進行性多灶性白質腦病

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進行性多灶性白質腦病　　

疾病分類

進行性多灶性白質腦病是一種罕見的亞急性脫髓鞘腦病，多數於某種嚴重疾病基礎上發生。

發病年齡多在50～70歲。通常發生在原先患白血病、淋巴瘤、癌症、系統性紅斑狼瘡、獲得性免疫缺陷症候群（AIDS，愛滋病）、其他慢性疾病或長期接受免疫抑制劑的病人。

起病表現提示大腦半球多灶、不對稱損害。緩慢發展的視覺缺陷（以同向偏盲為常見）、精神改變和運動症状。大部分病人起病後3～6個月內死亡。腦脊液通常正常。腦電檢查有瀰漫或局灶異常。腦CT掃描在腦白質有不能增強的低密度灶。MRI更敏感示T2加權高信號改變。

PML總是發生於細胞免疫反應缺陷的病人。對PML病人腦組織用電子顯微鏡的研究，發現少支膠質細胞內存在由大量乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成的包涵體。從PML病人腦組織先後分離到的病毒絕大多數為JC病毒。　　

進行性多灶性白質腦病是乳頭多瘤空泡病毒（JCV）引起的罕見的亞急性脫髓鞘疾病，常發生於細胞免疫功能低下病人，例如AIDS病、霍奇金病、淋巴瘤、白血病及各種癌症等。　　

1、亞急性或慢性起病，表現偏癱、感覺異常、視野缺損及其他腦局灶體征，腦神經麻痹、共濟失調和脊髓病變較少見，隨著病灶數量增加可出現痴呆。

2、CSF檢查正常；EEG顯示特異的瀰漫性或局灶性慢波。CT可見白質內多灶性低密度曲，無增強效應；MRI可見T2均質高信號、T1低或等信號。　　

主要病變是皮質下白質多灶性部分融合脫髓鞘病變，病灶周圍突膠質細胞核內可見乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成的嗜酸寫包涵體。　　

本病診斷主要根據病人進行性瀰漫腦損害典型臨床表現、EEG、血清學JCV抗體水平增高及神經影像學所見。確診有賴於腦活檢病理檢查或CSF檢出JCV－RNA。　　

PML缺乏有效治療方法，α-干擾素對自然殺傷細胞有即或作用，可試用於本病治療。病程通常持續數月，80％的病人在9個月內死亡。