神經精神疾病診斷學/Arnold-Chiari氏症候群

醫學電子書 >> 《神經精神疾病診斷學》 >> 常見症候群 >> 神經病症候群 >> Arnold-Chiari氏症候群

神經精神疾病診斷學

常見症候群 神經病症候群 Abadie氏症候群 Adie氏症候群 Apert氏症候群 Argyll Robertson氏症候群 Arnold-Chiari氏症候群 Aronld-Pick氏症候群 Avllis氏症候群 Axenfeld –Schurenberg氏症候群 Balint氏症候群 Barre-Lieou氏症候群 Bernard-Horneer氏症候群 Bianchi氏症候群 Bogorad氏症候群 Bristowe氏症候群 Brown- Sequard氏症候群 Cestan-Chenais氏症候群 Cockayne氏症候群 Collet –Sicard氏症候群 Costen 氏症候群 Creutzfeldt–Jakob 氏症候群 Dandy–Walker氏症候群 Duchene- Erb氏症候群 Dejerine-Klumpke氏症候群 Eaton-Lambert氏症候群 Fisheer氏症候群 Foix–Alajouanine氏症候群 Foix氏症候群 Foville氏症候群 Foster–Kennedy氏症候群 Garcin氏症候群 Gerstmann氏症候群 Guillain–Barre氏症候群 Hoffmann氏症候群 Horton氏症候群 Kluver-Bucy氏症候群 Leigh氏症候群 Lennox氏症候群 Lhermitte氏症候群 Louis-Bar氏症候群 Marchiafave–Bignami氏症候群 Marinesco–Sjogren氏症候群 Menkes氏症候群 Millard–Gubler氏症候群 Moerch–Woltmann氏症候群 Morvan 氏症候群 Naffziger氏症候群 Nothnagel氏症候群 Parinaud氏症候群 Parry-Romberg氏症候群 Riley-Day氏症候群 Roth氏症候群 Rubinstein-Taybi氏症候群 Schwartz-Jampel氏症候群 Shy-Drager氏症候群 Sjogren-Larsson氏症候群 Sluder氏症候群 SMON氏症候群 Tolsa–Hunt氏症候群 Werdnig–Hoffmann氏症候群 West氏症候群

神經精神疾病診斷學目錄

Arnold-Chiari氏症候群又稱Arnold-Chiari二氏畸形；基底壓跡症候群。

【病因和機理】

本病指小腦下部或同時有腦幹下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，並越過枕骨大孔嵌入椎管內。本病病因不明，有三種見解:①流體力學說:胎兒期患腦積水，由於顱內和椎管內的壓力差異繼發的畸形改變；②牽拉說:脊髓固定於脊膜脊髓膨出之部位，隨著發育而向下牽拉；③畸形學:後腦發育過多、橋曲發育不全。

【臨床表現】

頭痛和視盤水腫等顱壓增高征、共濟失調、錐體束征、後組顱神經（Ⅹ～Ⅻ）和上頸髓脊神經麻痹—高頸髓延髓症候群。

本病在臨床上的重要性在於:①腦積水的病因之一；②高頸髓壓迫的病因之一；③小腦疾病的病因之一。

【鑒別診斷】

（一）本症候群需與共他顱椎連接處先天性畸形鑒別。

1.顱底凹陷（basilar invagination）:是以枕大孔為中心的顱底骨內陷畸形。主要改變為枕骨變扁，枕大孔歪曲及前後徑減少，常伴寰枕融合。

2.寰枕融合（occipitalization）:枕鞏節未正常發育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移並伴有旋轉使兩側寰枕融合高度不等。樞椎齒狀突上升可造成延髓或頸髓的壓迫。

3.寰樞椎脫位（ atlantoaxial dislocation）:先天性寰樞椎脫位的多見原因是齒狀突發育不良或缺如。寰樞椎脫位常致延髓及上頸髓壓迫。

上述先天畸形均可致延髓及上頸髓壓迫症状，一般無小腦及顱壓增高症状，臨床有時與Arnold –Chiari畸形不易鑒別，藉助於X線片及其它影像學檢查診斷不難。

（二）後顱窩及枕骨大孔區腫瘤　可有顱壓增高、顱神經麻痹及小腦症状，僅以臨床表現與本症候群難以鑒別。CT檢查可見顱後窩實質性佔位、中線偏移及幕上腦積水徵象，頸椎X線片無異常發現。

Argyll Robertson氏症候群 | Aronld-Pick氏症候群

關於「神經精神疾病診斷學/Arnold-Chiari氏症候群」的留言：	訂閱討論RSS
目前暫無留言
添加留言

更多醫學百科條目