神經精神疾病診斷學/Sjogren-Larsson氏症候群

跳轉到: 導航, 搜索

醫學電子書 >> 《神經精神疾病診斷學》 >> 常見症候群 >> 神經病症候群 >> Sjogren-Larsson氏症候群
神經精神疾病診斷學

神經精神疾病診斷學目錄

Sjogren-Larsson氏症候群又稱魚鱗癬紅皮病痙攣性兩側癱,為一獨立疾病
【病因和機理】
未明,為常見染色體隱性遺傳性疾病。可能為免疫異常引起的中樞神經脫髓鞘病變。
臨床表現
特徵為痙攣性麻痹、智力發育不全、先天性魚鱗癬三征。
神經病變通常發生於生後第一年內,表現為:四肢或兩下肢的痙性麻痹,引起步行困難,四肢屈曲甚至攣縮、深反射亢進、Babinski征陽性,並常有假性球麻痹症状,此外可有癲癇大發作、小發作以及足徐動症等。不同程度的智力發育不全,少數見攻擊性、興奮性以及衝動性行為。皮膚症状主要是先天性魚鱗癬,生後不久即出現皮膚發紅,成長後反而不明顯。25%病人有視網膜黃斑色素變性,幼兒期即出現視力障礙,但不會失明。其它可有指(趾)生長不整齊、道人面貌等。血清膽固醇、5-羥-吲哚-醋酸組氨酸增高。氣腦造影腦室擴大。
【鑒別診斷】
(一)腦性癱瘓(cerebaral palsy) 是由多種原因所致的腦部非進展性損害的症候群,常有痙攣性麻痹和精神發育不全,如合併魚鱗癬時鑒別困難,需依賴皮膚活檢。
(二)Usher 氏症候群 為色素性視網膜炎、精神發育不全或精神病耳聾等症状的常染色體隱性遺傳疾病神經症狀可表現為前庭共濟失調,無痙攣性麻痹。
(三)Rud氏症候群 為有小腦性共濟失調、慢性周圍性神經炎、色素性視網膜炎等症状的常染色體遺傳疾病。屢有魚鱗癬,腦脊液細胞蛋白分離現象。
32 Shy-Drager氏症候群 | Sluder氏症候群 32
關於「神經精神疾病診斷學/Sjogren-Larsson氏症候群」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱