神經精神疾病診斷學/Kluver-Bucy氏症候群

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Kluver-Bucy氏症候群又稱顳葉切除後行為變態症候群。
【病因和機理】
切除恆河猴兩側顳葉(包括20、21、22區,海馬回,杏仁核)後,經3周~2年出現此特殊表現。在人類見於切除雙側癲癇病灶、腦炎後,Alzherimer氏病及Pick氏病、腦挫傷腦動脈硬化等,與邊緣系統的損傷有關。
臨床表現
雙側顳葉切除術後立即出現症状。對人物的認識喪失,包括不認識最親近的人,無恐懼與憤怒反應,自殘型性慾過盛,同性戀傾向,食慾過盛,思維變化過速(對每一對象或事件均作出動作反應),記憶力顯著減退。
【鑒別診斷】
(一)Alzherimer氏病 是一種原因未明的原發性、退行性腦部疾病。早期即發明顯智能缺損為主,痴呆為主要臨床表現。起病緩慢,病程進行性,可有一段時期病情靜止,但不可逆。
(二)Pick氏病 是一種中年發病的進行性痴呆疾病。早期可有人格改變和社會功能減退,逐漸發展為記憶、智能和語言功能損害,常出現較低級的精神活動脫抑制症状,如道德滄喪、撒謊等行為,先於明顯記憶障礙。伴有情感淡漠或欣快,偶有錐體外系症状和癲癇發作。臨床上與Alzherimeer氏病不易鑒別,主要是病理形態上的區別。
(三)腦動脈硬化症(cerebral arteriosclerosis) 是指腦動脈粥樣硬化等腦動脈管壁變性所引起的非急性、瀰漫性腦組織改變和神經功能障礙。常在50歲以後逐漸出現神經衰弱症状群,相當長時間內人格及自知力相對保持完整,病情時好時壞,逐漸發展為性格改變,多疑,缺乏自知力,思維單調而不連貫,痴呆,甚至出現幻覺、妄想。常伴腦血管損害引起的輕偏癱、Babinski征陽性等體征,如有局限性腦葉萎縮,可出現定位性皮質損害症状。
(四)腦挫裂傷(contusion and lacerationof the brain) 為頭部外傷,造成腦組織器質性損害。主要表現為不同程度意識障礙,生命體征改變,可在傷後立即出現相應的神經系統局灶性症状,如偏癱、失語錐體束征陽性,常伴損傷性蛛網膜下腔出血
32 Horton氏症候群 | Leigh氏症候群 32
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