痴呆綜合征

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痴呆綜合征(dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊亂,以緩慢出現的智能減退為主要臨床特徵,包括記憶、思維、理解、判斷、計算等功能的減退和不同程度的人格改變,而沒有意識障礙。多見於起病緩慢,病程較長的腦器質性疾病,故又稱為慢性腦病綜合征(chronic brain syndrome)。

目錄

痴呆綜合征的病因

多數痴呆病例迄今尚未發現特殊病因,就如Alzheimer病這種最常見的痴呆(約佔所有病例的65%),其確切病因未明。而血管性痴呆為第二位常見痴呆(約佔所有病例的10%),病因與血管性病變有關。約有15%的痴呆病例,如能早期找出病因和及時治療,有可能獲得不同程度的緩解和避免嚴重痴呆結局。痴呆各種病因具體如下:

(1)中樞神經實質性疾病:Alzheimer病、Pick病、Huntington病、Parkinson病、多發性硬化路易體痴呆

(2)系統疾病:①內分泌代謝疾病:甲狀腺病、旁甲狀腺病、垂體-腎上腺病、低血糖後狀態;②肝臟疾病:慢性進行性肝腦病變;③腎臟疾病:慢性尿毒症腦病、進行性尿毒症性腦病;④心血管疾病:腦低氧或缺氧、血管性痴呆、心律不齊血管炎性病變;⑤肺臟疾病:肺性腦病

(3)營養缺乏病:維生素B12及B1缺乏、葉酸缺乏

(4)藥物與毒素酒精一氧化碳、重金屬

(5)顱內腫瘤與腦損傷

(6)感染性疾病:Jakob-Creutzfeldt病、神經梅毒-全身麻痹症、艾滋病隱球菌性腦膜炎、結核性與黴菌腦膜炎

(7)其它:肝豆狀核變性腦積水性痴呆、類肉瘤病、正常壓腦積水

其中可治性病因有正常壓力腦積水顱內佔位性病變、維生素B12缺乏及B1缺乏、葉酸缺乏、甲狀腺功能低下、神經梅毒等

痴呆綜合征的癥狀

第一步應先考慮是否存在痴呆綜合征,主要依靠詳細詢問病史,了解病人以往智能情況,何時開始智能減退,包括工作、學習和記憶能力等;以及耐心細緻地進行精神檢查,特別是記憶、計算、理解、常識和判斷等智能檢查。短程記憶損害(即不能學習新知識)的表現為病人不能在5分鐘後複述三件物體;長程記憶損害(即不能回憶過去已掌握的知識)的表現為病人不能回憶本人過去的經歷(如昨天發生的事、出生地、職業)或一些常識(如現在或過去國家元首、眾所周知的重大節日)。

然後根據痴呆診斷標準,作出痴呆診斷。

(1)智能缺損,其嚴重程度足以妨礙工作學習和日常生活:輕度(工作學習和社交能力下降,尚保持獨立生活能力)、中度(除進食、穿衣及大小便可自理外,其餘生活靠他人幫助)和重度(個人生活完全不能自理)

(2)有短程記憶缺損的證據,對新近發生的事件常有遺忘

(3)至少有下述癥狀之一①抽象概括能力明顯減退,如難以解釋成語、諺語,掌握辭彙量減少,不能理解抽象意義的辭彙,難以概括同類事物的共同特徵;②判斷力明顯減退,對同類事物間的差別不能作出正確判斷;③高級皮層功能的其它障礙,如失語、失用、失認、計算、構圖困難等。

第二步就要明確病因,即其原發疾病。可引起痴呆的疾病種類繁多,病因診斷必須結合病史、體格及神經系統檢查實驗室檢查和各種輔助診斷技術,全面考慮這些病因,避免漏診任何可治療的痴呆病例。以下擇要簡述若干不同病因的痴呆疾病,以供病因診斷參考。

(1)Alzheimer病 或稱阿爾茨海默病(AD)。本病潛隱起病,為慢性進行性腦變性所致的痴呆,主要表現經行性痴呆、錐體外系運動障礙精神障礙等三組癥狀。特點是波動性認知功能減退,數周內甚至一日內可有較大變化,早期以記憶障礙為主的全面認知功能減退、記憶障礙(典型首發徵象)、計算障礙、時間和地點定向障礙(如迷路)、語言和命名障礙、社會能力下降, 不能正常工作或家庭理財。晚期認知功能減退更明顯、精神癥狀突出和有古怪行為、社會功能異常明顯、癲癇發作錐體外系癥狀(肌強直、運動遲緩等)、二便失禁、錐體系癥狀(Babinski征等)陽性。

(2)血管性痴呆(vasculardementia)過去多稱為腦動脈硬化性痴呆。本病有以下臨床特點:①有反覆發作的卒中腦供血不足史,常表現波動性病程或階梯式惡化,智能損害多呈斑片狀缺損,智能衰退達到痴呆程度;②與AD相比, VD執行功能損害較重;時間及地點定向、事件或語義記憶損害較輕;③可表現表情淡漠、少語、焦慮抑鬱或欣快等;④常有腦局灶性損害所致神經陽性體征,可與AD相鑒別;⑤痴呆表現與血管病變部位有關。多發性梗死起病急, 階段性進展或反覆出現局灶性神經心理和病理損害, 如近記憶障礙、計算力減低等認知功能障礙, 偏癱、偏身感覺障礙錐體束征等。頸內動脈梗死認知功能障礙, 伴失語(優勢半球梗死)、病變側一過性黑矇或Horner征、對側偏癱&偏身感覺障礙等。大腦前動脈梗死意志缺失、失用、經皮質運動性失語、記憶力減退等, 伴對側下肢癱瘓及感覺障礙、尿失禁等。大腦中動脈梗死認知功能障礙, 伴嚴重失語症(優勢半球受損)、失讀、失寫及計算障礙, 對側偏癱、偏身感覺障礙、視野缺損及錐體束征等。大腦後動脈梗死記憶力、認知功能障礙, 伴失認、失讀(無失寫)、視野缺損及腦幹受損癥狀等。丘腦區分支梗死注意力、記憶力減退, 伴失語(優勢半球受損)、不同程度運動及感覺障礙等。腔隙性梗死常有高血壓病史, 記憶減退、精神運動性動作遲緩、情感淡漠或抑鬱, 伴運動障礙、帕金森綜合征假性球麻痹等。皮質下小動脈病變記憶減退、精神運動性動作遲緩和欣快, 伴共濟失調、假性球麻痹、尿失禁及帕金森綜合征(多無震顫)等。優勢側靜脈竇病變失語、失讀、失寫、詞語記憶障礙、視空間障礙、左右辨別不能、手指失認、計算障礙等。

(3)額顳痴呆(Pick): 本病以為額顳葉萎縮特徵,較常見的神經變性痴呆(佔全部痴呆病人1/4),發病高峰60歲, 女性較多。隱襲起病, 緩慢進展;早期出現人格和情感改變明顯, 如易激惹、暴怒、固執、淡漠和抑鬱, 片段妄想;可出現Kluver-Bucy綜合征,表現遲鈍、淡漠、視覺失認等;不典型認知功能障礙,言語障礙明顯, 空間定向保存, 記憶障礙較輕。神經系統體征,早期出現原始反射, 晚期出現錐體束征、錐體外系征。

(4)路易體痴呆老年期發病, 進行性病程;痴呆,波動性認知功能障礙, 數周甚至1天內可有較大變化,早期出現皮質癥狀(失語、失用和失認等), 記憶障礙不明顯;帕金森綜合征,肌強直和運動遲緩, 對左旋多巴治療反應差;精神癥狀:,生動的視幻覺(80%), 可有妄想、譫妄等;可伴肌陣攣肌張力障礙吞咽障礙睡眠障礙自主神經功能紊亂等。

(5)Huntington病及其它皮層下疾病 本病常起病於30~40歲,是一種遲延發病的常染色體顯性遺傳疾病。現已能在本病發病前作出疾病基因標記診斷。舞蹈樣動作常首先出現,精神癥狀呈進行性,通常呈現複發性精神分裂樣精神障礙。自殺與嚴重痴呆的發生率頗高。少數病人可不產生舞蹈樣動作,則從癥狀與病程方面頗難與AD相鑒別,有舞蹈樣動作和陽性家族史的典型病例則診斷不難。其它皮層下疾病(如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹)也可產生痴呆。有些徵象有助於與皮層性痴呆相鑒別,皮層性外觀讓人覺得清醒、機敏、比實際年齡看來要年輕些,皮層下行看起來虛弱、衣著不正、迷茫;皮層性動作、步態、運動正常,皮層下性動作緩慢,步態慌張、舞蹈樣或共濟失調,動作震顫、舞蹈樣和扭轉痙攣;皮層性站立姿勢挺直,皮層下行彎腰、伸張過度;皮層性命名不能、言語倒錯,主要為識記障礙,常有漠不關心的情緒,皮層下患者構音不清、發音過弱、緘默症,主要為回憶障礙,常有無驅動力情緒。Wilson病是導致痴呆的較少見原因,特別當年輕患者具基底節與小腦癥狀時,需予以考慮。

(6)Jakob-Creutzfeldt病 本病為一種罕見的由特殊慢病毒所致的痴呆。病理解剖特徵為海綿狀腦病變臨床表現為緩慢起病、含糊的神經症樣癥狀,繼以進行性痴呆。起病年齡為40~50歲,病程發展迅速,常在一年左右進入嚴重痴呆,因併發症而死亡。確切診斷有賴於病理解剖。

(7)正常壓腦積水 正常壓腦積水(norma-lpressure hydrocephalus)主要臨床表現為進行性痴呆、步態不穩小便失禁三聯征。其病因為中樞神經系統感染、蜘網膜下腔出血腦外傷或其它不明原因造成的腦脊液循環阻塞。CTMRI掃描顯示腦室擴大,而無明顯皮層萎縮。早期施行短路分流手術,精神神經症狀可獲不同程度的緩解。

(8)腦腫瘤 發展迅速的腦腫瘤如星形細胞瘤,易致明顯的意識障礙;緩慢生長的腦腫瘤如腦膜瘤較少發生精神障礙,僅於後期發生人格障礙和痴呆綜合征。臨床診斷以局灶性神經體征及顱內壓增高徵象為主要依據。

(9)麻痹性痴呆是由於梅毒螺旋體侵入人腦所致的一種慢性腦膜腦炎。本症從感染梅毒後的潛伏期平均為6~12年。發病年齡多為30~50歲,男多於女。如不及時治療,在3~5年後進入嚴重痴呆狀態。神經系統檢查可見唇、舌、眼瞼和手指的粗大震顫,構音不清,共濟失調,腱反射亢進瞳孔縮小、邊緣不整和兩側大小不等、對光反應消失而調節反應存在(阿-羅氏瞳孔)等體征;後者具有診斷意義。實驗室檢查:腦脊液細胞數增多,蛋白質含量增高。血清及腦脊液梅毒血清學檢查均呈陽性,現臨床常用的為熒光梅毒螺旋體抗體吸附試驗(FTA-ABS test)對神經梅毒的腦脊液檢查更具特異性。治療以青黴素為主,如能早期治療,1/3病人可恢復,1/3病人可獲不同程度進步。

(10)艾滋病是近十多年來新發現的疾病,多數人感染後不一定產生癥狀。艾滋病毒(人類免疫缺陷病毒HIV)具有親神經性,故出現神經系統癥狀較多,可有腦瘤癥狀、腦炎癥狀、周圍神經癥狀等。艾滋病引起的精神癥狀有兩類,一類是腦組織受損所致的器質性癥狀,主要表現為認知障礙;一類是因患此不治之症所致的心因性癥狀,主要表現為焦慮和抑鬱。艾滋病引起的痴呆可由HIV病毒對中樞神經的直接感染,或由於免疫功能障礙引起的顱內病變及感染(如弓形體病、淋巴瘤)以及系統疾病所致的間接影響,如敗血症、低血氧症、電解質不平衡等所造成。此病在感染早期所呈現的一種皮層下性痴呆,與許多功能性障礙頗難區別。

(11)一氧化碳中毒性痴呆。約10%的嚴重一氧化碳中毒患者,從昏迷狀態復甦後,經一周至三個月精神正常的清晰期(假愈期)後,突然出現嚴重的意識模糊-痴呆綜合征。病人定向喪失,行為怪異,言語雜亂,在短期內發展為喪失工作和生活能力,領悟困難,大小便失禁,最後進入痴呆狀態。神經系統檢查可有步態不穩、共濟失調、肌張力呈齒輪樣增高或呈去大腦樣強直、腱反射亢進及陽性錐體索征。常呈易出汗,皮膚易生水皰、周圍循環不良,極易導致褥瘡

(12)其它系統疾患 許多代謝內分泌疾患可致腦功能失調。例如甲狀腺功能減退,在兒童會產生克汀病(cretinism),常伴精神發育遲緩;成人患者為粘液性水腫,可呈現獃滯淡漠、動作緩慢、思考困難、記憶減退和嗜睡。早期給予甲狀腺素治療,常可使病情恢復。原發性副甲狀腺功能減退,經過治療能迅速緩解,但亦偶可導致痴呆。垂體功能不足、腎上腺功能不足(Addison病)及腎上腺功能亢進(Cushing病)通常導致抑鬱或其它情感障礙,較少發生痴呆,但在鑒別中亦應予考慮。

慢性肝功能衰竭所致肝性腦病慢性尿毒症腦病均可導致痴呆。經多年透析治療的腎病患者可產生透析性痴呆,可能由於透析液或常用制酸劑所致的鋁中毒,停止攝取鋁鹽,或可使緩解。

心律不齊及慢性肺部疾患,通過持久性缺氧而導致痴呆。膠原-血管性疾病所致腦血管炎性病變,亦可產生痴呆。當發現膠原性疾病的跡象,如血沉降率增高、蛋白尿或尿中管型,而仍不能確診者,可予類固醇試驗治療。

肉樣瘤病有時可能僅表現為痴呆,但通常伴有腦膜病變的其它癥狀。類固醇治療可改善其痴呆。

營養不足狀態也可導致痴呆。痴呆、皮炎腹瀉為典型菸草酸不足所致糙皮病的三聯征。由於維生素B12不足,在發生痴呆之前常產生血惡液質及其它神經系統功能失調,如周圍神經病變及脊髓脊柱及側柱病變。上述維生素B12缺損癥狀,也可見於葉酸缺損患者。

痴呆綜合征的診斷

痴呆綜合征的檢查化驗

本病診療需做以下檢查:

1.影像學檢查:CTMRI、PET

2.相關基因突變檢測

3.病理檢查

4.腦電圖

5.神經心理學量表檢查

6.腦脊液檢查等

痴呆綜合征的鑒別診斷

痴呆的鑒別診斷包括兩個方面:①痴呆與其它器質性腦綜合征(譫妄遺忘)及非器質性精神疾患(重症抑鬱)的鑒別;②病因學鑒別診斷。

I.譫妄綜合征 痴呆與譫妄的鑒別,一般不難,但在老年患者中有時鑒別不易。譫妄起病急驟,病程較短,一日間的認知障礙呈晝輕夜重的波動,注意與感知障礙明顯,幻視及短暫妄想較痴呆為多見(參閱"譫妄綜合征及有關疾病")。

2.遺忘綜合征 病人意識清晰,智能相對完好,突出臨床表現為近事記憶障礙和言談虛構傾向。病人對新近發生的事,特別是人名、地點與數字最易遺忘,為了補償這些記憶缺陷,常產生錯構(確有其事,但與時間和地點不符)和虛構(所述內容,全屬杜撰)。病人呈易暗示性,如給病人以新的提示,可引致編造出新的虛構內容。

3.重症抑鬱 嚴重抑鬱症可突出表現對環境反應的冷淡,注意減退,意志喪失,遲鈍獃滯,領悟與銘記困難,思維緩慢。在疏忽檢查下,可被誤診為痴呆。但從病史中發現病人經常早醒,情緒呈上下午波動和外表沮喪抑鬱,提示抑鬱症可能。必要時可予抗抑鬱葯試治

4.各種病因所致痴呆綜合征的相互鑒別詳見癥狀診斷。

痴呆綜合征的併發症

1. 本病患者如長期卧床,且長時間保持某一固定位置或姿勢,其身體受壓部位,如下背及腰背部皮膚和軟組織血循環受阻,營養不良抵抗力差,易致使局部皮膚發紅、破潰、糜爛潰瘍,綞形成褥瘡。嚴重時潰瘍擴大加深,繼發全身感染,可引起敗血症而危及生命。

2.若本病患者大小便失禁。如不及時處理乾淨,容易引起泌尿系統感染。因此,必須注意經常更換墊布,保持局部清潔。如有肛周或皮膚發紅,可用溫水冼凈、擦乾,並塗以氧化鋅糊劑以保護皮膚。如有大便秘結,應及時通便,可用開塞露或用肥皂水灌腸。飲食中增加纖維素攝入,可在一定程度上預防大便乾結中藥番瀉葉泡水代茶飲,具有較好的通便功能。

3.本病患者缺少鍛煉,抵抗力差,容易發生肺部感染。因此,要特別小心避免受涼,防止感冒,否則上呼吸道感染後痰液不易咳出,極易向下呼吸道蔓延引起肺部感染。

痴呆綜合征的西醫治療

首先應從痴呆綜合征中,區別出某些有特殊治療的病症,進行及時治療。即使對尚無有效治療的原發性退行性痴呆,適當的醫護措施可促進其一般健康水平,和延緩其精神衰退進程。良好的環境和生活安排(包括飲食、睡眠)、多與家屬接觸和安排適當活動等一般處理,頗為重要。應矯正老年患者的視聽缺陷,對伴發內科疾病者應及時做相關處理。

伴有抑鬱的痴呆患者,可適當給服抗抑鬱葯阿米替林,劑量較小,緩慢遞增,因該葯具抗膽碱作用,應注意加重痴呆或導致譫妄可能。如患者夜間吵鬧不寧,可服小劑量氟哌啶醇0.5mg或氯丙嗪10~25mg。嚴重痴呆患者伴有偏執癥狀失眠、無目的遊盪及其它精神癥狀,可短期服用較大劑量的抗精神病藥物,如抑鬱症狀可選用氟西汀;視幻覺可用維思通。老年人失眠以三唑侖(triazolam)為首選,水合氯醛也可服用。所謂抗痴呆藥物如氫化麥角碱卵磷脂等均無肯定療效。

神經保護性治療可選用維生素E單胺氧化酶抑制劑司林吉蘭。

痴呆綜合征的護理

痴呆是一種綜合征,可由很多原因引起。治療和預防都取決於病因。有些痴呆是可治的,應努力查明積極治療。例如,腦膜瘤、正常壓腦積水維生素B1或B12缺乏、低糖血症甲狀腺功能減退、低鈣性腦病、肝腦綜合征等,其痴呆症象經過恰當治療可以逆轉。

臨床上痴呆多見於慢性腦器質性病變,對這類患者應鼓勵他們盡量維持生活能力和參與社會活動,加強家庭和社會對病人的照顧和幫助,進行康復治療和訓練。定向障礙和視空間障礙的患者應減少外出,以防意外。晚期患者需要照看,防止魯莽行為自傷或傷及家人。病人預後較差,病程5-12年,多死於肺部及泌尿感染褥瘡併發症

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