神經精神疾病診斷學/Kluver-Bucy氏症候群

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Kluver-Bucy氏症候群又稱顳葉切除後行為變態症候群。

【病因和機理】

切除恆河猴兩側顳葉（包括20、21、22區，海馬回，杏仁核）後，經3周～2年出現此特殊表現。在人類見於切除雙側癲癇病灶、腦炎後，Alzherimer氏病及Pick氏病、腦挫傷、腦動脈硬化等，與邊緣系統的損傷有關。

【臨床表現】

雙側顳葉切除術後立即出現症状。對人物的認識喪失，包括不認識最親近的人，無恐懼與憤怒反應，自殘型性慾過盛，同性戀傾向，食慾過盛，思維變化過速（對每一對象或事件均作出動作反應），記憶力顯著減退。

【鑒別診斷】

（一）Alzherimer氏病　是一種原因未明的原發性、退行性腦部疾病。早期即發明顯智能缺損為主，痴呆為主要臨床表現。起病緩慢，病程進行性，可有一段時期病情靜止，但不可逆。

（二）Pick氏病　是一種中年發病的進行性痴呆疾病。早期可有人格改變和社會功能減退，逐漸發展為記憶、智能和語言功能損害，常出現較低級的精神活動脫抑制症状，如道德滄喪、撒謊等行為，先於明顯記憶障礙。伴有情感淡漠或欣快，偶有錐體外系症状和癲癇發作。臨床上與Alzherimeer氏病不易鑒別，主要是病理形態上的區別。

（三）腦動脈硬化症（cerebral arteriosclerosis）　是指腦動脈粥樣硬化等腦動脈管壁變性所引起的非急性、瀰漫性腦組織改變和神經功能障礙。常在50歲以後逐漸出現神經衰弱症状群，相當長時間內人格及自知力相對保持完整，病情時好時壞，逐漸發展為性格改變，多疑，缺乏自知力，思維單調而不連貫，痴呆，甚至出現幻覺、妄想。常伴腦血管損害引起的輕偏癱、Babinski征陽性等體征，如有局限性腦葉萎縮，可出現定位性皮質損害症状。

（四）腦挫裂傷（contusion and lacerationof the brain）　為頭部外傷，造成腦組織器質性損害。主要表現為不同程度意識障礙，生命體征改變，可在傷後立即出現相應的神經系統局灶性症状，如偏癱、失語、錐體束征陽性，常伴損傷性蛛網膜下腔出血。