神經精神疾病診斷學/Morvan 氏症候群
| 醫學電子書 >> 《神經精神疾病診斷學》 >> 常見症候群 >> 神經病症候群 >> Morvan 氏症候群 |
【病因和機理】
常見病因為脊髓空洞症、麻歲神經炎、糖尿病神經炎、遺傳性感覺性神經根病、兒童進行性感覺神經炎等。關於發病機理，有人認為由於痛覺缺失後，引起多次重複的燒傷和外傷；有人認為與植物神經有關，即植物神經障礙後，由於外界刺激，引起出汗和血管運動調節功能不良，產生局部缺血、瘀血、水腫和組織壞死；此外，植物神經還有直接營養組織的因子，缺乏後便引起壞死。
【臨床表現】
11～30歲發病，起病隱襲。頸部損害最常見，表現為單側手指麻木，局部痛溫覺缺失，但觸覺和深感覺存在，病變由一側臂和上胸部發展至雙側，最後手無力、萎縮、爪狀變形、深部反射消失，頸部強直，強烈的自發性疼痛。延髓損害累及面部，腰部損害累及下肢和盆帶。檢查發現病變區域痛覺障礙、營養障礙和潰瘍，肌肉萎縮和自發性收縮，共濟失調，可能有Charcot氏關節、神經原性膀胱，常見Horner氏症候群。
【鑒別診斷】
（一）脊髓空洞症（syringomyelia） 是一種緩慢進展的脊髓及（或）延髓的退行性病變。發病年齡通常20～30歲，臨床特徵是受損節段的分離性感覺障礙、下運動神經原障礙、長傳導束功能障礙以及營養障礙。病程進展緩慢，最早出現的症状呈節段性分布，首先影響上肢。CT和MRI可明確診斷，尤其是MRI是目前最有效的診斷方法。
（二）麻風性神經炎（leprosis neuritis） 在過敏或結核型麻風中常侵犯周圍神經。起病緩慢，受損神經支配區域疼痛，短暫的感覺過敏。嚴重搔癢，繼有「手套—襪子」型或節段性分布的感覺缺失。肢體遠端肌軟弱、萎縮，腱反射減退或消失，爪狀手或垂足。因Ⅴ、Ⅶ顱神經受損造成面部感覺缺失或癱瘓也常見，肢體植物神經功能紊亂和營養障礙明顯。周圍神經粗大如強索狀，以尺神經和頸神經淺支最易觸到。鼻粘膜上找到抗酸桿菌可以確診，必要時對可疑病變神經活檢以助診斷。
（三）糖尿病性神經病（diabetic neuropathy） 糖尿病對周圍和中樞神經均可造成損害，但周圍性損害多見，多見於四肢遠端（特別是下肢），女性多見，有多種臨床類型。感覺性神經病麻木型為肢體遠端對稱性麻木、蟻走感等異常感覺，疼痛型則為肢端自發性灼痛、閃電樣疼痛，或兩型並存。若合併有肌力減退和肌肉萎縮則稱感覺運動性多發性神經病。植物神經病常見瞳孔和淚腺分泌的障礙，心血管、胃腸道、泌尿生殖系及汗液分泌功能障礙等。此三型多合併Morvan氏症候群。
（四）遺傳性感覺神經根神經病（hereditary sensory radicular neuropathy） 本病多數呈常染色體顯性遺傳。通常在20～30歲、偶爾在兒童起病，最突出的症状為足底受壓部位反覆發生潰瘍，最早出現的症状常為足底第一跖骨頭部位皮膚黑痂，臥床休息後可癒合，但下地活動又複發。感覺喪失呈「襪套」型，以肢體遠端最嚴重，至近端逐漸轉至正常，足部和小腿下端皮膚的痛溫覺和精細辨別覺可能完全消失。
 Moerch–Woltmann氏症候群 | Naffziger氏症候群  |
出自A+醫學百科 「神經精神疾病診斷學/Morvan 氏症候群」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B2%BE%E7%A5%9E%E7%96%BE%E7%97%85%E8%AF%8A%E6%96%AD%E5%AD%A6/Morvan_%E6%B0%8F%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 轉載請保留此連結
| 關於「神經精神疾病診斷學/Morvan 氏症候群」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |