神經精神疾病診斷學/Axenfeld –Schurenberg氏症候群

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Axenfeld –Schurenberg氏症候群又稱周期性動眼神經麻痹。

【病因和機理】

病因不明，半數以上為先天性。周期性現象為間腦植物神經中樞發生之節律性衝動直接作用於動眼神經引起。

【臨床表現】

動眼神經麻痹期（瞼下垂、瞳孔散大、眼球外斜）與痙攣期（上瞼收縮、瞳孔縮小、眼球由內收至正中位）的反覆出現。這種現象不定期，呈無休止的反覆。眼底和視力無異常。古柯鹼不能制止周期性痙攣。

【鑒別診斷】

（一）Balint氏症候群（　Balint』s syndrome）　兩側性頂枕葉病變所致皮層性視覺性麻痹，視神經共濟失調、以及視覺注意的障礙。同時伴有持久不變的自發性和反射性眼運動，往往伴有言語困難，失寫、意念運動性失用等症状。

（二）Alzheimer型老年性痴呆（Alzheimer-senile dementia）　本病的眼運動與Balint症候群類同，進行性痴呆為其特點。

（三）其他反覆性眼肌麻痹　眼肌麻痹性偏頭痛可出現反覆性眼肌麻痹，呈完全性或不完全性，眼內外肌均可出現。麻痹往往在數日乃至數周恢復，往往可以再發。此種眼麻痹還見於糖尿病性眼肌麻痹和脊髓癆早期，以外展神經麻痹較動眼神經麻痹多見。

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