具臉，多診斷不困難。

（三）肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration）　是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙的家族性疾病。常侵犯兒或青年人，臨床上表現進行性加劇的肢體震顫、肌強直、構音困難、精神改變、肝硬化及角膜色素環等症状。尿銅量增高，血清總銅量和銅藍蛋白量降低，血清銅氧化酶活性降低。

（四）里吉氏病（Satoyoshi diease）特徵為進行性痛性痙攣、毛髮脫落和無月經等內分泌失調、腹瀉、糖代謝異常，有時見骨骺線破壞等骨關節病變以及發育障礙。病變進展時全消化道粘膜萎縮性改變，有時見胃腸道息肉樣隆起，但早期X線檢查消化道無顯著異常。

（五）Lssacs-Mertens氏症候群　又稱肌纖動多汗症候群、神經性肌強直。兒童、成人均可起病，病程漸進，主要表現為持續性肌顫搐與強直性肌痙攣，重者肌痙攣致痛，並有全身過度出汗、肌肉持續收縮多在肢體遠端，以後影響近端、軀幹與面肌。休息、睡眠、硬膜外或全麻時，病肌肌電圖仍顯示持續放電、箭毒、笨妥英鈉或醯胺咪嗪可抑制肌纖動和放電。

（六）其他　還應注意除外核上性病變引起的反射亢進、糖原病、破傷風、甲狀旁腺功能減退等症、癔症等。