神經精神疾病診斷學/Horton氏症候群

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Horton氏症候群又稱Horton氏頭痛叢集性頭痛
【病因和機理】
病因尚不明,一般認為是顱內、顱外血管擴張所致。Horton氏認為此種類型頭痛與組織胺關係密切,它曾對此病患者在間歇期內皮下注射組織胺試驗表明,60%的患者可誘發頭痛發作,並且血中組織胺之增高和消退均非常迅速,提示與急劇頭痛發作有關。
臨床表現
本病頭痛特點是頭痛發作似成群而來,表現為一連串密集的頭痛發作。發作呈周期性,無前驅症状。發作時疼痛從一側眼窩周圍開始,急速擴展至額顳部,嚴重時可涉及對側。呈搏動性,兼有鑽痛或灼痛,可於睡眠中痛醒。特徵性的伴發症状有:顏面潮紅、出汗、患側流淚、結膜充血鼻塞。除顳淺動脈怒張外,尚有患側瞳孔縮小眼瞼下垂等不全性Horner氏症候群。
每天可發作1~2次,每次發作持續時間約數十分鐘至2~3小時,發作快消失的也快,緩解時間很長。患者很少有後遺的疲乏嗜睡情況,頭痛每天有規律地在大致相同的時間發生,常於午後或凌晨發作。飲酒或硝酸甘油可以激發頭痛發作。頭痛常局限於同一側。
【鑒別診斷】
(一)偏頭痛(migraine) 頭能開始表現為一側眶上、眶後或額顳部位的鈍痛,強度增長時具有搏動性質,爾後持續為一種劇烈的固定痛,並擴展至整個半側頭部,甚至上頸部。患者面色蒼白,常伴有噁心嘔吐,頭痛通常為一整天,常為睡眠所終止。頭痛前往往有前驅症状,且多為雙側性,一般在青春期發病,多有家族史。血中組織胺稍有增高而五羥色胺5-HT)顯著降低。
(二)Sluder氏顱—面血管性疼痛 大多發生於男性,表現單側固定的陣發性頭痛,累及眼眶及其上下區域而不超越至對側,伴有植物神經及血管-分泌症状如Horner氏征、結膜充血、流淚、鼻堵及單側流鼻涕等。無大腦皮質症状。發展有特殊性,3~6周內每日或數日發作一次,繼而完全緩解數日或數年,然後複發。
(三)基底動脈型偏頭痛(basilar migraine) 常見於青年女性,與月經關係密切。發作突然,前驅症状包括視覺先兆:閃光、閃輝性暗點、偏盲或短暫性黑蒙。或有前庭功能紊亂、聽力減低或喪失,且可伴有小腦症状,出現眩暈耳鳴共濟失調、構音不良等。先兆持續數分鐘至半小時後出現枕部劇痛,常為跳痛、多伴有植物神經症状如噁心、嘔吐等。有時尚能出現短暫的意識障礙。此種頭痛是一種彌散性血管運動功能紊亂。
32 Hoffmann氏症候群 | Kluver-Bucy氏症候群 32
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