神經精神疾病診斷學/Werdnig–Hoffmann氏症候群
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【病因和機理】
【臨床表現】
特徵為嬰幼兒期發病的進行性肌張力降低和自動運動的喪失。
半數病例在出生時出現症状或新生兒期發病，另半數在生後1年內發病。表現為進行性脊髓性肌萎縮、無力，對疼痛刺激有反應，但無避動作，最初侵犯大腿和腰部肌群，逐漸波及軀幹、上肢、小腿，最後呼吸肌麻痹及引起支氣管性肺炎，腱反射減弱或缺如，嬰兒不能轉動頭，不能翻身，失去吸吮能力。
【鑒別診斷】
（一）重症肌無力（myasthenia gravis）是神經肌肉接頭傳遞障礙的慢性疾病。兒童肌無力型可在生後短期內發病，特點為:①受累骨骼肌極易疲勞，經休息或服骯膽鹼酯酶藥物後病情減輕；②肌無力症状易波動；③受累骨骼肌的範圍不能按神經分布解釋；④除肌無力外，一般不伴神經系統受累的症状和體征。
（二）先天性肌營養不良症（congenital muscular dystrophy） 臨床特徵為:①自出生即有肌張力低下；②肢體細長，關節活動過度屈曲；③軀幹肌肉萎縮，不能坐直，脊柱側凸、屈曲；④顱神經支配肌肉受累輕；⑤多關節及骨骼畸形；⑥多汗；⑦智力正常；⑧血清CPK、LDH、GOT增高。肌電圖提示肌原性損害。
（三）多發性肌炎（polymyositis） 任何年齡均可起病，臨床表現多樣。特徵為對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力、肌肉壓痛。60%的患者有皮膚病損，大多局限於面部、前胸上部、四肢伸側，尤其關節背部出現對稱性病變，表現為紫紅色浮腫紅斑、毛細血管擴張、色素沉著、雷諾氏現象等。血清LDK、CPK、GOT、GPT活性明顯升高。肌電圖自發性纖顫電位等。
 Tolsa–Hunt氏症候群 | West氏症候群  |
出自A+醫學百科 「神經精神疾病診斷學/Werdnig–Hoffmann氏症候群」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B2%BE%E7%A5%9E%E7%96%BE%E7%97%85%E8%AF%8A%E6%96%AD%E5%AD%A6/Werdnig%E2%80%93Hoffmann%E6%B0%8F%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 轉載請保留此連結
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