神經精神疾病診斷學/Nothnagel氏症候群

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神經精神疾病診斷學

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Nothnagel氏症候群又稱眼肌麻痹小腦共濟失調症候群。
【病因和機理】
多見於腫瘤,特別是松果體瘤,也見於血管障礙,損害四疊體中腦導水管周圍和水腦蚓部等引起。
臨床表現
單側眼病變,受損同側眼運動麻痹,常有注視麻痹,尤其是向上注視麻痹。共濟失調步態上肢運動不協調,也可有對側小腦共濟失調。可合併嗜睡
【鑒別診斷】
(一)松果體瘤(dimeal body tumor) 神經系統症状主要為兩眼上視不能,動眼神經麻痹使眼球運動障礙,共濟失調,瞳孔反射改變包括阿-羅瞳孔,嗜睡等。可合併性早熟,僅見於男孩,發育遲緩性徵發育不良及尿崩症,80%病人有顱內壓增高症状。X線片中松果體鈣化CT更有助於診斷。
(二)中腦梗塞(mesencephalon infarction) 常於安靜休息時發病,症状常在幾小時或較長時間內逐漸加重,意識常保持清晰,而局灶性神經功能缺失則比較明顯,可見病變側動眼神經麻痹及對側偏癱,或病變側動眼神經麻痹、共濟失調及上肢動作不穩,瞳孔反射改變等。腦脊液清晰、壓力不高。腦成像檢查和腦血管造影能明確診斷。
(三)腦動靜脈畸形(cerebrai arteriovemous malformation) 位於第三腦室頂部周圍的動脈畸形因「腦溢血」出血畸形血管直接壓迫等原因出現Nothnagel 氏症候群,但病人多有抽搐頭痛腦出血史。腦血管造影最具診斷意義,CT、MRI也助診斷和鑒別診斷。
(四)Benedict氏症候群 由腦橋延髓廣泛性損害引起。表現為病損同側小腦性共濟失調眼球震顫瞳孔縮小瞼下垂、對側上、下肢輕癱感覺障礙等。
(五)Babinski-nageotte氏症候群 由腦橋和延髓廣泛性損害引起。表現為病損同側小腦性共濟失調、眼球震顫、瞳孔縮小、瞼下垂、對側上、下肢輕癱和感覺障礙。
32 Naffziger氏症候群 | Parinaud氏症候群 32
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