眶內纖維組織細胞瘤
| A+醫學百科 >> 腫瘤 >> 眶內纖維組織細胞瘤 |
纖維組織細胞瘤(fibrous histiocytoma)是一種由纖維細胞和肥大的組織細胞構成的腫瘤。多發生於肢體的肌肉、筋膜、脂肪組織內，近來已認識到也常見於眶內。
目錄 |
眶內纖維組織細胞瘤的病因
(一)發病原因
本腫瘤發生原因不明，但大劑量放射線照射可引起惡性纖維組織細胞瘤。
(二)發病機制
本腫瘤來源於原始間葉細胞，此類細胞可向兩個方向分化：具有吞噬能力的組織細胞和形成纖維的成纖維細胞。前一種細胞發生的腫瘤名組織細胞瘤(純正的組織細胞瘤)，可無纖維成分;後一種細胞發生的腫瘤為纖維瘤，組織細胞和成纖維細胞兼有者為纖維組織細胞瘤。
眶內纖維組織細胞瘤的症状
一側性眼球突出是最常見的臨床體征，惡性者眼球突出發展快，且較嚴重。因腫瘤多侵及肌錐之外，眼球常向一側移位。腫瘤位於眶前部者，眶緣可捫及腫物，良性者質地較硬，惡性則較大、較軟，不能推動。惡性者早期視力下降，眼瞼及結膜水腫，眼球運動受限及復視，並有自發疼痛及觸痛。眼底檢查所見正常或視盤水腫。
纖維組織細胞瘤臨床表現、影像顯示以及實驗室檢測均缺乏特異性，確實診斷往往依靠活檢。
眶內纖維組織細胞瘤的診斷
眶內纖維組織細胞瘤的檢查化驗
病理組織學檢查：纖維組織細胞瘤的基本成分為肥大的組織細胞及成纖維細胞，前者胞質內可含有類脂體，即所謂的載脂細胞或泡沫細胞。瘤細胞呈車輪狀或捲雲狀排列。根據臨床行為和病理學特徵可分為3個類型：良性、中間型和惡性纖維組織細胞瘤。
1.良性纖維組織細胞瘤 最為多見，佔半數以上。腫瘤體積較小，比較局限。灰白色，質地較硬，具有不完整或菲薄包膜。瘤細胞有梭形成纖維細胞及肥大的組織細胞，並含有適量的膠原和網狀纖維。瘤細胞排列有兩種形式，一種是成束的成纖維細胞及其纖維以一共同焦點，或以小血管為中心，呈輪輻狀或捲雲狀排列。另一種形式為成束的成纖維細胞呈編織狀排列。兩種類型除含有不同量的組織細胞外，還可見到Touton氏細胞，含鐵血黃素的巨噬細胞和炎性細胞。細胞核多形性不明顯，有絲分裂少見。腫瘤內血管較多。
2.中間型 瘤體灰白色無包膜，邊緣有浸潤。鏡下所見與良性者基本相同，但瘤細胞成分增多，間質減少，有絲核分裂也常見。瘤細胞有多形性傾向。血管較豐富。腫瘤內可有黏液區域。
3.惡性纖維組織細胞瘤 少見，約佔此類腫瘤10%。腫瘤體積較大，灰紅色，無包膜，浸潤性生長，腫瘤內有壞死區。瘤細胞有明顯多形性，有絲分裂活躍，並有不正常的核分裂及瘤巨細胞。瘤細胞排列可呈捲雲狀或多形樣。間質內可見出血和黏液樣變，並有炎細胞浸潤。有時誤診為纖維增生性炎性假瘤。纖維組織細胞瘤臨床表現、影像顯示缺乏特異性，確實診斷往往依靠組織學檢查。纖維組織細胞瘤良性或惡性者臨床均缺乏特徵性表現。
4.X線檢查 早期屬正常，病程較長者眶腔擴大。
5.超聲探查 腫瘤形狀不規則，邊界清楚，內回聲稀少，聲衰減顯著，壓迫不變形。惡性纖維組織細胞瘤因有壞死、出血，腫瘤內出現塊狀回聲。D型超聲檢測彩色血流豐富。
6.CT掃描可見佔位病變，輪廓清楚，均質，或因壞死而密度不一致。惡性者可有骨破壞。MRI T1WI病變為中信號，因腫瘤內有出血、壞死，信號不均等，T2WI腫瘤為高信號。
眶內纖維組織細胞瘤的鑒別診斷
在鏡下需與血管外皮瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤、纖維血管瘤和橫紋肌肉瘤等鑒別。其鑒別要點是良性、中間型或惡性纖維組織細胞瘤均含有載脂組織細胞，即泡沫細胞。
眶內纖維組織細胞瘤的併發症
眶內纖維組織細胞瘤的西醫治療
(一)治療
該腫瘤對放射治療不敏感，對藥物反應也不明顯，目前仍採用手術切除。因腫瘤包膜不完整，良性纖維組織細胞瘤也認為是局部惡性腫瘤，易複發，需採用局部擴大切除。對於惡性或複發者需要眶內容切除。
(二)預後
本病手術切除後易局部複發，複發者細胞增生活躍或惡性變。手術後複發率良性佔3l%，中間型57%，惡性64%。雖然複發率高，但死亡率低，術後10年生存率：良性100%，中間型92%，惡性者23%。其死亡原因多為局部浸潤，擴散蔓延至顱內或少見血行轉移。
參看
|
|||||||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||
| 關於「眶內纖維組織細胞瘤」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |