小兒動脈導管未閉
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動脈導管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)是動脈導管在出生後未閉合而持續開放的病理狀態。動脈導管是由第6對支氣管動脈弓遠端演化而成。在胎兒循環時，它將大部分右室入肺動脈的血流導入降主動脈送往胎盤進行氧合。出生後，動脈導管未閉可作為一個獨立病變存在(可單獨存在)，也可與其他心血管畸形合併存在，如主動脈弓縮窄或中斷、嚴重的主動脈狹窄、左心發育不全症候群及肺動脈閉鎖，嚴重的肺動脈狹窄或者作為血管環的一部分。
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小兒動脈導管未閉的病因
(一)發病原因
心臟胚胎髮育的關鍵時期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發生於此階段。先天性心臟病的發生有多方面的原因，大致分為內在的和外部的2類，其中以後者多見。內在因素主要與遺傳有關，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體症候群、13-三體症候群、14-三體症候群、15-三體症候群和18-三體症候群等，常合併先天性心血管畸形;此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發生率比預計發病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內感染，尤其是病毒感染，如風疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險。
動脈導管是胎兒循環中不可缺少的部分。嬰兒出生後隨著第1次呼吸的建立，血氧濃度急劇上升，可使動脈導管壁肌肉發生收縮而關閉。一般在生後第1天動脈導管大多已呈功能性關閉，但在7～10天內可由於缺氧等原因而重新開放。解剖上的閉塞則常需在1歲左右方能完成。組織學上的變化是先由內皮細胞形成的血管內膜墊突向動脈導管腔，然後內膜下層出血和壞死，結締組織增生，瘢痕形成，最終導致動脈導管腔永久閉塞，而形成一條索帶狀的殘餘。若動脈導管持續開放，構成主動脈和肺動脈間不應有的通道，即稱動脈導管未閉(PDA)。
(二)發病機制
流經動脈導管血液量的大小和方向，取決於動脈導管的直徑、長度及肺和全身血管床的相對阻力。隨著分娩、臍帶結紮、全身血管阻力增加。早產兒中，由於肺動脈血管平滑肌數量較少，肺動脈阻力的下降更為明顯，當動脈導管未閉時，可出現較大的左向右分流和左室容量超負荷。同時早產兒的心肌細胞小，密度低，心室肌肉的含水量較多，且心臟內交感神經尚未完全發育，致早產兒心臟的收縮力和儲備功能低下，在心室容量超負荷時，增加心搏出量的順應能力常受限制，因此早產兒特別是患有呼吸窘迫症候群者，常因動脈導管開放而發生充血性心力衰竭和肺水腫。
當動脈導管未閉時由於主動脈一部分血液分流到肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而致脈壓增寬，出現周圍血管體征。伴嚴重肺部疾患或持續肺動脈高壓的新生兒，主、肺動脈間可無壓差或肺動脈壓超過主動脈壓，此時通過動脈導管可無分流或發生右向左分流，即肺動脈內的缺氧血流入降主動脈到下肢，導致腳趾青紫，稱差異性發紺。
小兒動脈導管未閉的症状
1.早產兒
血氧分壓升高可使動脈導管收縮，而前列腺素E可使之擴張，此反應的靈敏程度與胎齡有關。早產兒動脈導管未閉的發病率極高。在1750g以下的早產兒約有半數伴有動脈導管未閉，而在體重不到1200g者發生率可達80%左右。肺泡表面活性劑的應用改善了呼吸窘迫症候群的症状，使肺血管阻力降低，臨床症状常在生後3～4天左右才開始出現。最初可在胸骨左緣第2肋間聞及短促、柔和的收縮期雜音，隨著左向右分流的增加，周圍血管搏動增強，心前區搏動活躍，雜音增強且延長至舒張期。在年長兒常見的典型連續性機器樣雜音並不多見。肺動脈瓣區第2心音增強。未用呼吸機的患兒可表現為三凹征，腹部檢查多有肝臟腫大。
2.嬰兒和年長兒
(1)輕度：嬰兒或年長兒，較小的動脈導管未閉可不引起任何症状，只是在常規體檢時偶然發現心臟雜音才引起重視，生長發育不受影響。心搏出量正常或輕度增加，無心臟肥大或心臟搏動異常，第1、第2心音正常。胸骨左上緣或左鎖骨下可聽到特徵性的連續性雜音，雜音起初柔和，強度逐漸增強，到第2心音最響，至舒張期逐漸減弱。細小的導管未閉臨床可能僅表現為局限於收縮期的柔和的噴射性雜音。
(2)中等或較大動脈導管：中等或較大PDA的嬰兒，因肺血管阻力逐漸降低，左向右分流增加，生後1～2個月可出現心力衰竭症状。此類患兒餵養困難，多汗，吸奶時呼吸短促，體重增長較慢，身長亦低於正常兒。可有呼吸急促及肋間隙凹陷等呼吸系統體征，大量左向右分流時可見哈里森溝。由於脈壓增大，嬰兒可表現為周圍血管搏動增強，而年長兒則表現為搏動減弱。心前區心尖搏動增強，呈抬舉樣搏動及心臟肥大的徵象。胸骨左上緣或左側鎖骨下可觸及收縮期震顫。在有肺動脈高壓時，右心室肥大，於胸骨左側可觸及心臟搏動。聽診第2心音亢進，第1、第2心音可被響亮的動脈導管雜音所掩蓋，胸骨左上緣可聞及多發的收縮期喀喇音，乃因來自動脈導管與右心室的相對血流衝撞產生湍流所致。典型雜音為連續粗糙的機器樣雜音，於收縮晚期最響。
(3)梗阻型肺動脈高壓形成：少數未經治療而存活的動脈導管粗大的患兒，由於肺血管阻力增加，將發生不可逆的肺血管病變。此時臨床症状和體征將發生變化。由於肺血管阻力的增加，左向右分流逐漸減少，左心衰竭症状減輕。症状的改變常出現於生後8～16個月，表現為脈搏減弱，心前區搏動減弱，第二心音增強且單一，舒張期雜音消失，收縮期雜音時相變短並逐漸消失。隨著右向左分流的產生。肢體末端出現發紺明顯，心前區體征呈嚴重肺動脈高壓的表現。生後15～18個月，肺血管即可發生不可逆性改變。 根據臨床表現，特別是雜音的特點、周圍毛細血管征以及X射線、心電圖和超聲心動圖的特點，對典型病例不難做出診斷。
小兒動脈導管未閉的診斷
小兒動脈導管未閉的檢查化驗
一般情況下常規檢查正常，如合併肺部感染、心內膜炎則出現感染血象、血沉增快、貧血、血培養陽性等。
1.X線胸片 導管細小時胸片正常，有中到大量左向右分流時左室增大，左心房增大明顯，主動脈、肺動脈段突出，外周肺血管影增多，肺野充血。早產兒增粗的肺血管影較難與呼吸窘迫症候群所致的肺實質病變及慢性肺部疾病相鑒別。
2.心電圖 導管細小時心電圖完全正常，導管直徑越大，左向右分流加大，心電圖顯示左室肥大，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5～6等導聯R波高聳，左胸導聯T波倒置;左房增大呈寬大P波;如有肺動脈高壓，則T波高尖，右胸導聯R波增大。早產兒患肺部疾病時，右胸導聯佔優勢。 3.超聲心動圖 二維超聲和都卜勒可顯示動脈導管分流量的大小。在高位胸骨旁切面，探頭置於胸骨左緣第一、二肋間隙，逆時針稍作旋轉，即可得到導管大小及形態的清晰圖像。其他先天性心臟病，如肺動脈閉鎖、大動脈轉位等伴發的動脈導管未閉可通過胸骨上矢狀切面得到理想的顯示。左心房、左心室大小可反映左心室容量負荷。M型超聲左心房與主動脈根部內徑比值超過1.3表示有較大的左向右的分流。彩色都卜勒可快速顯示細小的左向右分流，尤其適於檢測手術後或經導管介入治療後有無殘餘分流。連續都卜勒超聲適於估測穿過導管的射流速度，並可以此估測體循環與肺循環之間的壓力差。已知體循環動脈壓後可用此方法估測肺動脈壓力。
4.心導管 現今的心導管術主要是用於動脈導管未閉封堵治療而不是以診斷為目的。心導管檢測肺動脈干氧飽和度升高表示動脈導管水平由左向右分流。但這一指標並不特異，主肺動脈窗、雙動脈下室缺亦有相似結果。中到大型動脈導管未閉者肺動脈壓升高。因體循環舒張壓下降，收縮壓增加，導致體循環脈壓增寬。
降主動脈造影可顯示動脈導管解剖學形態。側位造影可顯示動脈導管的走向和形態，左前斜位可減小動脈導管與降主動脈的重疊影。多數情況下主動脈端壺腹部較寬，越近肺動脈端直徑越細。無節段性狹窄的管樣動脈導管較少見。心導管造影前及造影中均不可將導管穿過動脈導管，由此造成的動脈導管痙攣會影響對其大小的判斷，從而影響填塞裝置大小的選擇。
5.CT和MRI CT和MRI能較好地顯示和診斷動脈導管未閉。動脈導管未閉的MRI檢查在橫斷位自旋迴波T1W圖像上表現為連接於降主動脈上端和左肺動脈起始部之間的低信號流空血管影。在梯度回波電影序列上此處可見異常血流影。造影增強磁共振血管成像序列對動脈導管未閉診斷效果最好，多角度的最大密度投影重建可從矢狀位、左前斜位和橫斷位等多個角度顯示動脈導管未閉的直接徵象，對判斷動脈導管未閉的類型和大小都很有幫助。CT診斷動脈導管未閉主要依靠在增強掃描橫斷點陣圖像上見到連接於降主動脈上端和左肺動脈起始部之間高密度血管影。CT和MRI不僅能較好地顯示動脈導管未閉的直接徵象，對於其他伴隨畸形如主動脈縮窄等也能較好地顯示或排除。
動脈導管未閉的CT和MRI檢查還可清楚地顯示左心房增大、左心室增大、肺動脈擴張、升主動脈擴張等對動脈導管未閉診斷有幫助的間接徵象。
6.心血管造影 動脈導管未閉的心血管造影檢查可用右心造影導管經右心途徑由未閉動脈導管插到降主動脈，在動脈導管開口以下1.0～1.5cm處進行造影。導管選擇NIH等右心造影導管，通過觀察造影劑向肺動脈分流可顯示動脈導管大小及形狀，另外造影劑可反流至動脈導管開口以上的主動脈弓，可排除主動脈縮窄及主動脈弓病變。也可應用球囊造影導管由右心途徑插至降主動脈，當造影時先擴張球囊暫時阻斷降主動脈血流，造影劑可向上反流經動脈導管至肺動脈及上行顯示主動脈弓，尤其適合於新生兒及小嬰兒病例。也可將右心導管入動脈導管操縱導管達主動脈進行造影，此法操作較複雜。
動脈導管未閉心血管造影也可經左心途徑造影，經股動脈插管至左心室、升主動脈、主動脈峽部或近動脈導管開口處進行造影，多應用於細小動脈導管未閉或室間隔缺損伴動脈導管未閉。導管選用Pigtail導管，造影劑用歐米帕克350，1～1.5ml/kg。通過觀察造影劑向肺動脈分流可顯示動脈導管大小及形狀，並可顯示或排除主動脈縮窄及主動脈弓病變。若做左心室造影還可顯示或排除室間隔缺損。
動脈導管未閉心血管造影投照體位可用左側位，左前斜位或長軸斜位，其中以左側位對未閉動脈導管的直接徵象顯示相對最好，最方便觀察與測量未閉動脈導管的形態和大小，左側位投照也比較方便測量動脈導管與降主動脈夾角，以判斷是否為垂直型動脈導管未閉。某些特殊的動脈導管未閉則需採用其他投照體位，如右位主動脈弓時，動脈導管常連接於左鎖骨下動脈起始部與左肺動脈起始部之間，需採用正位或坐觀位升主動脈造影方能顯示未閉動脈導管的直接徵象。
小兒動脈導管未閉的鑒別診斷
1.主動脈竇瘤破裂 臨床表現易與動脈導管未閉混淆，二維超聲於主動脈竇處顯示竇壁擴大，頂端有破口，突入右心室流出道內，並有異常血流信號。動脈導管未閉者主動脈竇無異常。
2.主動脈-肺動脈間隔缺損 本病罕見，為先天性主動脈根部與肺動脈之間的間隔缺損，二維超聲在主動脈根部短軸切面上顯示缺損部位、大小，超聲都卜勒顯示異常血流起源於缺損處，射血入主肺動脈。
3.冠狀動脈-肺動脈瘺 於肺動脈內可顯示多彩鑲嵌的異常血流為瘺口，M形彩色都卜勒呈雙期連續湍流，有別於動脈導管未閉。無發紺患兒周圍血管搏動明顯伴連續性雜音，如雜音不在導管的典型部位，要考慮其他先天性或後天性心臟疾患，如主肺動脈窗、冠狀動靜脈瘺(coronary arteriovenous fistula)、主動脈乏氏竇瘤破裂及伴室隔缺損的主動脈瓣反流。
小兒動脈導管未閉的併發症
1.合併心血管畸形 動脈導管未閉可合併各種心血管畸形，如房間隔缺損、室間隔缺損及依賴動脈導管供應肺循環或體循環血流的多種心血管畸形(肺動脈閉鎖、主動脈弓間斷、完全性大動脈轉位等)。絕大多數主動脈弓間斷合併的動脈導管未閉粗大，容易誤認為是主動脈弓，需要注意鑒別。動脈導管粗大者主動脈弓峽部大多較狹，但無遠端擴張的徵象可與主動脈縮窄區別。動脈導管未閉可合併主動脈縮窄，動脈導管開口可在縮窄的遠端、近端或對著縮窄處。主動脈縮窄時的主動脈壓變化會影響動脈導管未閉的血流速度。
2.PDA本病合併症 常並發肺炎、心力衰竭、細菌性心內膜炎和艾森曼格症候群。
小兒動脈導管未閉的預防和治療方法
先心病的發生是多種因素的綜合結果，為預防先心病的發生，應開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進行重點監測，充分發揮醫務人員和孕婦及其家屬的作用。
1.戒除不良生活習慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。
2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。
3.積極做好產前檢查工作，預防感冒，應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質。
4.對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者，應重點監測。
小兒動脈導管未閉的西醫治療
(一)治療
1.早產兒 對於早產兒，早期就需限制液體和鈉鹽的攝入量。對於生後體重低於1000g的早產兒，在出生10天內靜脈滴注吲哚美辛(消炎痛)，可有效關閉動脈導管。但有腎功能不全、壞死性小腸結腸炎及有出血傾向的患兒禁用，且治療過程中需密切檢測腎功能。近來使用布洛芬(異丁苯乙酸)靜脈滴注促進動脈導管閉合，療效與吲哚美辛(消炎痛)相當，且較少引起少尿。布洛芬分3次給予，首次劑量為10mg/kg，之後的24h按5mg/kg再用2次，導管閉合率可達70%。經治療心功能不全不能糾正者，需手術結紮動脈導管。動脈導管結紮術可在新生兒重症監護室實施，以避免轉往手術室過程中可能出現的緊急狀態。手術合併症並不多見，可有導管撕裂、膈神經麻痹、乳糜胸、誤扎左肺動脈和降主動脈，故術後檢查股動脈搏動十分必要。對出生體重≤1000g的早產兒，在出生當天進行預防性的動脈導管結紮，經臨床隨機、對照研究發現，可降低壞死性小腸結腸炎的發生率。
2.足月兒和年長兒 有嚴重左向右分流的患兒，關閉動脈導管可以糾正心力衰竭並消除最終發展成為肺血管疾病的危險性。為預防感染性心內膜，即使是小的分流也建議結紮動脈導管，尤其是這種手術的併發症和死亡率都比較低，但單純為消除發生感染性心內膜炎的危險性而行動脈導管結紮術尚有爭議。
3.經皮穿刺經導管動脈導管堵塞術 目前，經導管介入治療堵塞未閉的動脈導管的方法優於手術結紮。從19世紀70年代早期到80年代後期，Rashkind雙傘裝置被廣泛使用之前，動脈導管經心導管阻塞術只是偶爾有過嘗試(圖8A)。但Rashkind雙傘由於價格昂貴，需較大的經靜脈管鞘及相對較高的近10%～20%的殘餘分流率，目前亦已少用。據報導有少數病人尚可發生血管內溶血和左肺動脈血流紊亂。 近來，充滿滌綸纖維的不鏽鋼彈簧圈正在越來越多地應用於小到中型的動脈導管的堵封閉(圖8B)。具有可控性釋放機制的可拆卸彈簧圈，因其潛在的易控制、易於取回重新放置的優點而得到發展。彈簧圈的優勢是價格便宜，只需要較小的遞送導管，封堵率達95%以上。關閉4mm及以上的大的動脈導管有較高的技術要求，須植入多個彈簧圈。彈簧圈封堵術的併發症不多見，包括彈簧圈導致的肺動脈分支栓塞、堵塞不全所致的血管內溶血及植入多個彈簧圈導致的左肺動脈狹窄。對於大的動脈導管未閉，紐式裝置和近來備受推崇的Amplatzer導管封堵器已取得良好療效(圖8C)。新近的多中心研究表明，紐扣式堵閉器用紐式裝置是可行的和十分安全的。在284例年齡為3個月至92歲，動脈導管直徑在1～15mm的患者中，278例(98%)患者術後1年、2年、5年的殘餘分流檢出率，分別為21%、14%和0%。同時，在嬰兒和年長兒中採用Amplatzer導管封堵器，堵塞中到大型動脈導管亦已積累了大量經驗。Bilkis等近來報導了209例年齡在2個月至50歲，動脈導管在1.8～12.5mm，Amplatzer導管封堵器對98%患者有效，術後24h內和1個月內關閉率分別為66%和97%。術後併發症較少，包括堵塞裝置引起栓塞、輕度主動脈狹窄，血管內溶血更少見。
4.手術治療 手術結紮導管臨床上有0.4%～3.1%的殘餘分流率。使用較敏感的彩色都卜勒超聲探查，殘餘分流率可能會更高，因此，對於一些再通和管徑超過7～10mm的患者需手術時，應切斷動脈導管。但在大多數醫療中心，目前手術治療僅局限應用於藥物治療失敗或有治療禁忌證的早產兒。近來，對新生兒、嬰兒經腋下小切口胸廓切開術已經開展，取得了廣為認可的效果。胸腔鏡手術已成功應用於兒童動脈導管的關閉。手術步驟包括胸腔鏡直視下放置血管夾。技術熟練的醫生20min內即可完成。該新技術擴展應用於早產兒和嬰兒，併發症包括氣胸、喉返神經損傷。經驗的積累可減少此類併發症的發生。
5.無症状動脈導管未閉 隨著彩色都卜勒技術的應用，一些無臨床症状的細小的動脈導管引起的微弱的湍流亦可被探及。據報導，因發現與動脈導管未閉血流無關的雜音而行彩超檢查的兒童中，約0.5%發現有無症状性動脈導管未閉。曾有報導示1例無症状性導管未閉患者患有動脈內膜炎，是否需常規關閉無症状性導管尚需進一步探討。
(二)預後未經治療的動脈導管未閉患者的完整自然病程尚不清楚。通過聽診，估計自發閉合率每年約為0.6%，可能比實際發生率略高。預期壽命的數據多是在常規使用抗生素之前收集的，由於感染性心內膜炎是患兒死亡的重要原因。預防性使用抗生素使情況與以往有明顯不同。併發症包括感染性動脈內膜炎、進行性肺血管疾病和動脈瘤形成。目前感染性動脈內膜炎的危險性已較前大大降低。近期來自瑞典的研究表明，270例動脈導管未閉患者的隨訪研究中。無一例患感染性動脈內膜炎。經導管動脈導管堵塞術很少引起動脈內膜炎，使用Rashkind雙傘封堵術的發病率為0.1%。但術後通常應用了抗生素進行預防性治療。常規的方法是在彩色都卜勒證實導管完全堵閉後，繼續連續應用抗生素6～12個月進行預防。由於早期發現和治療，進行性肺血管病變並不常見，偶有病人發展為肺血管病變和不可逆性肺動脈高壓，此時為關閉動脈導管的禁忌證，這些病人常考慮行肺移植。動脈導管瘤較少見，一旦出現，導管可能增大並壓迫肺動脈，損傷喉返神經或出現瘤破裂。
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