眼眶神經鞘瘤
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神經鞘瘤(neurilemmoma)是發生於神經軸突鞘細胞的良性腫瘤，多見於腦神經及周圍神經根部、四肢及頭頸部。
目錄 |
眼眶神經鞘瘤的病因
(一)發病原因
病因不明。
(二)發病機制
神經鞘瘤是神經鞘膜細胞增生形成的腫瘤。神經鞘膜細胞是由胚胎時期的神經嵴發展而來，被覆於腦神經(嗅神經和視神經例外)、周圍神經和自主神經軸突之外。眶內含有豐富的神經組織，這些神經的軸突外邊均被覆鞘膜細胞，因而均可發生神經鞘瘤。在臨床和手術台上很難確定究竟發生於哪一條神經，但由於此腫瘤多位於眶上部，提示起自眶上神經和滑車上神經及其分支比較多見。視神經屬於中樞神經，不含有神經鞘細胞，視神經纖維內不發生神經鞘瘤，但視神經鞘的腦膜含有交感神經成分，可能發生此腫瘤。Freedman等、Graham、McDonald和廖志強等分別報導眼內、鞏膜前部、淚腺內和角膜的神經鞘瘤。
眼眶神經鞘瘤的症状
因腫瘤增長慢，初期缺乏明顯症状和體征。眼球突出是常見的臨床表現，腫瘤達到1cm直徑後可引起此征。除發生於眶緣或眼球一側的腫瘤之外，慢性進展性眼球突出是就診的主要原因。眼球突出程度最低3mm，最高可達30mm以上，眼瞼擴大變薄，包繞突出的眼球。多數病例屬中度眼球突出。由於腫瘤多發生於肌肉圓錐及眼眶上部，表現為軸性眼球突出，或伴有眼球向下移位。發生於眶下神經支的腫瘤位於眼眶下部，驅使眼球向上移位。腫瘤原發於眶前部或晚期就診者，眶緣可捫及腫物。表面光滑，中等硬度，實體性或囊性感，可以移動。起源於感覺神經者可有觸痛。眼底鏡檢查常可發現視盤原發萎縮或視盤水腫。因眼球被壓迫，出現脈絡膜-視網膜皺褶或水腫。復視和眼球運動障礙多見於腫瘤發生於Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ腦神經或具有明顯眼球突出的病例，考慮為壓迫眼球運動神經，引起眼外肌麻痹或因腫瘤佔據一定位置引起的機械性阻力，而非運動神經障礙。因腫瘤多位於神經乾的一側，發生腫瘤神經功能障礙並不多見。發生於眼神經分支的，壓迫、刺激可有自發疼痛和捫診時觸痛，1/3～1/2患者可有此症状。
眶內神經鞘瘤壓迫眶壁，骨質吸收。向鼻竇或顱內蔓延，可引起鼻塞、頭痛等有關症状。
神經鞘瘤和神經纖維瘤均屬末梢神經腫瘤，有時兩種腫瘤可發生在同一個體。
本病多發於中年患者，漸進性眼球突出;超聲顯示低回聲尤其是液化腔存在時;CT和MRI顯示腫瘤呈長橢圓形，合併腫瘤內囊變，位於眶上部，腫瘤蔓延至顱內時呈啞鈴形都應懷疑神經鞘瘤。
眼眶神經鞘瘤的診斷
眼眶神經鞘瘤的檢查化驗
病理學檢查：神經鞘瘤巨檢呈圓形、橢圓形或錐形，灰白色，外被一層完整而纖薄的包膜，表面光滑，手術時易被組織鉗撕破。腫瘤一端或一側有時可見增粗迂曲的神經干。包膜內為灰白色細嫩實質，較為脆軟，間有黃色軟化灶，可用刮匙割除。偶見腫瘤囊樣變，僅見腫瘤包膜內薄層瘤組織，其內為漿液物。如腫瘤內含纖維較多者，瘤質較硬，包囊也較厚。位於眶深部的總是與視神經、肌腱或眶壁粘連。和原發神經的關係，一般早期突破神經干膜，依附於原發神經增長，在細小神經可沿纖維向遠端蔓延，增粗，直至形成瘤狀物。
鏡下觀察，根據瘤細胞的排列可分為Antoni A和Antoni B兩型。前者瘤細胞呈梭形，胞膜不清楚，胞質嗜伊紅染色，胞核呈棒狀，細胞排列緊密成束。同束細胞的胞核，整齊的排列成行，呈柵欄狀或閱兵式樣。有時瘤細胞呈漩渦狀或觸覺小體樣排列。瘤細胞以外存在豐富的膠原纖維。Antoni B型瘤細胞如同A型，疏鬆的散在於黏液基質內，細胞間有許多小囊存在。
特殊染色和免疫組織化學技術，有助於神經鞘瘤與神經纖維瘤和其他神經源腫瘤的鑒別診斷。網狀纖維染色可見散在的纖維平行於瘤細胞長軸。在Antoni B型黏液樣基質中Alcian呈陰性，而神經纖維瘤則是特徵性陽性，S-100蛋白和Bodian軸突染色通常呈陽性。電子顯微鏡檢查，施萬細胞有長的細胞突，細胞漿內有微小網狀纖維。
1.超聲波探查 A 超顯示腫瘤呈規則中、低內反射;如病變內有液化，顯示為多個高反射間多個低反射波峰。B超顯示腫瘤主要位於肌錐內，病變呈圓形或橢圓形，邊界清楚，內回聲較少，部分腫瘤內可有圓形或不規則形液性暗區(液化腔)，聲衰減較少，輕度可壓縮性。CDI顯示病變內常有豐富的血流信號。
2.CT掃描 典型的神經鞘瘤在CT掃描上腫瘤多發生於眶上部和內側，並且腫瘤常呈與眼眶長軸一致的梭形腫瘤，邊界清楚光滑，可呈臘腸狀、類圓形、分葉形或多發腫瘤，有時可見腫瘤後端有增粗的神經。
部分腫瘤合併液化腔，在CT上密度較低。少見者腫瘤內可有鈣化。晚期腫瘤可經眶上裂向顱內蔓延，CT顯示眶上裂擴大，增強後顯示顱內腫瘤蔓延。腫瘤在增強CT上密度中等。
腫瘤易於經眶上裂向顱內蔓延是眼眶神經鞘瘤的特徵，應引起臨床注意。
3.MRI 和眼眶其他腫瘤相比，MRI對神經鞘瘤的判斷具有特徵性。MRI上神經鞘瘤呈邊界清楚，橢圓形或長橢圓形腫塊，病變的長軸通常與眼眶的前後方向一致。此種橢圓形或梭形的腫瘤形狀常懷疑是末梢神經腫瘤。更常見的是腫瘤在錐外，尤其是眶上部。眶頂骨缺失時，腫瘤與腦之間失去信號提示眶頂變薄或破壞。根據腫瘤組織學特性，腫瘤顯示同質或異質信號。在T1WI圖像上腫瘤與眼外肌相比呈中信號，與眶脂肪比較呈低信號。T2WI圖像上腫瘤顯示不同的高中低信號。腫瘤的黏液成分即B型神經鞘瘤成分在T2WI圖像上比A型顯示的信號更強。腫瘤的細胞成分越多，T2WI上信號相對較低;黏液成分越多，T2WI信號越高，增強越明顯。臨床許多神經鞘瘤可能因腫瘤內成分複雜，MRI的信號尤其是T2WI上多呈異質混雜信號，即有低信號、中信號和高信號。
增強後根據腫瘤的組織學特徵不同而增強程度不同，黏液部分比腫瘤細胞部分增強明顯，這對手術切除有幫助。如果腫瘤的黏液成分太多類似水的信號時，可能腫瘤無明顯增強，這是在其他腫瘤尚未見到的MRI信號。
腫瘤的囊變是MRI診斷神經鞘瘤的特徵之一。囊變部分在T1WI上像水一樣呈低信號，T2WI上顯示高信號，增強後無增強現象。但並非如此，如果腫瘤內黏液中水的含量較多時，腫瘤的信號與此相同，實際是實體腫瘤。
眼眶神經鞘瘤的另一特徵是腫瘤非常容易經眶上裂向顱內蔓延，而呈啞鈴形或花生形。所以任何懷疑神經鞘瘤尤其是腫瘤已蔓延至眶尖時、眶上裂擴大或複發性腫瘤應仔細做MRI檢查，以除外顱內蔓延。
眼眶神經鞘瘤的鑒別診斷
和神經鞘瘤類似的是海綿狀血管瘤，但後者A超多呈中高反射，CDI顯示病變內無明顯血流。
眼眶神經鞘瘤的併發症
據Schatx稱有神經纖維瘤患者有1.5%～18%也有神經鞘瘤。
眼眶神經鞘瘤的西醫治療
(一)治療
神經鞘瘤進展雖然緩慢，但持續性增大，最終必將破壞視力。早期發現後仍應早期治療。此腫瘤對化學治療和放射治療均有抵抗，有效的療法是手術切除。手術進路根據腫瘤位置加以選擇。位於眶前部，可以捫及的，採用前路開眶。由於腫瘤起自眶上神經和滑車上神經較多，眶上緣皮膚切口機會也多。操作時要特別注意保護眶上神經、滑車、上斜肌和提上瞼肌。位於眼球以後的腫瘤，採用外側開眶，或外側內側結合進路。由於腫瘤囊壁較薄，在眶尖部與神經、肌腱、眶壁多有粘連，甚至 可用手指進行鈍性分離，均可造成囊膜破裂，瘤實質壓擠至 眶內，污染周圍結構，引起複發。所以對此種腫瘤的手術進路力求寬廣，使囊壁完整的取出。如腫瘤位置深、粘連多，眶尖部盲目分離易引起併發症，則可用紗布將腫瘤與周圍正常結構隔離，切開包膜，輕輕將瘤實質夾出，或用銳匙和吸引器將大部分內容刮吸，然後提起包膜，直視分離切除。用囊內摘除法，甚至 可將蔓延至顱內的腫瘤拖出。神經鞘瘤包膜甚薄，手術過程盡 量避免組織鉗夾取，以免撕破包膜。
(二)預後
神經鞘瘤的預後較好，Rootman報告7例，全切或次全切除，均未見複發，但也存在術後複發病例。
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