神經精神疾病診斷學/Shy-Drager氏症候群

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神經精神疾病診斷學

Shy-Drager氏症候群又稱Shy-Drager氏直立性低血壓症候群，是指無明確病因和基礎疾病的「特發性直立性低血壓」。

【病因和機理】

病因未明。Shy強調本病是神經系統的原發疾病，可能為一種原發於中樞神經系統或周圍植物神經系統的功能失調。

特徵為直立體位時出現眩暈、暈厥、視力模糊、全身無力等。臥位血壓正常，但站立時收縮壓及舒張壓可下降3～5kpa（20～40mmHg）或更多。輕者直立較長時間出現症状，垂直立時即出現暈厥，需長時臥床。

中年發病，男性多見，緩慢起病。男性病人早期症状為陽萎、性慾喪失、排尿困難、女性病人為易倦、眩暈感、不耐熱等。逐漸發展為直立性低血壓，直腸萎縮，眼外肌麻痹，肌強直，震顫，共濟失調，肢體遠端肌萎縮，偶有吞咽困難，腱反射亢進和病理反射陽性，無感覺障礙和智力障礙。植物神經試驗（出汗試驗、皮膚劃痕試驗、Vaisalva動作試驗等）陽性。肌電圖和肌活檢提示神經元性病變。

【鑒別診斷】

（一）單純性暈厥（simple syncope）　本病多有明顯誘因，如疼痛、恐懼等，暈厥時有短時前驅症状，如頭暈、噁心、蒼白、出汗等。暈厥最常發生於直立位或坐立位，無明顯直立體位改變的特殊關係，恢復較快，無明顯後遺症。

（二）排尿性暈厥（micturition syncope）　發生排尿或排尿結束時，引起反射性血壓下降和暈厥。最常發生在患者午夜間醒來小便時，清晨或午睡起來小便時也可發生。

（三）頸動脈竇症候群（carotid sinus syndrome）　系頸動脈竇敏感性增加引起。常在頸動脈竇受刺激或鄰近病變、衣領過緊時發生。頸動脈竇加壓試驗時心率減慢、血壓下降並引起暈厥。

（四）脊髓空洞症（srringomyelia）　參閱Morvan氏症候群。

（五）其它　腦炎及交感神經干切除或損傷後、腎上腺皮質功能減退、糖尿病、卟啉症、原發性澱粉樣變等也可引起繼發性直立性低血壓。服用某些藥物，如氯丙嗪、胍乙啶等，也使病人突然從臥站立時發生暈厥。

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