神經精神疾病診斷學/Riley-Day氏症候群

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神經精神疾病診斷學

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Riley-Day氏症候群又稱家族性植物神經失調症,系一種先天性感覺異常症候群。
【病因和機理】
未明 。屬常染色體隱體遺傳。可能為神經系統、特別是植物神經系統先天性功能異常。
臨床表現
特徵為豐富多樣的植物神經功能失常,無淚液、異常多汗皮膚紅斑吞咽困難、偶發高熱及舌部曹蕈裝乳頭缺失等。
幾乎全部發生於Ashkenazic猶太人。出生後即發現不能流淚,角膜痛覺減退,味覺缺乏,肌內活動不協調,吞咽和構音障礙,直立性低血壓原發性高血壓,不可解釋的發熱,情緒不穩定,異常出汗,周期性嘔吐,常有肺部感染。50%病人角膜潰瘍,舌缺乏葉蕾和蕈狀乳頭,脊椎後凸,偶見Charcoat關節,Romberg氏征陽性。患者皮內注射組胺常無疼痛無紅暈反應;對去甲腎上腺素敏感,少量靜脈滴注能引起嚴重高血壓;2.5%乙醯甲膽鹼毛果芸香鹼液滴眼引起小瞳症,而對去甲腎腺上素液瞳孔反應正常。尿高香草酸香草扁桃酸比值升高。
【鑒別診斷】
(一)急性自主神經病(acute autonomous neuropathy) 急性起病,臨床表現為視力模糊,瞳孔對光及調節反射異常,出汗少,無淚液,位置性低血壓尿瀦留等。多數病例在數月或數周后自行恢復。2.5%乙醯甲膽鹼滴液常引起瞳孔縮小,而皮內注射組織胺後反應正常。
(二)Sjogree氏症候群 主要特徵為淚、唾液分泌明顯減少,表現為乾燥性角膜炎口腔乾燥,粘膜乾裂,腮腺腫大,伴有類風濕性關節炎,以及皮膚乾燥無汗胃酸缺乏肝脾腫大等。
32 Parry-Romberg氏症候群 | Roth氏症候群 32
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